Akromegalie (Gigantismus) — Epidemiologie/Pathophysiologie

Zusammenfassung

Die Akromegalie bzw. der Riesenwuchs (Gigantismus) sind Folge der vermehrten Sekretion von GH. In der Regel beruht die pathologisch gesteigerte Sekretion von „growth hormone“ auf einem monoklonalen Hypophysenadenom (Abb. 3.1). Eine Hyperplasie der somatotrophen Zellen als Ursache der GH-Mehrsekretion ist allerdings auch beschrieben. Inwieweit ein primärer hypothalamischer Defekt mit vermehrter GHRH-Freisetzung oder verminderter Hemmung durch Somatostatin besteht, kann im Einzelfall nicht geklärt werden. Eine seltene Ursache der Akromegalie ist die ektope Produktion von GHRH, durch einen GHRH produzieren den Tumor. Ist der Tumor im Hypothalamus lokalisiert (z. B. Hamartom) spricht man auch von einem „eutopen“ GHRH-Syndrom (Abb. 3.1), was noch seltener ist. Eine absolute Rarität ist die ektope Produktion von Wachstumshormon selbst. Ein somatotropher Tumor kann auch im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN 1) auftreten. Gelegentlich tritt eine Akromegalie auch mit einer fibrösen Knochendysplasie (McCune-Albright-Syndrom) und anderen endokrinen Störungen auf. Diese Patienten haben auch häufig auffällige Hautveränderungen (Café-au-lait-Flecken). Die Akromegalie zusammen mit der Knochendysplasie können im Bereich des Schädels zu besonders auffälligen Deformierungen führen.