Frontotemporale Demenz en

Zusammenfassung

Obwohl die frontotemporalen Demenzen (FTD) nur einen Anteil von 5–7% aller Demenzformen ausmachen, sind sie aufgrund des präsenilen Beginnes eine der häufigsten Demenzformen in der Altergruppe der 45- bis 65-Jährigen. Neben den seltenen genetischen Varianten werden die FTD in die klinischen Entitäten der Verhaltensvariante einer FTD, die primär progredienten Aphasien und eine FTD-Variante, welche mit den Symptomen einer Motorneuronerkrankung (FTD-ALS) einhergeht, untergliedert. Die pathobiochemische Klassifikation hat sich in den letzten Jahren durch die Charakterisierung des pathologisch vermehrten TAR-DNA-bindendes Protein 43 als gemeinsames Merkmal vieler FTD-Varianten gewandelt. Neue klinische Diagnosekriterien für die Verhaltensvariante der FTD fordern die Anwesenheit von mindestens drei von sechs klinischen Merkmalen (Disinhibition, Apathie, gestörte Empathie, perseverative/stereotype Verhaltensmuster, Veränderungen des Essverhaltens und typische neuropsychologische Veränderungen). Die primär progressiven Aphasien werden nach klinischen und radiologischen Merkmalen in eine nicht-flüssige Variante, eine logopenische Variante und in eine semantische primär progressive Aphasie gegliedert, wobei die logopenische Variante histopathologisch vermutlich eine Form der Alzheimer-Demenz darstellt. Obwohl mnestische Störungen beklagt werden und leichtere Störung im episodischen Gedächtnis auch in der Frühphase bei diesen Patienten testpsychologisch gefunden werden können, sind Gedächtnisstörungen nicht klinisch führend und fallen gemessen an den Verhaltensstörungen und Symptomen einer Sprachstörung weniger prominent auf.