Vitaminmangelkrankheiten

Zusammenfassung

Zum Zeitpunkt der Geburt ist bei Neugeborenen die Konzentration wasserlöslicher Vitamine höher als bei der Mutter. Der aktive Plazentatransport wasserlöslicher Vitamine führt in der Schwangerschaft zu einem Konzentrationsgradienten von 1 : 1,5 bis 1 : 6 zugunsten des Fetus. Bei unzureichender Vitaminversorgung der Schwangeren können sich beim Neugeborenen durchaus Mangelzustände entwickeln. Über den Vitaminbedarf Frühgeborener besteht noch weitgehende Unklarheit. Bei oraler Zufuhr werden wasserlösliche Vitamine durch den Gastrointestinaltrakt und die Leber umgebaut. Bei parenteraler Verabreichung dagegen werden diese Organsysteme umgangen und größere Mengen der Vitamine über die Nieren ausgeschieden.

Thiaminpyrophosphat (Kocarboxylase) ist die aktive Form von Thiamin. Die molekulare Struktur setzt sich aus einem substituierten Pyrimidin- und einem Thiazolanteil zusammen, die über eine Methylenbrücke verbunden sind. Circa 75 % sind phosphoryliert und 25 % in freier Form nachweisbar. Es katalysiert vor allem Decarboxylierungsreaktionen im Kohlenhydratstoffwechsel und ist z. B. Kofaktor der Pyruvatdehydrogenase, der α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, der Dehydrogenase verzweigtkettiger Aminosäuren sowie der Transketolasereaktion. Die Transketolase katalysiert die Übertragung von C-C-Einheiten an zwei Stellen des Pentosephosphatshunts, der für die Ribosebereitstellung im Rahmen der Nukleotidsynthese essenziell ist. Unter den Organen ist das Myokard mit 2–3 µg/g eines der thiaminreichsten Gewebe des Körpers.