Zusammenfassung
Angeborene Immundefektzustände lassen sich heute in schrittweisem diagnostischem Vorgehen einem Ausfall der B- oder T-Zellreihe zuordnen, deren klassische Beispiele der M. Bruton und das DiGeorge-Syndrom darstellen. Häufiger jedoch finden sich kombinierte Mangelzustände der humoralen und zellulären Immunität oder Defekte einzelner Ig-Klassen, die sich umschriebenen Syndromen zuordnen lassen und über den Rahmen pädiatrischer Erkrankungen hinausreichen. Nach Analyse des pathomechanischen Defektes bieten sich Therapiemöglichkeiten und künftige Behandlungstrends an.
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Hitzig, W.H. (1975). Konnatale Defektzustände des lymphatischen Systems. In: Theml, H., Begemann, H. (eds) Lymphozyt und klinische Immunologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-66199-0_10
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