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Chronische idiopathische Hyperphosphatasie

  • J. R. Döhler
Conference paper

Zusammenfassung

Die chronische idiopathische Hyperphosphatasie ist eine sehr seltene autosomalrezessiv vererbte Skeletterkrankung. Bei einem vermehrten osteogenen Potential des Skeletts wird zu wenig reifer, lamellärer Knochen gebildet. Der gesteigerte Knochenumbau zeigt sich röntgenologisch darin, daß alle Knochen diffus sklerosiert und die Diaphysen der Röhrenknochen zylindrisch deformiert sind. Daneben finden sich zystische Aufhellungen im kortikalen und spongiösen Knochen. Die radiologischen Befunde erinnern an die Camurati-Engelmann-Krankheit, an den Morbus Paget und an die fibröse Dysplasie, die sich auch histologisch nicht ohne weiteres ausgrenzen läßt. Die dünne Kortikalis bedeutet das Risiko von Deformitäten und pathologischen Frakturen.

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Literatur

  1. Döhler JR, Souter WA, Beggs I, Smith GD (1986) Idiopathic hyperphosphatasia with dermal pigmentation: A twenty year follow-up. J Bone Joint Surg [Br] 68-B: 305–310Google Scholar
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Copyright information

© Springer-Verlag: Berlin Heidelberg 1986

Authors and Affiliations

  • J. R. Döhler

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