Advertisement

Klinik und Therapie der primär biliären, destruierenden, nichteitrigen Cholangitis — neues Pathogenese- und Therapiekonzept

  • E. Kuntz
Conference paper

Zusammenfassung

Eine „Leberzirrhose mit Cholestase“ wurde erstmals von Addison u. Gull 1851 beschrieben. Hanot bezeichnete dieses Krankheitsbild 1876 als „hypertrophische Leberzirrhose“. Thannhauser u. Magendantz erkannten 1938 die Kombination von biliärer Zirrhose und Xanthomen als Krankheitseinheit. MacMahon und Thannhauser führten für dieses klinische Syndrom 1949 den Begriff „xanthomatous biliary cirrhosis“ ein. Die heutige Bezeichnung „primary biliary cirrhosis“ (PBC) wurde 1950 von Ahrens et al. geprägt. Histopathologische Untersuchungen der Arbeitsgruppe um Popper (1965) ergaben eine sequenzartige Morphogenese, so daß sie die zutreffende Bezeichnung „chronische nichteitrige destruierende Cholangitis“ (CDNC) vorschlugen.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. Addison T, Gull W (1851) On a certain affection of the skin, vitiligoidea plana and vitiligoidea tuberosa, with remarks. Guy’s Hosp Rep 1: 265Google Scholar
  2. Ahrens EH, Payne MA, Kunkel HG, Eisenmenger WJ, Blondheim SH (1950) Primary biliary cirrhosis. Medicine (Baltimore) 29: 299Google Scholar
  3. Baur G, Schwalbach G, Tittor W (1982) Neue Aspekte zur Pathogenese der primären biliären Zirrhose. Dtsch Med Wochenschr 107: 378PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. Berg PA (1982) Klinik und Immunologie der autoimmunen chronisch aktiven Hepatitis und der primär-biliären Zirrhose. Immun Infekt 10: 3PubMedGoogle Scholar
  5. Berg PA, Muskatello U, Horne RW, Roitt JM, Doniach D (1969) Mitochondrial antibodies in primary biliary cirrhosis. Br J Exp Pathol 50: 200PubMedGoogle Scholar
  6. Berg PA, Roitt JM, Doniach B, Home RW (1969) Mitochondrial antibiodes in primary biliary cirrhosis. III. Characterization of the inner-membrane complement fixing antigen. Clin Exp Immunol 4: 511PubMedGoogle Scholar
  7. Brunner G (1976) Die Diagnose der chronisch-destruierenden nicht-eitrigen Cholangitis (primär-biliäre Zirrhose). Dtsch Med Wochenschr 101: 1323PubMedCrossRefGoogle Scholar
  8. Brunner G, Vido J, Schmidt G (1972) Die Diagnose der primär-biliären Zirrhose. Klinische, biochemische, immunologische und morphologische Befunde. Dtsch Med Wochenschr 97: 1448PubMedCrossRefGoogle Scholar
  9. Christensen E, Crowe J, Doniach D, Popper H, Ranek L, Rodes J, Tygstrup N, Williams R (1980) Clinical pattern and course of disease in primary biliary cirrhosis based on an analysis of 236 patients. Gastroenterology 78: 236PubMedGoogle Scholar
  10. Crowe JP, Christensen E, Smith M (1980) Azathioprine in primary biliary cirrhosis. A preliminary report of an international trial. Gastroenterology 78: 1005PubMedGoogle Scholar
  11. Deering TB, Dickson ER, Fleming CR, Geall MG, McCall JT, Baggenstoss AH (1977) Effect of D-penicillamine on copper retention in patients with primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 72: 1208PubMedGoogle Scholar
  12. Epstein O, Lee RG, Boss AM, Jain S, Cook DG, Scheuer PJ, Sherlock S (1981) D-penicillamine treatment improves survival in primary biliary cirrhosis. Lancet 1: 1275PubMedCrossRefGoogle Scholar
  13. Fischer JA, Schmidt M (1967) Treatment of primary biliary cirrhosis with azathioprine. Lancet I: 421CrossRefGoogle Scholar
  14. Fleming CR (1978) Asymptomatic primary biliary cirrhosis. Presentation, histology and results with D-pencillamine. Mayo Clin Proc 53: 587PubMedGoogle Scholar
  15. Foulk WT, Baggenstoss AH, Butt HR (1964) Primary biliary cirrhosis. Reevaluation by clinical and histologic study of 49 cases. Gastroenterology 47: 355Google Scholar
  16. Hanik L, Erikson S (1977) Presymptomatic primary biliary cirrhosis. Acta Med Scand 202: 277PubMedCrossRefGoogle Scholar
  17. Hanot V (1876) Etude sur une forme de cirrhose hypertrophique du foie. Baillière, ParisGoogle Scholar
  18. Heathcote J, Ross A, Sherlock S (1976) A prospective controlled trial of azathioprine in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 70: 656PubMedGoogle Scholar
  19. Hofbauer FW (1960) Primary biliary chirrhosis. Observation on the natural course of the disease in 25 women. Am J Dig Dis 5: 348CrossRefGoogle Scholar
  20. Howat HT, Ralston AJ, Varley H, Wilson JAC (1966) The late results of long-term treatment of primary biliary cirrhosis by corticosteroids. Rev Int Hepat (Paris) 16: 227Google Scholar
  21. Jain S, Scheuer PJ, Samourian S, McGee OD, Sherlock S (1977) A controlled trial of D-penicillamine therapy biliary cirrhosis. Lancet I: 831CrossRefGoogle Scholar
  22. James O, Macklon AF, Watson AJ (1978) Primary biliary cirrhosis — a revised clinical spectrum. Lacet I: 1278Google Scholar
  23. Kaplan MM (1978) Primary biliary cirrhosis. Pract Gastroenterol 11: 25Google Scholar
  24. Kehayoglou K, Hadzijannis S, Kostamis P, Malamos B (1973) The effect of medium-chain triglyceride on 47 Ca absorption in patients with primary biliary cirrhosis. Gut 14: 653PubMedCrossRefGoogle Scholar
  25. Klöppel G, Kirchhof M, Berg PA (1984) Natural course of PBC: I. A morphological clinical and serological analysis of 103 cases. Liver (in press)Google Scholar
  26. Kühn HA (1974) Die primäre biliäre Zirrhose. Ergebn Inn Med Kinderheilkd 35: 1Google Scholar
  27. Leslie D (1978) Normal alkaline phosphatase in primary biliary cirrhosis. Postgrad Med J 54: 281PubMedCrossRefGoogle Scholar
  28. Long RG, Scheuer P, Path FRC, Sherlock S (1977) Presentation and course of asymptomatic primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 12: 1204Google Scholar
  29. Ludwig J, Dickson ER, McDonald GSA (1978) Staging of chronic nonsupparative destructive cholangitis (Syndrome of primary biliary cirrhosis) Virch Arch [Pathol Anat] 379: 103Google Scholar
  30. MacMahon HE, Thannhauser SJ (1949) Xanthomatous biliary cirrhosis (a clinical syndrome). Ann Intern Med 30: 121PubMedGoogle Scholar
  31. Maier KP (1981) Primäre-biliäre Zirrhose. Moderne Gesichtspunkte angesichts einer alten Erkrankung. Hexagon 9: 15Google Scholar
  32. Miyachi K, Gupta RC, Dickson ER, Tan EM (1980) Precipitating antibodies to mitochondrial antigens in patients. Clin Exp. Immunol 39: 599PubMedGoogle Scholar
  33. Muting D, Fischer R, Kalk J-F, Kruck P (1982) Die chronisch-destruierende nicht-eitrige Cholangitis. Fortschr Med 100: 1179PubMedGoogle Scholar
  34. Phillips MJ, Oda M, Mak E, Fisher MM, Jeejeebhoy KN (1975) Microfilament dysfunction as a possible couse of intraheptaic cholestasis. Gastroenterology 69: 48PubMedGoogle Scholar
  35. Popper H (1978) The problem of histologic evaluation of primary biliary cirrhosis. Virch Arch [Pathol Anat] 379: 99CrossRefGoogle Scholar
  36. Riemann JF, Schmidt H, Flügel H (1981) Zur Frühdiagnose der primär-biliären Zirrhose. Dtsch Med Wochenschr 106: 933PubMedCrossRefGoogle Scholar
  37. Roll J, Boyer JL, Barry D, Klatskin G (1983) The prognostic importance of clinical and histologic features in asymptomatic and symptomatic primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 308: 1PubMedCrossRefGoogle Scholar
  38. Rubin E, Schaffner F, Popper H (1965) Primary biliary cirrhosis. Chronic non-suppurative destructive cholangitis. Am J Pathol 46: 387PubMedGoogle Scholar
  39. Schaffner F (1975) Primary biliary cirrhosis. Clin Gastroenterol 4: 351PubMedGoogle Scholar
  40. Scheuer PJ (1976) Primary biliary cirrhosis. Proc Roy Soc Med 60: 1257Google Scholar
  41. Schmidt G, Kienle J, Schmidt DS, Brunner G (1976) Häufigkeit der chronischen nichteitrigen destruierenden Cholangitis und primär biliären Leberzirrhose. Dtsch Med Wochenschr 101: 693PubMedCrossRefGoogle Scholar
  42. Schmidt M (1974) Das laparoskopische Bild der primär biliären Zirrhose. Z Gastroenterol 12: 48Google Scholar
  43. Schwalbach G (1979) Elektronenmikroskopische Befunde zur Pathogenese der chronisch-destruktiven nicht-eitrigen Cholangitis. Inn Med 8: 315Google Scholar
  44. Scott LD (1978) Copper toxicity in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 74: 333PubMedGoogle Scholar
  45. Shapiro JM, Smith H, Schaffner F (1979) Serum bilirubin: a prognostic factor in primary biliary cirrhosis. Gut 20: 137PubMedCrossRefGoogle Scholar
  46. Sherlock S (1978) Primary biliary cirrhosis (Editorial). Am J Med 65: 217PubMedCrossRefGoogle Scholar
  47. Sherlock S, Scheuer PJ (1973) The presentation and diagnosis of 100 patients with primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 289: 674PubMedCrossRefGoogle Scholar
  48. Soltis RD, Wilson ID (1979) Immune complexes and the treatment of biliary cirrhosis. N Engl J Med 300: 1487PubMedCrossRefGoogle Scholar
  49. Thaler H (1980) Die primäre biliäre Zirrhose. Therapiewoche 30: 7663Google Scholar
  50. Thannhauser SG, Magendantz H (1958) The different clinical groups of xanthomatous diseases; physiological study of 22 cases. Ann Intern Med 11: 1662Google Scholar
  51. Tittor W (1980) Therapie der primären biliären Zirrhose. Dtsch Med Wochenschr 105: 322PubMedCrossRefGoogle Scholar
  52. Triger DR (1982) Primary biliary cirrhosis: an epidemiological study. Br Med J 281: 772CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1984

Authors and Affiliations

  • E. Kuntz

There are no affiliations available

Personalised recommendations