Die distalen Formen progressiver Muskeldystrophien

Zusammenfassung

1951 beschrieb Frau Welander in Schweden eine eigenartige erbliche Myopathie, welche die distale Extremitätenmuskulatur bevorzugt und sich erst im späteren Lebensalter manifestiert. Als Ergebnis einer während 16 Jahren durchgeführten Untersuchung berichtete die Autorin über 249 derartige Fälle aus 72 verschiedenen Sippen. 78 Kranke konnten von ihr selbst untersucht werden. Die Symptome begannen meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr mit manueller Ungeschicklichkeit, Schwäche der Fingerextensoren und nachfolgender Atrophie der Handmuskeln. Typischerweise waren zuerst der Daumen und der Zeigefinger betroffen. Vorzugsweise wurde die linke Hand befallen. Dementsprechend klagen die Patienten nicht selten zuerst darüber, daß sie z.B. einen Nagel beim Einschlagen mit dem Hammer nicht halten konnten. In den späteren Stadien zeigten sich auch Atrophien der Fingerstrecker des Unterarmes. Schwäche der Beuger der Hand waren in 40%, der Fingerbeuger aber nur in 10% der Fälle zu verzeichnen. In ähnlicher Weise wird die Muskulatur der Füße und Unterschenkel befallen, meist vorwiegend mit Extensorenschwäche der Zehen, dann des Fußes, später zu einem kleinen Teil auch auf die Flexoren übergreifend, so daß sowohl Fersen- wie Zehenstand unmöglich werden. Gelegentlich (8% der Fälle) wurde das Leiden an den unteren Extremitäten zuerst bemerkt.