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Pulmonale Alveolarproteinosen

Molekulare Grundlagen und Konsequenzen für Diagnostik und Therapie
  • Matthias Griese
  • M. Tredano
  • M. Bahuau

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der pulmonalen Alveolarproteinosen (PAP) wurde erstmals 1958 detailliert beschrieben. Es handelt sich um eine Gruppe von ungewöhnlichen diffusen Lungenerkrankungen, die durch die Anhäufung großer Mengen phospholipid- und proteinhaltiger Materialien in den Alveolen der Lungen gekennzeichnet ist. Treffend ist daher die Bezeichnung ▸ alveoläre Füllungssyndrome (Abb. 1).

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Literatur

  1. 1.
    Ballard PL, Nogee LM, Beers MF, Ballard RA, Planer BC, Polk L, deMello DE, Moxley MA, Longmore WJ (1995) Partial deficiency of surfactant protein B in an infant with chronic lung disease. Pediatrics 96: 1046–1052PubMedGoogle Scholar
  2. 2.
    Costabel U, Guzman J (2000) Alveolar proteinosis. In: Olivieri D, du Bois RM (eds) Interstitial lung diseases. Eur Respir Monograph, pp 194–205Google Scholar
  3. 3.
    Dirksen U, Nishinakamura R, Groneck P, Hattenhorst U, Nogee L, Murray R, Burdach S (1997) Human pulmonary alveolar proteinosis associated with a defect in GM-GSF/IL-3/IL-5 receptor common ß chain expression. J Clin Invest 100: 2211–2217PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Dunbar III AE, Wert SE, Ikegami M, Whitsett JA, Hamvas A, White FV, Piedboeuf B, Jobin C, Guttentag S, Nogee LM (2000) Prolonged surival in hereditary surfactant protein B (SP-B) deficiency associated with a novel splicing mutation. Pediatr Res 48:275–282PubMedCrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Griese M (1992) Surfactanthomöostase — Grundlagen für die Surfactantsubstitutionstherapie. Monatsschr Kinderhkd 140: F2–F12Google Scholar
  6. 6.
    Griese M (1999) Pulmonary surfactant in health and lung diseases: state of the art. Eur Respir J13: 1455–1476CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Hamvas A, Nogee LM, deMello DE, Cole FS (1995) Pathophysiology and treatment of surfactant protein-B deficiency. Biol Neonate [Suppl 1] 67:18–31PubMedCrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Kitamura T, Uchida K, Tanaka N, Tsuchiya T, Watanabe J, Yamada Y, Hanaoka K, Seymour JF, Schoch OD, Doyle IR, Inoue Y, Sakatani M, Kudoh S, Azuma A, Nukiwa T, Tomita T, Katagiri M, Fujita A, Kurashima T, Kanegasaki S, Nakata K (2000) Serological diagnosis of idiopathic pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Crit Care Med 162:658–662PubMedGoogle Scholar
  9. 9.
    Klein J, Thompson M, Snyder J, George T, Whitsett JA, Bell E, McCray P, Nogee L (1998) Transient surfactant protein B deficiency in a term infant with severe respiratory failure. J Pediatr 132:244–248PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Nogee LM, de Mello DE, Dehner LP, Colten HR (1993) Brief-report: deficiency of pulmonary surfactant protein B in congenital alveolar proteinosis. N Engl J Med 328:406–410PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Nogee LM, Wert SE, Proffit SA, Hull WM, Whitsett JA (2000) Allelic heterogeneity in hereditary surfactant protein B (SP-B) deficiency. Am J Respir Crit Care Med 161:973–981PubMedGoogle Scholar
  12. 12.
    Shah PL, Hansell D, Lawson PR, Reid K, Morgan C (2000) Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis. Thorax 55:67–77PubMedCrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Tredano M, Elburg RM van, Kaspers AG, Zimmermann LJ, Houdayer C, Aymard P, Hull WM, Whitsett JA, Elion J, Griese M, Bahuau M (1999) Compound SFTPB1549C-GAA (121ins2) and 457delC heterozygosity in severe congenital lung disease and surfactant protein B (SP-B) deficiency. Hum Mutat 14:502–509PubMedCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2001

Authors and Affiliations

  • Matthias Griese
    • 1
  • M. Tredano
    • 2
  • M. Bahuau
    • 2
  1. 1.Kinderklinik und Kinderpoliklinik, Dr.von Haunersches KinderspitalLudwig-Maximilians-UniversitätMünchenDeutschland
  2. 2.Service de Biochimie et Biologie MoleculaireHopital d’Enfants Armand-TrousseauParisFrance

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