Diagnostik und klinischer Verlauf bei 10 Patienten mit erworbenem von-Willebrand-Syndrom

Zusammenfassung

Das erworbene von-Willebrand-Syndrom als ein seltenes Krankheitsbild wurde bei Patienten mit myelo-/lymphoproliferativen und autoimmunologischen Erkrankungen, monoklonalen Gammopathien, Wilms-Tumoren und Thrombozytosen/ Thrombozythämie beschrieben. Typisch für diese Patienten sind die leere Eigen- und Familienanamnese bezüglich einer Hämostasestörung. Laborchemisch ist dieses Krankheitsbild gekennzeichnet durch eine normale bis verlängerte Blutungszeit, eine Erniedrigung des Ristocetinkofaktors verbunden mit einer Abnahme oder Fehlen der hochmolekularen vWF-Multimere (Typ I oder II). Die Pathogenese des von-Willebrand-Syndroms vom Typ 1 oder 2 im Rahmen der o. g. Krankheitsentitäten ist bisher unklar. Die Blutungsneigung ist gewöhnlich mild, kann jedoch auch ausgeprägt sein. Auffällig ist das geringe Ansteigen des Faktor VIII/vWF-Komplexes unmittelbar nach der Substitution mit Faktor VIII/vWF- Konzentraten. Die Therapie des erworbenen von-Willebrand-Syndroms ist initial die Behandlung der Grundkrankheit.