Das mitochondriale Genom

Zusammenfassung

In der Entwicklungsgeschichte der Eukarionten kam es zu einer Symbiose von Zellen mit einer Struktur, die an Bakterien erinnerte, und ihr eigenes Genom mitbrachten. Diese Strukturen nennen wir heute Mitochondrien. Sie sind in allen menschlichen Zellen zu finden und gelten als „Kraftwerke“ der Zelle, da sie 90% des Energiebedarfes der Zelle durch die Synthese von Adenosintriphosphat (ATP) abdecken. Es ist daher naheliegend, daß insbesondere solche Zellen oder Organe viele Mitochondrien enthalten, die einen hohen Energiebedarf haben. So gehören Herz-und Skelettmuskel sowie das Gehirn zu den Organen mit überdurchschnittlich vielen Mitochondrien. Eine Übersicht über den zellulären Energiestoffwechsel zeigt die Abb. 1. Hier ist zu erkennen, daß im Anschluß an den Abbau von Glukose (Glykolyse, Zytosol) Pyruvat durch das Enzym PyruvatDehydrogenase zu Acetyl-CoA umgewandelt und als Substrat in den Zitratzyklus (Mitochondrien) eingeschleust wird. Fettsäuren werden aktiviert, mit Hilfe von Carnitin und der Carnitinpalmitoyl-Transferase durch die innere Mitochondrienmembran geschleust und ebenfalls als Acetyl-CoA im Anschluß an die (β-Oxidation dem Zitratzyklus zugeführt. Während der Stoffwechselreaktionen entsteht NADH und FADH₂, die als Substrate der Atmungskette dienen. Die Atmungskette, die an der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert ist, wird durch fünf Enzymkomplexe gebildet. Die bei der Oxidation von NADH und FADH₂ zu NAD⁺ und FAD freiwerdende Energie wird in mehreren Schritten dazu benutzt, Protonen (H⁺), in den Intermembranraum zu pumpen. Die ATP-Synthetase (Komplex V) nutzt schließlich die Energie des kontrollierten Rückstroms der Protonen zur Synthese von ATP.

Diese Arbeit wurde durch Mittel der Deutschen Forschungsgemeinschaft und des Bundesministerium für Forschung und Technologie unterstützt.