Zusammenfassung
Übertragbare spongiforme Enzephalopathien (Prionen-Erkrankungen) sind neurodegenerative Erkrankungen des Gehirns. Dazu gehören Jakob-CreutzfeldErkrankung (CJD), Gerstmann-Sträussler-ScheinkerKrankheit und Kuru beim Menschen, bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) beim Rind und Traberkrankheit (Scrapie) beim Schaf. Prionen-Erkrankungen zeichnen sich durch Amyloidablagerungen im Interstitium des Gehirns, in dem ein proteaseresistentes Protein, PrPSc, CSc für Scrapie nachweisbar ist, aus. Im Gegensatz zum physiologisch vorkommenden zellulären Prionen-Protein (PrPc) ist PrPSc infektiös und hat bei der Übertragung spongiformer Enzephalopathien eine entscheidende Funktion. Diese Enzephalopathien werden daher auch Prionen-Erkrankungen (Prion, PrPSc, für proteinaceous infectious particle) genannt.
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Pammer, J., Suchy, A., Weninger, W., Rendl, M., Tschachler, E. (2000). Humane und bovine Keratinozyten exprimieren Prionen-Protein in vitro und in situ. In: Plettenberg, A., Meigel, W.N., Moll, I. (eds) Dermatologie an der Schwelle zum neuen Jahrtausend. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-57191-6_8
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