Diagnostik und Verlauf von gefäßentzündlich bedingten Polyneuropathien

Zusammenfassung

In der Erstbeschreibung der bekanntesten Gefäßentzündung, der Periarteriitis nodosa, wiesen bereits Kussmaul u. Maier (1866) auf die begleitende, progrediente Polyneuropathie hin. Durch umfassende klinisch-pathologische Arbeiten, stellvertretend seien Lovshin u. Kernohan (1948) sowie Stammler (1958) genannt, wurde dieses Krankheitsbild, insbesondere die zugehörige neurologische Symptomatik näher charakterisiert. Bei der Periarteriitis nodosa war das periphere Nervensystem in 15–50% beteiligt, wobei neben Polyneuropathien als seltenes, allerdings kennzeichnendes, klinisches Bild, die Mononeuritis multiplex beschrieben wurde. In den letzten Jahren wurde über eine Vielzahl von Syndromen mit Gefäßentzündungen unterschiedlicher Pathologie und klinischer Manifestation berichtet, die der Periarteriitis nodosa nicht mehr zugeordnet werden konnten (Fauci et al. 1978). In neueren Klassifikationen wurde daher von einer Gruppe von nekrotisierenden Vaskulitiden gesprochen, unter denen die Periarteriitis nodosa eine Sonderform darstellt (Schumacher 1977). Die schillernde Symptomatik erschwert nicht nur die Klassifikation, sondern auch die klinische Diagnostik, insbesondere im uncharakteristischen Beginn. Es kommt hinzu, daß die bioptischen Methoden, wie die Muskelbiopsie, eine relativ geringe positive Ausbeute von 30–40% aufweist (Wallace et al. 1950). Aus dieser Schwierigkeit heraus setzten wir in der Diagnostik von gefäßentzündlich bedingten Polyneuropathien systematisch die Knochenmarkbiopsie nach Jamshidi ein. Angeregt wurden wir hierzu zum einen durch Arbeiten aus unserem Pathologischen Institut über Vaskulitiden im Knochenmark beim Lupus erythematodes und der primär chronischen Polyarthritis (Vykoupil et al. 1972, 1974), zum anderen durch die leichte Durchführbarkeit und das geringe technische Risiko dieser Feinnadelbiopsie.