Zusammenfassung
Unter Porphyrien versteht man Stoffwechselkrankheiten, die durch eine Störung der Hämbiosynthese gekennzeichnet sind. Die traditionelle Einteilung dieser Erkrankungen in hepatisehe und erythropoetische Formen ist unscharf, da es Überschneidungen gibt. Auch bei den erythropoetischen Porphyrien kann die Leber mehr oder weniger betroffen sein.
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Literatur
Akagi R, Shimizu R, Furuyama K, et al., (2000) Novel molecular defects of the delta-aminolevunilate dehydrogenase in a patient with inherited acute hepatic porhyria. Hepatology 31:704–708
Bloomer JR, Straka JG, Rank J M (1993) The porphyrias. In: Schiff L, Schiff ER (eds) Diseases of the liver, Philadelphia
Bonkowsky HL, Poh-Fitzpatrick M, Pimstone N, et al., (1998) Porphyria cutanea tarda, hepatitis C, and HFE gene mutations in North America. Hepatology 27:1661–1666
Bulaj ZJ, Philipps JD, Ajioka RS, et al., (2000) Hemochromatosis genes and other factors contributing to the pathogenesis of porphyria cutanea tarda. Blood 95:1565–1571
Doss MO (1995) Porphyrie. In: Thomas L (Hrsg) Labor und Diagnose, Medizinische Verlagsgesellschaft, Marburg, S 549 ff
Doss MO (1997) Hepatische Porphyrien. Med Klin 92:745–746
Fargion S, Piperno A, Cappellini M, et al., (1992) Hepatitis C virus and porphyria cutanea tarda: evidence of a strong association. Hepatology 16:1322–27
Kappas A, Sassa S, Galbraith RA, et al., (1995) The porphyrias. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et al., (Hrsg) The metabolic and molecular basis of inherited disease. McGraw-Hill, New York, S 2103–2115
Köstler E, Doss MO (1995) Porphyria cutanea tarda (chronische hepatische Porphyrie). Dtsch Med Wochenschr 120:1405–1410
Medenica R, Lazoviv G, Long P, et al., (1997) Plasmapheresis combined with somatostatin is a successful treatment of porhyrias. Ther Apher 1:159–164
Mustajoki P, Nordmann Y (1993) Early administration of hemearginate for acute porphyric attacks. Arch Intern Med 153:2004–2007
Petrides PE (1998) Acute intermittent porphyria: mutation analysis and identification of gene carriers in a German kindred by PCR-DGGE analysis. Skin Pharmacol Appl Skin Physiol 11:374–380
Roberts AG, Whatley SD, Morgan RR, et al., (1997) Increased frequency of the hemochromatosis Cys282Tyr mutation in sporadic porphyria cutanea tarda. Lancet 349:321–323
Sassa S, Kappas A (2000) Molecular aspects of inherited porphyrias. J Intern Med 247:169–178
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Sahm, S.W., Caspary, W.F. (2001). Porphyrien. In: Caspary, W.F., Leuschner, U., Zeuzem, S. (eds) Therapie von Leber- und Gallekrankheiten. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-56819-0_11
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