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Infantile Arterienkalzifikation

Angeborener Defekt im extrazellulären Pyrophosphatstoffwechsel
  • Frank Rutsch
Chapter

Zusammenfassung

Die infantile Arterienkalzifikation (IAC) ist eine seltene angeborene Gefäßerkrankung, deren Ätiologie erst vor kurzem aufgeklärt werden konnte. In älteren Abhandlungen wird das Krankheitsbild noch als „idiopathische infantile Arterienkalzifikation“ bezeichnet. Die Beschreibung des Krankheitsbildes fehlt in den gängigen Lehrbüchern der Pädiatrie und der Pathologie, in der Literatur finden sich seit der Erstbeschreibung von Bryant u. White [2] aus dem Jahr 1901 etwa 200 Kasuistiken. Bei der Erkrankung kommt es zu Ablagerungen von Hydroxylapatitkristallen im Bereich der Lamina elastica interna großer und mittelgroßer Arterien und zu einer Intimaproliferation (Abb. 1). In einigen Fällen sind neben Gefäßstenosen auch periartikuläre Kalzifikationen beschrieben [11, 15]. Bei Neugeborenen manifestiert sich die infantile Arterienkalzifikation meist als Hydrops congenitum mit den Zeichen einer Herzinsuffizienz. Schon im frühen Säuglingsalter kommt es meist zu einer nur schwer medikamentös beherrschbaren arteriellen Hypertonie. Die betroffenen Patienten versterben häufig innerhalb der ersten 6 Lebensmonate im Rahmen eines Herzinfarkts oder einer Herzinsuffizienz.
Abb. 1 a,b.

Manifestationen der generalisierten infantilen Arterienkalzifikation. a Kalzifikation der gesamten Aorta und der Iliakalgefäße bei einem 10 Tage alten Neugeborenen (native Computertomographie), b Intimaproliferation und Ablagerung von Hydroxylapatit im Bereich der Lamina elastica interna (Pfeile) bei einem 8 Monate alten Säugling (Biopsie der A. temporalis, von Kossa-Färbung, 100fache Vergrößerung), c Kalzifikation des Ellenbogengelenks (Pfeilspitze) und der A. brachialis (Pfeile) bei einem 8 Tage alten Neugeborenen

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2010

Authors and Affiliations

  • Frank Rutsch
    • 1
  1. 1.Klinik und Poliklinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum MünsterMünster

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