Seltenere Immundermatosen mit Gelenkbeteiligung (Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Sharp-Syndrom u.a.)

Zusammenfassung

Dermato-Polymyositis, Sjögren-Syndrom, Mixed connective tissue disease (MCTD, Sharp-Syndrom) und die Fasziitis mit Eosinophilie und Hypergammaglobulinämie werden sämtlichst zum Formenkreis der sogenannten Kollagenosen gezählt. Klinisch erscheinen sie allerdings sehr heterogen unter Bevorzugung bestimmter Zielstrukturen wie Muskelgewebe, exokriner Drüsen oder Faszie. Dennoch gibt es, wie geradezu definitionsgebunden beim MCTD, Überlappungssymptome, die bei allen genannten Erkrankungen zu finden sind. Hierzu gehören unter anderem die entzündliche Mitbeteiligung von Gelenken, Muskeln sowie entsprechenden Entzündungsparametern im peripheren Blut. Die dermatologische Symptomatik kann bei allen Erkrankungen sehr variabel ausfallen, ist zumeist nur richtungsweisend und bedarf histologischer bzw. immunologischer Zusatzdiagnostik. Differentialdiagnostisch gilt es vor allem die verschiedenen Verlaufsformen des Erythematodes bzw. eine progressive Sklerodermie abzugrenzen. Signalfunktion kommt vor allem der Dermatomyositis im Erwachsenenalter zu, da die Erkrankung in einem hohen Prozentsatz zumindest in enger Assoziation mit einem Neoplasma zu stehen scheint. Therapeutisch sprechen alle Erkrankungen auf Corticosteroide an, wodurch die akute entzündungsbedingte Symptomatik zu beherrschen ist. Die Rezidivquote bzw. die Gesamtprognose ist dagegen sehr unterschiedlich und reicht von Restitutio ad integrum (Fasziitis) bis hin zu letalen Verläufen bei Dermatomyositis und MCTD.