Zusammenfassung
Der Morbus (=Krankheit) Wilson (nach dem Erstbeschreiber dieser Erkrankung) beruht auf einer angeborenen Kupferstoffwechselstörung. Kupfer wird zur Bildung des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin benötigt. Beim Morbus Wilson fehlt aufgrund eines Erbfehlers die sog. Kupferpumpe, so daß Kupfer nicht aus der Leber in die Galle abgegeben werden kann und stattdessen in der Leber, aber auch im Gehirn, der Hornhaut des Auges und den Nieren abgelagert wird. Die tägliche Kupferaufnahme aus der Nahrung liegt nämlich deutlich über den für die Blutbildung notwendigen Kupfermengen. Es resultieren Krankheitssymptome, die von der Schädigung der Organe herrühren, in denen Kupfer v. a. abgelagert wird.
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Paulus, W., Reimers, C.D., Steinhoff, B.J. (2000). Morbus Wilson. In: Neurologie. Empfehlungen zur Patienteninformation. Steinkopff, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-57726-0_24
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