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Pädiatrie pp 1645-1654 | Cite as

Genetische Bindegewebskrankheiten

  • B. Steinmann
  • A. Superti-Furga

Auszug

Das Bindegewebe (BG) besteht aus Zellen, die in einer von ihnen selbst gebildeten, für die Funktion wichtigen extrazellulären Matrix (ECM) eingebettet sind. Die Matrix enthält verschiedene Typen von Kollagenen, die Fasern bilden und dem Gewebe seine Zugfestigkeit verleihen. Die Mikrofibrillen und die um sie herum gebildeten elastischen Fasern in Haut, großen Gefäßen und Ligamenten geben den Geweben die nötige Dehnbarkeit, und Proteoglykane wiederum verleihen diesen Turgor und Elastizität. Quantitative und qualitative Änderungen einzelner gewebespezifisch exprimierter Bestandteile der ECM führen direkt oder über veränderte Bindung von Wachstums- und Differenzierungsfaktoren zum mechanischen Versagen und damit zu Bindegewebskrankheiten mit charakteristischem Organbefall.

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Literatur

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag Heidelberg 2007

Authors and Affiliations

  • B. Steinmann
    • 1
  • A. Superti-Furga
    • 2
  1. 1.Univ.-KinderklinikZürichSchweiz
  2. 2.Zentrum für Kinderheilkunde und JugendmedizinUniversitätsklinikum FreiburgFreiburgGermany

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