Zusammenfassung

Zusammenfassung

Bei 85 von insgesamt 120 Patienten mit der klinischen Verdachtsdiagnose einer POLYNEUROPATHIE (PN) wurde eine detaillierte Analyse von Nervenbiopsien durchgeführt. Methodisch fanden Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie und Zählverfahren Verwendung. In einem allgemeinen Teil wird die Erfassung und Differenzierung jener neuropathischen Prozesse versucht, die zwischen primärer Ätiologie und klinischem Syndrom ablaufen und als “Zwischenprozesse” letztlich die neurologische Erkrankung manifestieren. Ein Merkmalskatalog peripherer Nervenveränderungen wurde erstellt und erlaubte die Abgrenzung spezieller Syndrome, aus denen sich verschiedene Läsionstypen bzw. Formen von Neuropathien als Manifestationen unterschiedlicher neuropathischer Prozesse differenzieren ließen. Primär-axonale, demyelinisierende und Mischtypen-Neuropathien konnten erfaßt werden. Unter den axonalen Neuropathien waren ein Läsionstyp der marklosen Nervenfasern und ein Markfaserläsionstyp abzugrenzen. Neuropathien vom Markfaserläsionstyp ließen sich wiederum in desintegrative und dystrophische Formen differenzieren. In der Gruppe der demyelinisierenden PN waren hypertrophe Neuropathien mit elektiven und kombinierten Formen anzutreffen, weiter waren die Neuropathien bei Leukodystrophien vom Typ der Abbaustörung und eine Neuropathie mit Strukturveränderungen des Myelins vertreten. Die verschiedenen Mischtypen zeigten.sich durchwegs als vasculäre Neuropathien; andere Entstehungsmöglichkeiten werden diskutiert. In einer umfangreichen Auseinandersetzung mit bekannten ätiopathogenetischen Daten konnte nachgewiesen werden, daß diese nach Läsionstypen differenzierten Neuropathien spezielle Manifestationen prinzipiell differenter pathogenetischer Mechanismen sind. Den axonalen Neuropathien vom dystrophischen Typ konnten Störungen des Axonflows zugeordnet werden, die desintegrativen Formen zeigten komplexe Störungen des intermediären Stoffwechsels. Bei den Entmarkungsneuropathien waren einerseits Lipidstoffwechselstörungen zu erkennen, die entweder komplexe Lipide betrafen und zu den Syndromen der Leukodystrophien führten oder Fettsäuren und einfachere Lipide, wie bei den hypertrophen Neuropathien. Eine Proteinstoffwechselstörung im Bereich der γG-Globuline lag ursächlich bei der mit Strukturstörung einhergehenden Entmarkungsneuropathie vor. Periarteriitis nodosa, Arteriosklerose oder diabetische Angiopathien waren die Grundprozesse der Mischtypen-Neuropathien.