Die Hemmkörperhämophilie

Zusammenfassung

Als Hemmkörperhämophilie wird eine eigentümliche hämorrhagische Diathese bezeichnet, die — wie der Name besagt — sich in ihrer klinischen Symptomatologie und Gerinnungsstörung kaum von der echten Hämophilie unterscheidet, jedoch durch einen körpereigenen, im Blute kreisenden Hemmstoff verursacht wird. Von diesem Krankheitsbild sind derzeit 27 (1–20) sichere Fälle beschrieben. Bei acht weiteren (13, 2124, 29) ist die Zugehörigkeit zu diesem Krankheitsbild wegen gewisser Abweichungen, auf die später näher eingegangen werden soll, fraglich. Die erste Mitteilung stammt von Lozner, Jolliffe und Taylor (1) aus dem Jahre 1940 und spricht von einer hämorrhagischen Diathese mit im Blute kreisendem Anticoagulans. Wir hatten im Jahre 1947 Gelegenheit (10), den ersten eigenen Fall ausführlich klinisch, gerinnungsmäßig und che — misch zu untersuchen. Als dann das ausländische Schrifttum allmählich wieder zugänglich wurde, waren wir überrascht, elf Fälle zu finden, bei denen unter Anwendung weitgehend anderer Untersuchungsmethoden völlig identische Ergebnisse erhalten worden waren, so daß es uns wahrscheinlich erschien, daß es sich hierbei nicht um differente Einzelbeobachtungen, sondern um ein genau umschriebenes Krankheitsbild handle, für das wir den oben genannten Namen vorschlugen.