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Die cystische Fibrose (Pankreasfibrose, Mucoviscidose)

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Pankreas

Part of the book series: Handbuch der inneren Medizin ((INNEREN 3,volume 3 / 6))

Zusammenfassung

Die cystische Fibrose oder Mucoviscidose ist eine häufige, schwere, angeborene Stoffwechselstörung des Kindes- und jugendlichen Erwachsenenalters. Ein autosomal recessiv vererbtes Gen verursacht einen noch unbekannten primären Stoffwechseldefekt. Dieser äußert sich in einer abnormen Zusammensetzung der Sekrete der meisten exokrinen Drüsen. Mucöse Sekrete zeigen eine erhöhte Viscosi-tät (Mucoviscidose). In der Lunge führt dies zu einer schweren chronischen Bronchitis mit Emphysem und Bronchiektasen; im Pankreas kommt es zum Untergang des Parenchyms und zur cystisch-fibrotischen Umwandlung des Organs. Die ekkrinen Schweißdrüsen sondern einen Schweiß mit abnorm erhöhtem Elektrolytgehalt ab. Die 3 Kardinalsymptome der Krankheit sind demnach die chronische Pneumopathie, die exokrine Pankreasinsuffizienz mit Maldigestion und die erhöhten Schweißelektrolyte. Als weiteres, auch diagnostisch verwertbares Kriterium, muß das familiäre Auftreten der Krankheit genannt werden. Neugeborene mit cystischer Fibrose zeigen häufig eine Verlegung des Dünndarms durch abnorme Mekoniummassen (Mekonium-Ileus). Erwachsene Männer mit cystischer Fibrose sind infolge Atrophie des Vas deferens in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle steril. Bei längerem Krankheitsverlauf bildet sich oft eine biliäre Lebercirrhose aus. Der Tod ist meist die Folge der chronischen Lungenveränderungen. Die Häufigkeit der Krankheit in der weißen Rasse beträgt ca. 1:1500 bis 1:2000; ca. 3 bis 5 Prozent der Bevölkerung sind heterocygote Genträger.

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Authors
  1. B. Hadorn
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Editors and Affiliations

  1. Deutsche Klinik für Diagnostik, Aukammallee 33, D-6200, Wiesbaden, Deutschland

    K. Beck

  2. Pathologisches Institut der Universität, Krankenhausstr. 8–10, D-8520, Erlangen, Deutschland

    V. Becker

  3. Zentrum für Kinderheilkunde der Universität, Theodor-SternKai 7, D-6000, Frankfurt/Main 70, Deutschland

    S. W. Bender

  4. Freiburg, Deutschland

    B. Cremer

  5. Institut für Klinische Chemie und Klinische Biochemie der Universität München, Nußbaumstr. 20, D-8000, München 2, Deutschland

    H. Fritz

  6. Abt. für Gastroenterologie, Medizinische Universitätsklinik, Hufelandstr. 55, D-4300, Essen, Deutschland

    H. Goebell  & J. Hotz  & 

  7. Städtisches Krankenhaus, Zentrum für Operative Medizin, Abteilung für Allgemeinchirurgie, Dhünnberg 60, D-5090, Leverkusen, Deutschland

    K.-H. Grözinger

  8. Centre de Médecine Digestive, 155, Avenue du Prado, F-1300, Marseille 8, France

    C. Guien

  9. Klinik für Kinderkrankheiten der Universität, Freiburgstr. 23, CH-3008, Bern, Schweiz

    B. Hadorn , D. Kaiser  & E. Rossi ,  & 

  10. Ärztehaus Hohe Promenade, Promenadengasse 18, CH-8001, Zürich, Schweiz

    W. Hess

  11. Luitpoldkrankenhaus, Medizinische Universitätsklinik, Josef-Schneider-Str. 2, D-8700, Wurzburg, Deutschland

    H. Kasper  & H. Sommer  & 

  12. Chirurgische Universitätsklinik, Langenbeckstr. 1, D-6500, Mainz, Deutschland

    F. Kümmerle , V. Lenner  & J. Schier ,  & 

  13. Kantonsspital, Chirurgische Universitätsklinik A, Ramistr. 100, CH-8091, Zürich, Schweiz

    F. Largiadèr

  14. II. Medizinische Klinik der Universität München, Ziemssenstr. 1, D-8000, München 2, Deutschland

    P. Lehnert , W. Londong , M. Otte , O. Roder , H. Stahlheber  & H. Teufel , , , ,  & 

  15. Allgemeine Chirurgie der Krankenanstalt Landkreis Ludwigsburg, Posilipostr. 49, D-7140, Ludwigsburg, Deutschland

    M. Nagel

  16. Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, 46, Chemin de la Gaye, F-13009, Marseille, France

    H. Payan , J. Sahel  & J.-C. Sarles ,  & 

  17. Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsdiagnostik der Universität, Moorenstr. 5, D-4000, Düsseldorf 1, Deutschland

    W. Rick

  18. I. Medizinische Universitätsklinik, D-2400, Lübeck, Deutschland

    U. Ritter

  19. Pathologisches Institut der Universität, Ludwig-Rehn-Str. 14, D-6000, Frankfurt/Main, Deutschland

    P. Röttger

  20. Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Unité de Recherches de Pathologie Digestive, 46, Chemin de la Gaye, F-13009, Marseille, France

    H. Sarles

  21. Pathologisches Institut der Universität, Martinistr. 52, D-2000, Hamburg 20, Deutschland

    G. Seifert

  22. Kinderklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Loschgestr. 15, D-8520, Erlangen, Deutschland

    U. Stephan

  23. Stadtkrankenhaus, PathologischesInstitut, D-2370, Rendsburg, Deutschland

    M. Wanke

  24. Mediziuische Abteilung, Diakonissen-Krankenhaus, Diakonissenstr. 28, D-7500, Karlsruhe 51, Deutschland

    S. Witte

  25. Ninewells Hospital, Ninewells, DD2 1UB, Dundee, Scotland

    K. G. Wormsley

  26. Ziemssenstraße 1, D-8000, München 2, Deutschland

    M. M. Forell

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Hadorn, B. (1976). Die cystische Fibrose (Pankreasfibrose, Mucoviscidose). In: Beck, K., et al. Pankreas. Handbuch der inneren Medizin, vol 3 / 6. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-66136-5_8

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