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Hyperbilirubinsyndrome

  • S. Güldütuna

Zusammenfassung

Der Ikterus ist die sichtbarste Manifestation einer Krankheit der Leber oder der Galle. Versuche, ikterische Syndrome zu klassifizieren, gehen schon auf die Zeiten von Hippokrates zurück. William Osler unterschied erstmals zwischen Ikterus durch Gallengangverschluss und nichtobstruktivem Ikterus. Die klinische Einteilung basiert heute auf dem Nachweis des unkonjugierten Bilirubins bei erhöhter Bilirubinproduktion, gestörter hepatischer Bilirubinaufnahme und gestörter Bilirubinkonjugation sowie dem gleichzeitigen Nachweis von unkonjugiertem und konjugiertem Bilirubin bei extrahepatischer und intrahepatischer Cholestase und Leberschädigung. Die häufigste Bilirubinstoffwechselstörung (verminderte Bilirubinkonjugation) ist der Morbus Meulengracht (Morbus Gilbert), der bei bis zu 10% der weißen Bevölkerung auftritt.

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Literatur

  1. Aono S, Adachi Y, Uyama E, et al., (1995) Analysis of genes for bilirubin UDP-glucuronosyltransferase in Gilbert’s syndrome. Lancet 345:958–960PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. Berk PD, Jones EA, Howe RB, et al., (1980) Disorders of bilirubin metabolism. In: Bondy PK, Rosenberg LE (Hrsg) Metabolic control and diseases. 8th edn. WB Saunders, Philadelphia, S 1009–1088Google Scholar
  3. Bosma PJ, Goldhoon B, Oude-Elferink RPJ, et al., (1993) A mutation in bilirubin uridine 5’-diphosphate-glucoronyltransferase isoform I causing Crigler-Najjar syndrome II. Gastroenterology 105:216–220PubMedGoogle Scholar
  4. Bosma PJ, Chowdhury JR, Bakker C, et al., (1995) The genetic basis of the reduced expression of bilirubin UDP-glucuronosyltransferase 1 in Gilbert’s syndrome. New Engl J Med 333:1171–1175PubMedCrossRefGoogle Scholar
  5. Crigler JF, Najjar VA (1952) Congenital familial non-hemolytic jaundice with kernicterus. Pediatrics 10:169–176PubMedGoogle Scholar
  6. Fox IJ, Roy Chowdhury J, Kaufman SS, et al, (1998) Treatment of Crigler-Najjar syndrome type I with hepatocyte transplantation. New Engl J Med 338:1422PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. Gerok W (1995) Ikterus. In: Gerok W, Blum HE (Hrsg) Hepatologie. Urban & Schwarzenberg, München, S 230–245Google Scholar
  8. Jansen PL, Bosma PJ, Roy Chowdhury J (1995) Molecular biology of bilirubin metabolism. In: Boyer JL, Ockner RK (Hrsg) Progress in liver disease, Saunders, Philadelphia, S 125–138Google Scholar
  9. Kadakol A, Roy Chowhury N, Roy Chowdhury JR (1999) Crigler-Najjar syndrome. UpTo-Date, Wellesley 7, No 3Google Scholar
  10. Van der Veere CN, Sinaasappel M, McDonagh AF, et al., (1996) Current therapy for CriglerNajjar syndrome type 1: report of a world registry. Hepatology 24:311–316PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. Sauter BW, Chowdhury NR, Chowdhury JR (1999) Bilirubin metabolism. In: UpToDate Vol. 7, No 2Google Scholar

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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2001

Authors and Affiliations

  • S. Güldütuna

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