Neurofibromatose von Recklinghausen — dermatochirurgische Möglichkeiten und Grenzen

Zusammenfassung

Mit einer geschätzten Inzidenz von 1:3000 gehört die Neurofibromatose von Recklinghausen zu den häufigen Erbkrankheiten. Ihre phänotypische Variabilität ist außerordentlich groß und damit auch die Ausprägung der Neurofibrome, die sich als kleinknotig kutan-subkutane Elemente mit allen Übergängen bis hin zu wammenartigen Tumormassen manifestieren können. Nicht selten wird der betreuende Dermatologe mit dem verständlichen Wunsch konfrontiert, aus ästhethischen oder funktionellen Gründen wenigstens einige dieser Tumoren zu entfernen oder zumindest in ihrer Größe zu reduzieren. Die Indikationsstellung wird dabei von deren Ausdehnung, Lokalisation und Wachstumsdynamik bestimmt. Kleinere Neurofibrome können exzidiert, mittels Scherenschlag entfernt oder sogar dermabradiert werden. Bei größeren Neurofibromen sind meist nur palliative Eingriffe möglich. Der Versuch einer Exzision „in toto“ ist insbesondere im Gesicht wenig aussichtsreich und kann zu irreversiblen Schäden führen. Ein besonderes Problem stellen intra- und postoperative Blutungen infolge der starken Vaskularisierung der Tumoren dar. Am Beispiel einer 25jährigen Patientin, bei der erschwerend ein Faktor VIII-Mangel (Subhämophilie) hinzukam, werden die dermatochirurgischen Möglichkeiten bei der Neurofibromatose von Recklinghausen diskutiert.