Behandlung von spontanem Faktor VIII-Inhibitor mit hochdosiertem Immunglobulin

Zusammenfassung

Die spontane Bildung von Antikörpern gegen den Gerinnungsfaktor VIII ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Green und Lechner berichteten 1981 als Ergebnis einer weltweiten Fragebogenaktion über 215 Fälle von erworbener Hämophilie A, die durch die Bildung spontaner Faktor VIII-Hemmkörper zustande kam [4]. 87% der Patienten leiden an schwerwiegenden Blutungserscheinungen, bei 22% verläuft die Erkrankung letal. Bei Auftreten schwerwiegender Blutungserscheinungen ist die Gabe von aktiviertem Prothrombinkomplex, hochdosierte Gabe von Faktor VIII-Konzentrat und die Plasmapherese indiziert [1, 2, 6, 9]. Sämtliche Maßnahmen können naturgemäß nur vorübergehend zu einer Besserung führen. Die Langzeitbehandlung mit immunsuppressiven Substanzen, wie Corticosteroiden, Cyclophosphamid oder Azathioprin führt bei bis zu 58% der Patienten zu einer Remission, kann aber von schweren Nebenwirkungen begleitet sein, die wiederum zum Absetzen der Substanzen zwingen.