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Nierentumoren

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Kinderchirurgie

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Zusammenfassung

Der häufigste Nierentumor im Kindesalter ist das Nephroblastom , das nach dem Erstbeschreiber Max Wilms (1867–1918) auch Wilms-Tumor genannt wird. Die sog. Nephroblastomatose wird als Vorstufe des Wilms-Tumors angesehen. Ätiologisch entscheidend sind genetische Veränderungen in bestimmten Chromosomenregionen, z. B. den Wilms-Tumorsuppressorgenen (WT). Der Wilms-Tumor tritt bis auf eine indolente Schwellung meist symptomlos auf. Neben der klinischen Untersuchung wird der Wilms-Tumor bildgebend (Sonographie, CT oder MRI) diagnostiziert. Spezifische Marker existieren nicht. Im Rahmen der prospektiven europäischen Studien (SIOP/GPOH) wird ein Wilms-Tumor im Alter zwischen 6 Monaten und 16 Jahren ohne histologische Sicherung präoperativ chemotherapeutisch behandelt. Dadurch kommt es zu einer signifikanten Reduktion des Tumorvolumens und der intraoperativen Komplikationen wie z. B. Tumorrupturen. Die operative Therapie hat dann die radikale Tumorentfernung zum Ziel. Bei unilateralem Befall erfolgt in aller Regel die Tumornephrektomie, bei bilateralem Befall (5–10%) mindestens einseitig die partielle Nephrektomie („nephron sparing surgery“). Die postoperative Chemotherapie richtet sich wesentlich nach der lokalen Stadieneinteilung und histologischen Klassifikation des Tumors. Eine zusätzliche postoperative Behandlungsoption besteht in der lokalen Bestrahlung mit allerdings z. T. erheblichen Langzeitnebenwirkungen. Durch die intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit von Chirurgie, Strahlentherapie und Onkologie konnte die Prognose dieser ursprünglich tödlich verlaufenden Erkrankung dramatisch verbessert werden. Heute gilt der Wilms-Tumor als das Paradebeispiel einer heilbaren bösartigen Erkrankung mit einem Gesamtüberleben für Kinder mit unilateralem Befall ohne Metastasen von bis zu 98%. Zu den wichtigsten anderen Nierentumoren, die weniger als 10% ausmachen, zählen in erster Linie das Klarzellsarkom, der Rhabdoidtumor der Niere, das mesoblastische Nephrom und das Nierenzellkarzinom. Sie werden nach eigenen Therapieschemata behandelt und haben bis auf das mesoblastische Nephrom eine deutlich ernstere Prognose. Die wichtigste extrarenale Differenzialdiagnose ist das Neuroblastom.

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Authors and Affiliations

  1. Kinderchirurgie und Kinderurologie, Cnopffsche Kinderklinik, St.-Johannis-Mühlgasse 19, 90419, Nürnberg, Deutschland

    M. Stehr

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  1. M. Stehr
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Editors and Affiliations

  1. Kinderchirurgische Klinik, Universitätsklinikum München Dr. von Haunersches Kinderspital, München, Germany

    Dietrich von Schweinitz

  2. Abt. Kinderchirurgie, Medizinische Hochschule Hannover (MHH) Kinderklinik, Hannover, Germany

    Benno Ure

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© 2013 Springer-Verlag Berlin Heidelberg

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Stehr, M. (2013). Nierentumoren. In: von Schweinitz, D., Ure, B. (eds) Kinderchirurgie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-29779-3_45

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-29779-3_45

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  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

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