Falldarstellung: Lymphangiom des Felsenbeins

Zusammenfassung

Lymphangiome sind gutartige kongenitale Tumoren mit häufiger Lokalisation im Kopf-Hals-Bereich. Ein Großteil der Tumoren manifestiert sich vor der Pubertät und zeichnet sich durch überwiegenden Weichteilbefall aus. Häufig kommen verschiedene histologische Variationen in einem Tumor vor (Lymphangioma simplex, kavernöses Lymphangiom, zystisches Lymphangiom). Das biologische Verhalten reicht von sehr langsamem Wachstum mit spontaner Remission bis hin zu schnell und destruierender Ausbreitung. Der Ursprung liegt in der Mehrzahl der Fälle im Weichteilgewebe und führt nie zu einer ossären Infiltration [4]. Primäre Manifestationen in den Knochen sind meist nur in Verbindung mit Syndromen (Lymphangiomatose, Osteolyse Gorham-Stout) und multiplem Befall beschrieben. Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und radiologisch durch die Kontrastaufnahme im CT und die Signalintensität im T2-gewichteten MRT sowie die Histologie gestellt [2]. Therapeutische Optionen sind die klinische Observation (Möglichkeit der Spontanremission), eine komplette oder partielle chirurgische Resektion [3], Slerosierung (OK-432 [1]), systemische Behandlung mit Kortikosteroiden oder Cyclophosphamiden sowie die perkutane Embolisation [4]. Das Ziel der Fallpräsentation ist, über unsere Erfahrungen in der Diagnostik und Therapie eines Lymphangioms des Felsenbeins zu berichten.