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Auszug

Die zystische Fibrose (Synonym: Mukoviszidose) ist auch heute noch eine unheilbare, letal verlaufende Krankheit. Durch die fortlaufende Verbesserung der Therapie ist es in den vergangenen Jahren gelungen, Lebenserwartung und Lebensqualität deutlich zu verbessern. Im Rahmen der Multisystemerkrankung finden sich im Gastrointestinaltrakt wichtige Manifestationen (an Pankreas, Dünndarm, Leber und Gallenwegen), die mit der auch heute noch prognostisch ungünstigen, aber häufig vorkommenden Ernährungsstörung zusammengehen. Frühdiagnose und Frühtherapie können das Auftreten von Komplikationen verhindern bzw. hinauszögern. Die konventionelle, zentrumorientierte und qualitätsgesicherte Behandlung der zystischen Fibrose erfordert den integrierten Einsatz der pädiatrischen Gastroenterologie.

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Literatur

  • Ballmann M, Smaczny C (1998) CF-Manual. Solvay Arzneimittel GmbH, Hannover

    Google Scholar 

  • Borowitz D, Baker RD, Stallings V (2002) Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 35: 246–259

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Brennan AL, Geddes DM, Gyi KM, Baker EH (2004) Clinical importance of cystic fibrosis-related diabetes. J Cyst Fibros 3: 209–222

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Colombo C, Battezzati PM, Crosignani A et al. (2002) Liver disease in cystic fibrosis: A prospective study on incidence, risk factors, and outcome. Hepatology 36: 1374–1382

    PubMed  Google Scholar 

  • Corbett K, Kelleher S, Rowland M et al. (2004) Cystic fibrosis-associated liver disease: a population-based study. J Pediatr 145: 327–332

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ et al. (2001) Early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal screening prevents severe malnutrition and improves long-term growth. Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatrics 107(1): 1–13

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Gilljam M, Chaparro C, Tullis E, Chan C, Keshavjee S, Hutcheon M (2003) GI complications after lung transplantation in patients with cystic fibrosis. Chest 123(1): 37–41

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Hodson ME, Geddes DM (eds) (2000) Cystic fibrosis, 2nd edn. Arnold, London

    Google Scholar 

  • Jackson R, Pencharz PB (2003) Cystic fibrosis. Best Pract Res Clin Gastroenterol 17(2): 213–235

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Merelle ME, Nagelkerke AF, Lees CM, Dezateux C (2004) Newborn screening for cystic fibrosis. Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group. Cochrane Database of Systematic Reviews 4

    Google Scholar 

  • Moran A, Hardin D, Rodman D et al. (1999) Diagnosis, screening and management of cystic fibrosis related diabetes mellitus. A consensus conference report. Diab Res Clin Pract 45: 61–73

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Reinhardt D, Götz M, Krämer R, Schöni MH (Hrsg) (2001) Cystische Fibrose. Springer, Berlin Heidelberg New York

    Google Scholar 

  • Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J et al. (2002) Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cystic Fibrosis 1: 51–75

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Sokol RJ, Durie PR for the Cystic Fibrosis Foundation Hepatobiliary Disease Consensus Group (1999) Recommendations for management of liver and biliary tract disease in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 28: S1–S13

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Stern M, Hofmann A (2005) Pancreatic enzyme therapy in cystic fibrosis. In: Ammann RW, Adler G, Büchler MW, DiMagio EP, Sarner M (eds) Pancreatitis: advances in pathobiology, diagnosis and treatment. Falk Symposium 143. Springer, Dordrecht, pp 217–225

    Chapter  Google Scholar 

  • Stern M, Sens B, Wiedemann B, Busse O, Damm G, Wenzlaff P (Hrsg) (2006) Qualitätssicherung Zystische Fibrose 2003 — Überblick über den Gesundheitszustand der Patienten in Deutschland 2005. Zentrum für Qualitätsmanagement im Gesundheitswesen, Hannover

    Google Scholar 

  • Walkowiak J, Nousia-Arvanitakis S, Henker J, Stern M, Sinaasappel M, Dodge J (2005) Indirect pancreatic function tests in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 40: 107–114

    Article  PubMed  Google Scholar 

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Stern, M. (2008). Zystische Fibrose. In: Rodeck, B., Zimmer, KP. (eds) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-540-73969-2_24

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