Zusammenfassung
Den Ausgangspunkt für die von Strümpell unter dem Begriff des amyostatischen Symptomkomplex zusammengefaßten Erkrankungen bilden Fälle progressiver Linsenkerndegeneration von Wilson, die jetzt meist mit dem Namen Wilson scher Krankheit bezeichnet werden, sowie die von C. Westphal und von Strümpell selbst schon vorher beschriebenen Fälle von Pseudosklerose. Wilsons Beobachtungen stützen sich auf vier eigene Fälle, davon drei mit Sektionen, sowie auf acht weitere, zum Teil in der Literatur veröffenlichte Erkrankungen (Gowers, Ormerod, Homèn). Gemeinsam waren all diesen Fällen zunächst nur gewisse nervöse Erscheinungen und eine besondere Form der Leberzirrhose, die klinisch keine Erscheinungen gemacht hatte; Veränderungen im Gehirn waren bei den Gowersehen Fällen und einem Fall von Ormerod nicht festgestellt worden, bei den übrigen hatte man, soweit Sektionsbefunde vorliegen, Erweichungen in den Linsenkernen gefunden und zwar offenbar immer in dessen äußeren Partien (Putamen).
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Literatur
Ein weiterer durch Sektion belegter Fall wird von Hall in seiner nach Abschluß dieser Arbeit erschienenen Monographie veröffentlicht. Es handelt sich um einen Mann ohne familiäre Belastung, der mit 25 Jahren zunächst an Schwind elanfällen und Sprachstörungen erkrankt. Später Zittern, Rigor, Schluckbeschwerden, Kontrakturen. Keine klinischen Lebererscheinungen. Hornhautpigmentierung war vorhanden. Tod nach sieben Jahren. Makroskopisch findet sich nur eine Verkleinerung des Linsenkerns. Mikroskopisch: Degenerationen in Putamen. Gliaveränderungen im ganzen Gehirn. — Großknotige Leberzirrhose, Milzschwellung.
Diese Annahme von Fleischer wird durch die Untersuchungen von Hall neuerdings bestätigt.
Nach Abschluß dieses Abschnittes erschien die Arbeit von A. Fuchs über Experimentelle Encephalitis, die eine experimentelle Bestätigung der hier vertretenen Anschauung von dem Zustandekommen von Hirnveränderungen infolge einer Leberinsuffizienz bringt. Er zeigt, daß durch die Ausschaltung der Leber auch die Schutzkraft dieses Organs gegenüber giftigen Harnstoffvorstufen wegfällt. Kommen letztere in den Organismus, so reagiert das Gehirn auf diese Giftwirkungen mit Erkrankung, in diesem Falle Encephalitis. Verf. weist selbst auf die Bedeutung dieser Erfahrungen für das Zustandekommen der Wilsonschen Krankheit hin.
Die hier in Betracht kommenden Vorgänge habe ich in einer Arbeit: Zum Verständnis gewisser psychischer Veränderungen bei Kranken mit Parkinsonschem Symptomenkomplex (Zeitschr. für die ges. Neurol. u. Psych. 76, 444, 1922) dargestellt.
Auch ist meiner Ansicht nach der Stauffenbergsche Fall keineswegs in dieser Gruppe unterzubringen.
In seiner nach Abschluß dieser Arbeit erschienenen Veröffentlichung betont Foerster, daß Zirkulationsstörungen auf dem Boden der Hirnarteriosklerose zur Entstehung von Kriblüren und Lakunen, ja auch zu Erweichungsherden im Globus pallidus führen und so die arteriosklerotische Muskelstarre veranlassen können. Die Grenzen gegenüber den extrapyramidalen Folgeerscheinungen mehr zirkumskripter Gehirngefäßschädigungen, wie sie in II. erwähnt werden, müßten unter diesen Umständen als sehr unscharfe angenommen werden.
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Bostroem, A. (1922). Die Parkinson-, Westphal-Strümpell-, Wilsonsche Krankheitsgruppe. In: Der Amyostatische Symptomenkomplex. Monographien aus dem Gesamtgebiete der Neurologie und Psychiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-47410-1_4
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