Zusammenfassung
In vorhergehenden Publikationen (z. B. Hämophilie-Symposion Hamburg 1995) hatten wir dargestellt, daβ bei Patienten mit vererbtem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom vom Typ I charakteristische Abnormitäten der Kapillarmorphologie bzw. der Erythrozytenflieβgeschwindigkeit und der vasomotorischen Reserve mit standardisierten Methoden der Nagelfalzkapillarmikroskopie sicher erfaβt werden können. Damals wurden 40 Patienten mit klinisch und laborchemisch gesichertem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom vom Typ I gegenüber 100 gesunden Probanden in puncto Sensitivität und Spezifität der kapillarmikroskopischen Befunde verglichen. Bei gleichzeitiger Bewertung von erweitertem Kapillardurchmesser und erhöhter Kapillartortuisität wurde ein positiver prädiktiver Wert von über 90% gefunden, bei der Bewertung des Kapillardurchmessers allein noch 67,6% und bezuglich ausschlieβlicher Bewertung der Kapillartortuisität 86,2%.
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Stephan, B. et al. (1999). Mikroangiopathie und von-Willebrand-Jürgens-Syndrom: zur Aussagekraft kapillarmikroskopischer Befunde. In: Scharrer, I., Schramm, W. (eds) 28. Hämophilie-Symposion Hamburg 1997. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-59915-6_36
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