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Genetische Defekte des Monosaccharidstoffwechsels

Pädiatrie

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

  • 138 Accesses

Zusammenfassung

Glukose (Traubenzucker) ist das wichtigste Monosaccharid im menschlichen Organismus. Mit der Nahrung zugeführte Kohlenhydrate enthalten aber auch andere Monosaccharide, Disaccharide (die andere Zucker enthalten) und komplex aufgebaute Kohlenhydrate, bei deren Abbau ebenfalls andere Monosaccharide freigesetzt werden. Diese anderen Monosaccharide werden im Wesentlichen in der Leber durch verschiedene enzymatische Schritte in Glukose übergeführt. Genetische Defekte des Monosaccharidstoffwechsels können diese enzymatischen Schritte betreffen oder den Glukosestoffwechsel selber, wobei die Störungen des Glukosetransports an biologischen Membranen und die hormonelle Regulation der Glukosekonzentration im Blut spezielle Krankheitsgruppen bilden. Die Galaktose- und Fruktosestoff-wechselstörungen, die angeborenen Störungen des Glukosetransports und der kongenitale Hyperinsulinismus werden im Folgenden dargestellt; verschieden Formen des Diabetes mellitus werden an anderer Stelle behandelt.

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  1. 1.

    Umrechnung: mg/dl × 0,05551 = mmol/l.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland

    Thomas Meissner

  2. Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Hamburg, Deutschland

    René Santer

Authors
  1. Thomas Meissner
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  2. René Santer
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Corresponding authors

Correspondence to Thomas Meissner or René Santer .

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Editors and Affiliations

  1. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Germany

    Georg F. Hoffmann

  2. Bonn, Germany

    Michael J. Lentze

  3. Sinzheim, Rheinland-Pfalz, Germany

    Jürgen Spranger

  4. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsmedizin Mainz, Mainz, Germany

    Fred Zepp

  5. Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden an der Technischen Universität Dresden, Dresden, Germany

    Reinhard Berner

Section Editor information

  1. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

    Georg. F. Hoffmann

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Meissner, T., Santer, R. (2019). Genetische Defekte des Monosaccharidstoffwechsels. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F., Berner, R. (eds) Pädiatrie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_73-2

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  1. Latest

    Genetische Defekte des Monosaccharidstoffwechsels
    Published:
    15 May 2019

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_73-2

  2. Original

    Genetische Defekte des Monosaccharidstoffwechsels
    Published:
    07 July 2015

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_73-1

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