Zusammenfassung
Eine Erhöhung des Bilirubins ist eine häufige Beobachtung in der frühen postpartalen Zeit. Meist handelt es sich um eine passagere Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins, die sich von selbst zurückbildet. In wenigen Fällen kann dies jedoch zu lebensbedrohlichen Situationen führen. Zu den nichthämolytischen Hyperbilirubinämien durch angeborene Defekte im Bilirubinstoffwechsel gehören folgende Erkrankungen:
- Crigler-Najjar-Syndrom Typ I,
- Crigler-Najjar-Syndrom Typ II,
- Gilbert-Meulengracht-Syndrom,
- Rotor-Syndrom,
- Dubin-Johnson-Syndrom.
Bilirubin entsteht vorwiegend im Abbauprozess von Hämoglobin. Jedoch werden auch andere Moleküle, wie z. B. Zytochrome, Katalasen, Tryptophanpyrrolase und Myoglobin zu Bilirubin metabolisiert, konjugiert und über die Galle ausgeschieden. Der initiale Schritt in der Bildung von Bilirubin ist die Abspaltung eines Tetrapyrrolringes von Protohäm und die Entstehung von Biliverdin im retikuloendothelialen System. Katalysiert wird dieser Schritt durch die Hämoxygenasen 1 und 2. Biliverdin wird in einem folgenden Schritt durch das Enzym Biliverdinreduktase zu Bilirubin reduziert.
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Literatur
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Lang, T. (2014). Störungen des Bilirubinstoffwechsels. In: Reinhardt, D., Nicolai, T., Zimmer, KP. (eds) Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-41814-3_19
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