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Glykogenspeicherkrankheiten

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Pädiatrie
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Auszug

Definition. Mit der Nahrung zugeführte Kohlenhydrate werden als Monosaccharide resorbiert. Ein großer Teil der ins Blut aufgenommenen Glukose wird nicht sofort metabolisiert, sondern v. a. in der Leber, aber auch in Muskel und Niere in Glykogen eingebaut. In Nüchternphasen wird Glukose, zunächst noch an Phosphat gebunden, durch Glykogenolyse aus dem gespeicherten Glykogen wieder mobilisiert. Glukose-6-phosphat kann in der Leber auch aus anderen Monosacchariden, aus Eiweißabbauprodukten oder Laktat entstehen (Glukoneogenese). Nur in Leber und Niere kann freie Glukose nach Spaltung durch das Glukose-6-Phosphatase-System an das Blut abgegeben und für andere Organe zur Verfügung gestellt werden. Synthese und Abbau von Glykogen in der Leber sind über Substrate sowie Hormone sehr fein reguliert und von wesentlicher Bedeutung für die Blutzuckerhomöostase.

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Santer, R., Schaub, J., Ullrich, K. (2007). Glykogenspeicherkrankheiten. In: Lentze, M.J., Schulte, F.J., Schaub, J., Spranger, J. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-540-76460-1_33

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  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

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