Entwicklung von Faktor-Vlll-Hemmkörpern bei zuvor behandelten Patienten (PTP) mit schwerer Hämophilie A unter Anwendung eines doppelt virusinaktivierten plasmatischen Faktor-Vlll-Konzentrats (Octavi SD Plus)

Zusammenfassung

Während zur Inzidenz von Faktor-VIII-Hemmkörpern und dem kumulativen Risiko ihrer Entstehung bei bis dahin unbehandelten Patienten (PUP) aufgrund der Häufigkeit ihres Auftretens statistisch gesicherte Erfahrungen vorliegen, beschränken sich die Beobachtungen zu erworbenen Faktor-VIII-Hemmkörpern bei vorbehandelten Patienten (PTP) auf vergleichbar wenige Beobachtungen. Eine Häufung solcher Fälle trat in Belgien und Holland 1990 nach Einführung eines pasteurisierten Kryopräzipitats auf. Insgesamt 17 gut dokumentierte Fälle wurden bekannt. Die Hemmkörpertiter betrugen 6 - 457 BE. Darüber hinaus sind weltweit mehrere hundert Fälle von erworbenen Hemmkörpern bei Nichthämophilen im Zusammenhang mit Schwangerschaften, als paraneoplastisches Phänomen, im Verlauf immunmodulatorischer Behandlungen, aber auch ohne erkennbaren Zusammenhang mit anderen Erkrankungen beschrieben worden.