Hemmkörperhämophilie: Verlauf bei 2 Patienten, die 1988 mit dem Malmö-Protokoll behandelt wurden

Zusammenfassung

Wir behandelten 1988 2 Patienten mit einer Hemmkörperhämophilie bei Hämophilie A (High responder) mit dem - umständehalber leicht modifizierten -Malmö-Protokoll zur Induktion einer Immuntoleranz. Im Malmö-Protokoll wird unter Substitution mit Faktor VIII mit Anstieg auf 30 % oder höher (ggf. vorher Inhibitorreduktion durch extrakorporale Adsorption an Protein A) mit Immunglobulinen und Cyclophosphamid in empirisch erarbeiteter Dosierung über 9 bzw. 10 bis 12 Tage behandelt [1-3]. Bei der Vorstellung der Behandlungsergebnisse dieser beiden Patienten auf dem 19. Hämophilie-Symposion 1988 in Hamburg [4] konnte nur über eine Nachbeobachtungszeit von ca. 3 bzw. 5 Monaten berichtet werden. In der Beurteilung des Behandlungserfolgs kamen wir zu dem Schluß, daß bei dem einen Patienten sicher, bei dem anderen Patienten wahrscheinlich erfolglos behandelt wurde. Diese Einschätzung erwies sich als zu pessimistisch. Im weiteren Verlauf wurden beide Patienten vom High responder zum Low responder (maximaler Inhibitorwert 3,3 BU) und können bei Bedarf bzw. durch Dauerbehandlung erfolgreich mit Faktor-VIII-Konzentraten therapiert werden. Einer der Patienten ist wahrscheinlich sogar von seinem Inhibitor befreit.