Zusammenfassung

Zusammenfassung

An Hand von ausgedehnten Untersuchungen eines Kindes mit einem Kleeblatt- schädel-Syndrom und durch vergleichende Studien an mehreren Museumspräparaten wird eine Unterteilung dieses Krankheitsbildes in 3 Typen vorgeschlagen. Als Hauptkriterien für die Einteilung werden das erreichte Lebensalter und die Beteiligung des schädelfernen Skelets verwandt. Der relativ häufige Typ I (Vrolik) wird charakterisiert durch den perinatalen Tod und den Zwergwuchs, der seltenere Typ II (Loschge) durch ein Lebensalter bis zu mehrere Monaten und Ankylosen an den großen Gelenken; der sehr seltene Typ III (Holter-Müller-Wiedemann) ebenfalls durch ein Lebensalter von Monaten aber ohne Zwergwuchs oder Ankylosen. Die von uns untersuchten Fälle des Typs I und II weisen innerhalb der Schädelbasis vorwiegend eine Verkürzung der mittleren und hinteren Schädelgrube mit Verengung der Synchondrosen auf. Wir vermuten in diesem Bereich einen speziellen „Knorpelfaktor“ neben einem evtl. zusätzlich bestehenden „Gefäßfaktor“. Diesen „Knorpelfaktor“ trennen wir sowohl von der Achondroplasie als auch vom thanatophoren Zwergwuchs ab. Die durch das wachsende Gehirn ausgelösten abnormen Spannungen führen zu Rückwirkungen auf die sich verknöchernde Schädelbasis und zu einer abnormen Kalottenform. In welchem Ausmaß neben der zum Teil sekundären Gefäßveränderung ein sicher vorhandener primärer Gefäßfaktor in der Kalotte eine Rolle spielt, können wir zur Zeit nicht entscheiden.