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Zusammenfassung

Kongenitale Tumoren sind selten. Sie stellen in der Regel benigne Läsionen dar. Die Raumforderungen können überwiegend zystisch, solide oder eine Mischform aus beiden sein. Die pränatale Diagnose erfolgt meist im späten II. oder III. Trimester. Die Einteilung erfolgt nach Lokalisation und vermuteter histologischer Diagnose. Histologisch finden sich in pränatalen Serien am häufigsten Lymphangiome und Teratome. Die pränatale Diagnose eines fetalen Tumors erlaubt die interdisziplinäre Betreuung und Beratung der Schwangeren, die engmaschigere Überwachung der Schwangerschaft sowie die Optimierung des geburtshilflichen Managements. Dies kann zu einer Verbesserung des kindlichen Outcomes beitragen.

13.1 Einführung

Fetale Tumoren machen unter den angeborenen Fehlbildungen nur einen geringen Prozentsatz aus, gehen jedoch mit einer relevanten Morbidität und Mortalität einher. Als kongenital werden Tumoren bezeichnet, die pränatal oder bei Geburt (bis zu einem Lebensalter von 3 Monaten) diagnostiziert werden. Die Inzidenz wird mit 7,2 auf 100.000 Lebendgeburten angegeben, die Inzidenz maligner Tumoren beträgt etwa 36,5 auf 1.000.000 Geburten (Parkes et al. 1994). Aufgrund der Rarität kongenitaler Tumoren existieren in der Literatur nur Einzelfallbeschreibungen und kleinere Fallserien.

Die pränatale Diagnose fetaler Tumoren erfolgt überwiegend im späten II. oder III. Trimester. Der sonographische Befund umfasst:
  • Beschreibung der Lokalisation

  • Ausdehnung

  • ggf. Infiltration oder Verdrängung benachbarter Organe

Die Raumforderungen können überwiegend zystisch, solide oder eine Mischform aus beiden sein. Weitere Kriterien sind:
  • Echogenität

  • äußere Begrenzung

  • Vaskularisation, die mittels Farbdoppler beurteilt wird

Charakteristisches sonographisches Erscheinungsbild und Lokalisation ermöglichen bei vielen Tumoren eine nahezu sichere pränatale Diagnosestellung. Andere gehen mit eher unspezifischen Erscheinungsbildern einher und lassen mehrere Differenzialdiagnosen zu (Lee et al. 2002).

Praxistipp

Bei speziellen Fragestellungen, insbesondere zur Diagnostik einer Tumorinfiltration oder von Sekundärkomplikationen wie Blutungen, kann eine zusätzliche MRT-Untersuchung hilfreich sein (Avni et al. 2009).

Mangels einer einheitlichen Klassifikation hat sich pränatal in Anlehnung an Meizner (2000) die Einteilung nach Lokalisation und sonographisch vermuteter histologischer Diagnose durchgesetzt. Bei Diagnose eines pränatalen Tumors dient der Ultraschall ferner dem Ausschluss assoziierter Fehlbildungen und/oder einer fetalen Herzinsuffizienz. In einer Serie von 84 pränatal diagnostizierten Tumoren waren in 3,6 % Aneuploidien und in 7,2 % andere Fehlbildungen nachweisbar (Kamil et al. 2008). In einzelnen neonatalen Serien werden in bis zu 17 % komplexere Fehlbildungen beschrieben (Halperin 2000).

Grundsätzlich können alle Organsysteme betroffen sein. In abnehmender Häufigkeit fanden sich in unserer eigenen Studie folgende Lokalisationen (Kamil et al. 2008) (Abb. 13.1):
  • Herz

  • Gesicht/ Hals

  • Abdomen

  • Steißbein

  • Extremitäten

  • Thorax

  • zentrales Nervensystem (ZNS)

Abb. 13.1

Lokalisation fetaler Tumor (n=84). (Adaptiert nach Kamil et al. 2008)

Histologisch finden sich in pränatalen Serien am häufigsten Lymphangiome und Teratome (Sbragia et al. 2001, Chan et al. 2002). In unserer Serie machten Lymphangiome (25 %), Rhabdomyome (22,6 %), Teratome (16,6 %) und Hämangiome (14,3 %) mehr als Zweidrittel aller diagnostizierten Tumoren aus (Abb. 13.2). Dem hohen Anteil an kardialen Tumoren liegt jedoch ein Zuweisungsbias aufgrund der Spezialisierung der Abteilung auf dem Gebiet der fetalen Echokardiographie zugrunde (Kamil et al. 2008).
Abb. 13.2

Histologie fetaler Tumoren (n=84). (Adaptiert nach Kamil et al. 2008)

Kongenitale Tumoren stellen überwiegend benigne Läsionen dar. Der häufigste maligne Tumor ist das adrenale Neuroblastom, das selten bereits in utero metastasieren kann (Avni et al. 2009).

Die pränatale Diagnose eines fetalen Tumors erlaubt die interdisziplinäre Betreuung und Beratung der Schwangeren, die engmaschigere Überwachung der Schwangerschaft sowie die Optimierung des geburtshilflichen Managements. Dies kann zu einer Verbesserung des kindlichen Outcomes beitragen. Raumforderungen im Halsbereich können beispielsweise zur Bildung eines Hydramnions führen, eine Entlastungspunktion kann hier ggf. eine drohende Frühgeburt verhindern.

Feten mit AV-Malformation müssen engmaschig auf Zeichen einer kardialen Insuffizienz überwacht werden. In einigen Fällen kann eine intrauterine Therapie durchgeführt werden, welche transplazentar (z. B. Digoxin) oder direkt erfolgen kann. Bei begleitender Anämie können Bluttransfusionen zur intrauterinen Stabilisierung beitragen. In einigen Fällen können durch die Anlage einer Drainage größere Ergussmengen, zum Beispiel bei Perikardteratomen, entlastet werden.

In Einzelfällen wurden intrauterine Operationen wie Laserablationen von arteriovenösen Malformationen oder Tumordekompression erfolgreich durchgeführt.

Die Diagnose eines fetalen Tumors ermöglicht auch eine bestmögliche Planung der Geburt, welche an einem Perinatalzentrum mit Bereitschaft aller erforderlichen Fachdisziplinen erfolgen sollte. Bei großen, raumfordernden Tumoren wird ebenso wie bei Feten mit einer kardialen Insuffizienz die primäre Sectio caesarea bevorzugt.

Bei Feten mit vermuteter Kompression der oberen Luftwege sollte die Entbindung per EXIT-Verfahren (»ex utero intrapartum treatment«) durchgeführt werden, um vor dem Abnabeln die fetalen Luftwege zu sichern.

Die nachfolgenden Kapitel geben einen Überblick über die wichtigsten fetalen Tumoren in Abhängigkeit von ihrer Lokalisation und Histologie.

13.2 Zentrales Nervensystem

Kongenitale Tumoren im Bereich des zentralen Nervensystems (ZNS) sind selten. Sie verursachen etwa 5–20 % der durch Neoplasien bedingten Todesfälle in dieser Altersgruppe. Im Gegensatz zu älteren Kindern, bei denen die meisten Tumoren infratentoriell lokalisiert sind, ist bei Feten und Säuglingen die supratentorielle Lage häufiger (Isaacs 2009a).

Sonographische Hinweiszeichen sind:
  • Makrozephalie

  • gestörte Hirnanatomie und/oder Hydrozephalie

  • sich aufgrund der hypothalamischen Dysfunktion entwickelndes Polyhydramnion

Als Differenzialdiagnosen kommen in Betracht:
  • Hirnzysten

  • Porenzephalien

  • Veränderungen aufgrund von intrauterinen Infektionen

  • Veränderungen aufgrund hämorrhagisch-ischämischer Läsionen

Die Mehrzahl der Tumoren wird im III. Trimester diagnostiziert. In bis zu 13 % der Fälle wurden weitere Fehlbildungen, insbesondere faziale Dysmorphien beschrieben (Schlembach et al. 1999).

Das Outcome hängt unter anderem von der Größe und Lokalisation, dem histologischen Typ, der Resektabilität sowie vom Allgemeinzustand des Fetus ab. Einige Tumoren sind einer Radio- oder Chemotherapie zugänglich. Die Gesamtüberlebensrate kongenitaler Hirntumoren liegt unter 30 % (Isaacs et al. 2009a, Sugimoto et al. 2015).

Teratome machen etwa 50 % der pränatal diagnostizierten Hirntumoren aus. Sie haben eine komplexe, die normale Hirnarchitektur zerstörende Struktur und zeigen häufig Verkalkungen (Abb. 13.3). Aufgrund der vorhandenen AV-Anastomosen kann es zur Entwicklung einer fetalen Herzinsuffizienz kommen. Sonographisch sind sie nicht von Astrozytomen und Kraniopharyngeomen zu unterscheiden. Eine Sonderform stellt der Epignathus dar, ein vom Mundboden ausgehendes Teratom.
Abb. 13.3

Hirnteratom mit überwiegend soliden Anteilen, die normale Hirnarchitektur ist aufgehoben

Teratome werden im Gegensatz zu anderen Hirntumoren gelegentlich auch schon in der 20. Schwangerschaftswoche (SSW) diagnostiziert (Schlembach et al. 1999). Sie zeigen insbesondere im letzten Trimester eine ausgeprägte Wachstumstendenz. Die Makrozephalie kann unter Umständen geburtshilfliche Komplikationen durch eine Dystokie hervorrufen. Die Prognose ist extrem ungünstig, die Überlebensraten liegen bei etwa 10 % (Schlembach et al. 1999).

Vergleichbar schlechte Überlebensraten haben Neugeborene mit primitivem neuroektodermalem Tumor (PNET). Prognostisch günstiger sind Chorion-Plexus-Papillome, niedrig maligne Astrozytome und Lipome (Isaacs 2009a, Sugimoto et al. 2015). Sie machen etwa 5 % der perinatalen Hirntumoren aus. Chorion-Plexus-Papillome gehen meist von den Seitenventrikeln, seltener vom 3. oder 4. Ventrikel aus und stellen sich als echoreiche Raumforderungen dar. Sie führen häufig zu einem sich schnell entwickelnden Hydrocephalus internus. Die sonographische Unterscheidung zu dem deutlich seltener vorkommenden Chorion-Plexus-Karzinom ist schwierig. Die nachgeburtliche Therapie besteht in der möglichst vollständigen Resektion, die Prognose ist bei Benignität gut.

Intrakranielle Lipome stellen sich als umschriebene, echoreiche Tumoren im Bereich der Mittellinie dar. In etwa der Hälfte der Fälle finden sich assoziierte Hirnfehlbildungen, darunter am häufigsten eine partielle oder komplette Corpus-callosum-Agenesie.

13.3 Kopf und Hals

Der Hals- und Kopfbereich war die zweithäufigste Lokalisation (19/84) fetaler Tumoren in unserem Studienkollektiv (Kamil et al. 2008). Am häufigsten wurden Lymphangiome und Teratome diagnostiziert. Seltenere Raumforderungen waren eine Struma, Hämangiome und die Ranula. Tumoren des Halsbereiches führen häufig zu einer Beeinträchtigung des fetalen Schluckvorgangs, sodass sich ein Polyhydramnion entwickeln kann. Eine Amniodrainage war in 8 von 19 Fällen (42 %) mit Kopf-/Halstumoren im Schwangerschaftsverlauf erforderlich, darunter bei allen Fällen mit Halsteratomen (n=4) (Kamil et al. 2008).

Lymphangiome stellen kongenitale benigne Lymphgefäßerweiterungen dar. Die lymphatischen Malformationen setzen sich aus unterschiedlich großen, oft mehrkammerigen, mit Lymphflüssigkeit gefüllten Hohlräumen zusammen. Die Häufigkeit wird mit 1:4000 bis 1:6000 angegeben. Lymphangiome können sich in der gesamten Haut und den mukösen Membranen manifestieren, wobei die Kopf-Hals-Region mit 75 % am häufigsten betroffen ist. Das Wachstum von Lymphangiomen ist diffus, auch eine Infiltration in die tiefer liegende Muskulatur ist möglich (Knipping und Bau 2011). In der pränatalen Ultraschalluntersuchung imponieren Lymphangiome als multizystische, septierte, echoarme Tumoren, die in der Regel keine arterielle oder venöse Perfusion zeigen (Abb. 13.4a,b).
Abb. 13.4a–d

Lymphangiom des Halses. a 2D-Ultraschall, b 3D-Darstellung, c postpartal, d im Verlauf nach Sklerosierungstherapie

Anterolaterale Halslymphangiome sind hinsichtlich ihrer Prognose von den eher posterolateral gelegenen zystischen Hygromen zu unterscheiden, da Letztgenannte häufig mit Aneuploidien, syndromalen Erkrankungen und strukturellen Fehlbildungen einhergehen.

Zystische Hygrome treten meist schon am Ende des I. Trimesters auf und können sich in einigen Fällen zurückbilden, in anderen Fällen kommt es zur Ausbildung eines generalisierten Hydrops fetalis und ggf. zum Versterben des Fetus (Axt-Fliedner et al. 2002, Gedikbasi et al. 2007). Weitere Differenzialdiagnosen sind Hämangiome, Teratome oder Halszysten. Bei rund einem Drittel der zervikalen Lymphangiome kann ein Polyhydramnion nachgewiesen werden (Axt-Fliedner et al. 2002).

Für das geburtshilfliche Management ist entscheidend, ob eine Kompression der oberen Luftwege vorliegt. In dem Fall kann ggf. eine zusätzliche MRT-Diagnostik durchgeführt werden. In diesen Fällen sollte die Entbindung per EXIT-Verfahren (»ex utero intrapartum treatment«) durchgeführt werden, um die Sicherung der oberen Luftwege zu gewährleisten.

Im Gegensatz zu Hämangiomen weisen Lymphangiome keine Spontanregression auf. Nachgeburtlich nehmen die chirurgische Resektion und die Sklerosierungstherapie in Abhängigkeit von der Lokalisation und der Ausdehnung einen ähnlichen Stellenwert ein (Abb. 13.4c,d). Der Vorteil der Sklerosierung liegt in einer geringen Invasivität, der Vermeidung operationsbedingter Komplikationen sowie einer geringeren Narben- und Rezidivbildung. Insbesondere Lymphangiome des Kopf-Hals-Bereichs scheinen gut auf eine Sklerosierungstherapie anzusprechen.

Am besten etabliert ist die Therapie mit OK-432 (Picibanil), einer lyophilisierten, inaktivierten Form eines niedrig virulenten Streptococcus-pyogenes-Stammes (Knipping und Bau 2011). Diese Behandlungsmethode wurde in einzelnen Fällen auch bereits pränatal mit Erfolg angewandt (Mikovic et al. 2009).

Zervikale Teratome repräsentieren etwa 3–5 % der kongenitalen Teratome (Tab. 13.1). Sie werden überwiegend in der anterioren Halsregion gefunden und sind meist schon im II. Trimester nachweisbar (Tonni et al. 2010). Die Tumoren können zystische und solide Anteile, teilweise mit Verkalkungen aufweisen (Abb. 13.5). Histologische Details sind in Abschn. 13.8 erläutert.
Abb. 13.5a–d

Halsteratom mit großem soliden und kleinerem zystischen Anteil. a 2D-Darstellung, b 3D-Darstellung, 27. SSW, c Befund postpartal, d postoperativer Verlauf

Tab. 13.1

Lokalisationshäufigkeit perinataler Teratome. (Adaptiert nach Barksdale und Obokhare 2009)

Lokalisation

Häufigkeit (%)

Steißbein

50–60

Ovar

25–30

Mediastinum

~7

Kopf/Hals

~6

ZNS

~5

Hoden

~5

Eine Sonderform stellt der Epignathus, ein vom Gaumen oder Pharynx ausgehendes Teratom, dar. Dieses kann überwiegend exophytisch (Abb. 13.6a), teilweise auch in den Schädel infiltrierend wachsen. Häufig entwickelt sich ein Polyhydramnion. Einige Feten werden hydropisch, bei manchen kommt es zum intrauterinen Fruchttod. Die Prognose ist insgesamt als eher ungünstig einzuschätzen (Kamil et al. 2008, Tonni et al. 2010). Das geburtshilfliche Management gleicht dem Vorgehen bei anderen Tumoren der Halsregion. Bei vermuteter Trachealobstruktion sollte die Entbindung per EXIT erfolgen (Abb. 13.6b). In Abhängigkeit vom fetalen Allgemeinzustand besteht die postnatale Therapie in der möglichst vollständigen Resektion.
Abb. 13.6a,b

Epignathus a Überwiegend exophytisch wachsender Epignathus mit zystischen und soliden Anteilen, b Neugeborenes mit Epignathus, die Entbindung wurde per EXIT durchgeführt

Bei der Ranula handelt es sich um Retentions- oder Pseudozysten der Glandula sublingualis, die auch als »Fröschleingeschwulst« bezeichnet wird. Sonographisch imponiert diese pränatal als echoleere, zystische Raumforderung im Bereich des Mundbodens (Abb. 13.7).
Abb. 13.7

Fetale Ranula als zystische Raumforderung im Bereich der Mundhöhle

Differenzialdiagnostisch sind insbesondere Halszysten abzugrenzen. Vorgeburtliche Komplikationen treten auch bei größeren Befunden nur selten auf, sodass eine intrauterine Zystenaspiration meist nicht erforderlich ist (Gul et al. 2008). Bei sehr großen Zysten kann dies jedoch vor geplanter Entbindung erwogen werden, um die nachgeburtliche Versorgung zu erleichtern. Therapie der Wahl ist die operative Resektion.

13.4 Thorax und Herz

Die häufigsten intrathorakalen Raumforderungen sind bronchopulmonale Malformationen wie die zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (CCAM) und die Sequestration (BPS). Sie machen etwa 85 % der pränatal diagnostizierten Raumforderungen im Bereich des Thorax aus. Echte thorakale Neoplasien können das Mediastinum, das Perikard und das Herz betreffen.

Die häufigsten mediastinalen Tumoren sind Lymphangiome und Teratome. Lymphangiome entwickeln sich im vorderen Mediastinum und sind häufig im Bereich des Thymus lokalisiert. Die Diagnose erfolgt meist im II. Trimester. Lymphangiome können eine unterschiedliche Wachstumsdynamik zeigen. Sie können sich über die Thoraxwand hinaus suprasternal, selten auch retropharyngeal, ausdehnen. Große Tumoren können zu einer Kompression des Mediastinums und in der Folge zum Hydrops fetalis führen (Avni et al. 2009). Die postpartale Therapie gleicht derjenigen bei zervikalen Lymphangiomen.

Differenzialdiagnostisch ist an ein mediastinales Teratom zu denken, auch dieses entspringt der vorderen Mediastinalregion. Das Mediastinum stellt die zweithäufigste extragonadale Lokalisation von Teratomen dar (Barksdale und Obokhare 2009) (Tab. 13.1).

Einen seltenen Manifestationsort stellt das Perikard dar. Perikardteratome liegen typischerweise auf der rechten Seite und betreffen fast ausschließlich weibliche Feten. Die sonographische Diagnose erfolgt auch hier meist im II. Trimester. Richtungsweisend ist die rechtsseitige intraperikardial gelegene, zystische solide Raumforderung mit einem meist ausgeprägten Perikarderguss (Abb. 13.8) (Kamil et al. 2006, Fagiana et al. 2010). Progrediente Perikardergüsse können zur Tamponade des Herzens und zum Hydrops führen. Die Durchführung rezidivierender Perikardiozentesen mit gutem fetalen Outcome wurde in Einzelfällen beschrieben (Kamil et al. 2006). Nachgeburtlich werden die Tumoren reseziert. Diese Behandlung ist meist kurativ, maligne Befunde sind extrem selten (Fagiana et al. 2010).
Abb. 13.8a,b

Perikardteratom. a Teratom (Pfeil) mit begleitendem Perikarderguss in der Vierkammerblickebene, b MRT postpartal

13.4.1 Kardiale Tumore

Tumoren des fetalen Herzens gehören zu den häufigsten kongenitalen Tumoren (Kamil et al. 2008). In Abhängigkeit ihrer Größe und Lokalisation können sie zu hämodynamischen Komplikationen oder Rhythmusstörungen führen. Rhabdomyome stellen prozentual die größte Gruppe der pränatal diagnostizierten Tumoren dar, gefolgt von Fibromen und Teratomen (Isaacs 2004).

Rhabdomyome erscheinen im Ultraschall als homogene, hyperechogene, teils multiple Raumforderungen von variabler Größe (Abb. 13.9). Sie sind meist im Bereich der Ventrikel oder des Ventrikelseptums lokalisiert. Histologisch handelt es sich um gutartige Hamartome, die aus Myozyten hervorgehen. In Einzelfällen wurden Rhabdomyome bereits ab der 15. SSW beschrieben, die Mehrzahl wird allerdings jenseits der 24. SSW diagnostiziert (Chao et al. 2008). Das Tumorwachstum verläuft oft biphasisch. Während es bis zur 32. SSW zu einem Wachstum kommt, besteht danach und im ersten Lebensjahr die Tendenz zur Spontanregression.
Abb. 13.9

Rhabdomyom als hyperechogene solide Raumforderung im Bereich des rechten Ventrikels

Die meisten intrauterinen Verläufe sind asymptomatisch, nur selten kommt es zur Ausflusstraktobstruktion oder Arrhythmie. In einer Metaanalyse pränatal diagnostizierter Rhabdomyome (n=147) betrug die Überlebensrate 77 %. Als negative prognostische Faktoren wurden eine Tumorgröße >20 mm, eine fetale Arrhythmie sowie die Entwicklung eines Hydrops genannt (Chao et al. 2008). Selten (<5 %) finden sich assoziierte Herzfehler, beschrieben sind insbesondere das hypoplastische Linksherz und die Fallot-Tetralogie. Extrakardiale Fehlbildungen werden nur sporadisch beobachtet.

Relevant für die Beratung ist, dass Rhabdomyome in 60–80 % der vorgeburtlichen Fälle das erste Hinweiszeichen einer tuberösen Sklerose (TS) sind (Isaacs 2004, Chao et al. 2008).

Insbesondere beim Nachweis von multiplen Rhabdomyomen besteht eine erhöhte Assoziation zur TS (Chao et al. 2008). Die TS ist eine autosomal-dominante Erkrankung mit einem sehr variablen klinischen Erscheinungsbild. In etwa 80 % handelt es sich um eine Neumutation in den Tumorsupressorgenen TSC1 und TSC2, bei etwa 20 % besteht eine positive Familienanamnese. Charakteristisch ist eine Hamartombildung in verschiedensten Organen. Neben der kardialen Manifestation sind häufig das Gehirn und die Nieren betroffen, teilweise sind diese Läsionen bereits in utero nachweisbar (Abb. 13.10).
Abb. 13.10

Transvaginalsonographischer Nachweis von Hamartomknoten (Pfeile) im fetalen Gehirn bei tuberöser Sklerose

Praxistipp

Es empfiehlt sich, bei Schädellage des Fetus eine transvaginale Neurosonographie mit einem hochfrequenten Schallkopf durchzuführen.

Hautläsionen sowie Hamartome der Retina werden meist erst im nachgeburtlichen Verlauf diagnostiziert (Isaacs 2009b). Als weitere Bildgebung kann zur Frage des Hamartomnachweises im Gehirn eine fetale MRT-Untersuchung erfolgen. Der früheste Nachweis gelang in der 23. SSW, allerdings schließt ein negativer MRT-Befund eine TS nicht aus, da sich diese Läsionen häufig erst spät in der Schwangerschaft oder nachgeburtlich entwickeln.

Die Entbindung und postnatale Überwachung sollte in einem Perinatalzentrum erfolgen. Etwa 80 % der Kinder mit TS weisen eine Epilepsie auf. Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich eine mentale Retardierung (Isaacs 2009b). Bei isolierten Rhabdomyomen ohne kardiale Dekompensation ist die Prognose im Allgemeinen gut, da es meist zu einer Spontanregression der Tumoren kommt. Eine chirurgische Intervention wird nur bei Patienten mit Zeichen einer Herzinsuffizienz, einer signifikanten Ausflusstraktobstruktion oder persistierenden Rhythmusstörungen empfohlen. In jüngster Zeit hat sich bei schnell wachsenden oder inoperablen Rhabdomyomen die postnatale Therapie mit Everolimus, einem mTOR-Inhibitor (»mammalian target of rapamycin«), bewährt (Choudhry et al. 2015).

Differenzialdiagnostisch ist bei einem kardialen Tumor an ein Fibrom zu denken. Bei diesem handelt es sich typischerweise um einen solitären Tumor, der vom interventrikulären Septum oder seltener von der Ventrikelwand ausgeht. Fibrome können ebenfalls zu einer Ausflusstraktobstruktion oder zu Herzrhythmusstörungen führen. Die nachgeburtliche Therapie besteht in der chirurgischen Resektion, da in der Regel keine spontane Rückbildung erfolgt (Isaacs 2004).

13.5 Abdomen

Abdominale Raumforderungen des Fetus können in folgenden Bereichen lokalisiert sein (Kamil et al. 2008, Heaton und Liechty 2008, Avni et al. 2009):
  • Leber

  • Niere

  • Nebenniere

  • Gonaden

  • Darm und Mesenterium (selten)

Tumoren der Leber sind in der Neonatalperiode selten, können aber bei Feten und Neugeborenen zu einer signifikanten Morbidität und Mortalität führen.

Am häufigsten kommen die benignen Hämangiome, synonym auch als Hämangioendotheliome bezeichnet, vor. Der zweithäufigste benigne Tumor ist das mesenchymale Hamartom.

Isaacs (2007) untersuchte in einer retrospektiven Analyse 194 Feten und Neugeborene mit Lebertumoren, von denen 56 pränatal (28,9 %) und 138 postnatal (71,1 %) diagnostiziert wurden. Es handelte sich um 117 Fälle (60,3 %) von Hämangiomen, 45 Fälle (23,2 %) von mesenchymalen Hamartomen und 32 Fälle (16,5 %) von malignen Hepatoblastomen. Die prä- und postnatalen Detektionsraten der verschiedenen Histologien unterschieden sich nicht (Tab. 13.2). Von den Hämangiomen waren 65 % unifokal und 35 % multifokal, Letztere beinhalteten auch Fälle von diffuser Hämangiomatose. Während unifokale Hämangiome nur in 5 % eine kutane Manifestation zeigten, war diese in 49 % der Fälle mit multifokalen Befunden der Fall. Die Gesamtüberlebensrate betrug 75 % (Isaacs 2007).
Tab. 13.2

Spektrum und Outcome perinataler Lebertumoren. (Adaptiert nach Isaacs 2007)

 

Hämangiom

Hamartom

Hepatoblastom

Anzahl gesamt

117 (60,3 %)

45 (23,2 %)

32 (16,5 %)

Diagnose pränatal

33 (28 %)

14 (31 %)

9 (28 %)

Diagnose postnatal

84 (72 %)

31 (69 %)

23 (72 %)

Überleben fetal

23 (70 %)

9 (64 %)

2 (22 %)

Überleben total

88 (75 %)

29 (64 %)

8 (25 %)

Pränatal werden überwiegend große unifokale Leberhämangiome diagnostiziert, Befunde mit einer diffusen Hämangiomatose sind dagegen selten (Gembruch et al. 2002).

Leberhämangiome stellen sich als runde, echoarme, teils vaskularisierte Raumforderungen im Leberparenchym dar, die zum Teil auch Verkalkungsherde aufweisen (Abb. 13.11). Im Farbdoppler lassen sich zuführende Arterien und abführende Venen typischerweise mit hohen Flussgeschwindigkeiten bei einer niedrigen Pulsatilität darstellen.
Abb. 13.11

a Hämangiom des linken Leberlappens mit Verkalkungsherden. b Leberhämangiom mit zuführendem Gefäß

Die Größe dieser Tumoren variiert zwischen kleinen umschriebenen Arealen und Läsionen, die einen Großteil der Leber einnehmen können. Kleine Läsionen, die sich als echoreiche, umschriebene Raumforderungen darstellen, können bereits intrauterin eine Spontanregression zeigen und verursachen in der Regel keine perinatalen Komplikationen (Gembruch et al. 2002).

Große Hämangiome und solche mit einer diffusen Hämangiomatose dagegen können aufgrund der AV-Malformationen zu einer fetalen Herzinsuffizienz und/oder zu einer Kasabach-Merritt-Sequenz mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie führen (Gembruch et al. 2002).

Als therapeutische Maßnahme können intrauterine Transfusionen im Einzelfall zu einer – meist nur kurzfristigen – Stabilisierung führen. Auch die Applikation von Steroiden ist beschrieben. Bei lebensfähigen Feten ist bei Zeichen der Herzinsuffizienz und/oder Hydrops die vorzeitige Entbindung zu erwägen. Postpartal wird bei symptomatischen Kindern die Gabe von Steroiden als erste Maßnahme empfohlen. Zur Verringerung des AV-Shuntvolumens kann entweder eine Ligatur der A. hepatica oder alternativ eine radiologische interventionelle Gefäßokklusion vorgenommen werden. Bei umschriebenen Befunden wird, möglichst im Intervall, die chirurgische Exzision vorgenommen (Makin und Davenport 2010). Zunehmend wird auch bei Leberhämangiomen über die erfolgreiche Erstlinientherapie mit Propranolol berichtet (Mhanna et al. 2011). Bei asymptomatischen Kindern wird in der Regel konservativ unter sonographischer Überwachung vorgegangen und die Spontanregression abgewartet.

Die Differenzialdiagnosen des Hämangioms sind
  • das mesenchymale Hamartom oder

  • das Hepatoblastom.

Im Gegensatz zur mehr homogenen Struktur der Hämangiome stellen sich Hamartome häufig als multizystische oder zystische solide Raumforderungen dar (Isaacs 2007). Die Echogenität ist heterogen, ähnlich wie bei Hepatoblastomen. In etwa 75 % der Fälle ist der rechte Leberlappen betroffen. Bei großen Tumoren kann es zur Kompression der V. cava inferior oder der Umbilikalvene kommen. Häufig ist im III. Trimester ein Polyhydramnion assoziiert. Wie bei Hämangiomen kann auf dem Boden eines ausgeprägten AV-Shunts eine fetale Herzinsuffizienz entstehen (Isaacs 2007, Makin und Davenport 2010). Sowohl Hamartome als auch die diffuse Hämangiomatose können mit plazentaren Anomalien, insbesondere mit Chorangiomen oder mesenchymalen Dysplasien, assoziiert sein. Die Überlebensrate perinataler Hamartome liegt bei etwa 64 % (Tab. 13.2) und ist damit 10 % geringer als bei Hämangiomen. Die Therapie der Wahl ist bei operablen Kindern die nachgeburtliche Resektion.

Die pränatale Diagnose maligner Hepatoblastome ist eine Seltenheit. Diese Tumoren können in die Lunge, in das Gehirn, die Plazenta und in die Nebenniere metastasieren. Fetale Hepatoblastome stellen sich als inhomogene Raumforderungen dar und können von einem Hydrops und einem Polyhydramnion begleitet sein. Die Prognose ist dann besonders schlecht (Mahony und McParland 2009). Insgesamt beträgt die Überlebensrate beim kongenitalen Hepatoblastom etwa 25 % (Tab. 13.2, Isaacs 2007). Das nachgeburtliche Management besteht in einer initialen Chemotherapie und der chirurgischen Resektion, ggf. auch einer Lebertransplantation (Isaacs 2007, Makin und Davenport 2010).

Renale Tumoren machen im Spektrum kongenitaler Tumoren eine Seltenheit aus, der Anteil wird mit ca. 7 % angegeben. Das mesoblastische Nephrom, auch als renales Hamartom bezeichnet, ist der häufigste pränatal diagnostizierte Tumor. Selten werden auch Wilms-Tumoren pränatal diagnostiziert (Powis 2010). Die Diagnose dieser Tumoren erfolgt meist im späten III. Trimester.

Mesoblastische Nephrome stellen sich als einseitige, große solide Raumforderungen dar. Sie haben typischerweise eine hypoechogene Konsistenz mit einem echogenen Saum (Abb. 13.12a,b). Sonographisch sind sie nicht von Wilms-Tumoren zu unterscheiden (Avni et al. 2009), zur besseren Differenzierung kann eine zusätzliche MRT-Diagnostik durchgeführt werden (Linam et al. 2010). Seltener imponieren mesoblastische Nephrome als teils multizystische, teils solide Raumforderungen (»Mixed-Typ«) (Abb. 13.12c,d). Beide Formen gehen primär von der Niere aus, können diese aber auch komplett ersetzen. Bei Zweidrittel der Schwangerschaften entwickelt sich ein Polyhydramnion, in etwa 35–50 % kommt es zur Frühgeburt (Linam et al. 2010, Takahashi et al. 2015). Es sollte daher eine Überwachung an einem Perinatalzentrum erfolgen.
Abb. 13.12c–g

Mesoblastisches Nephrom. a, b Unilaterales mesoblastisches Nephrom (B‑Bild, Gefäßdarstellung), c, d mesoblasisches Nephrom vom »Mixed-Typ«, e, f korrespondierende postnatale MRT-Bilder, g korrespondierendes OP-Präparat (Nephrektomie)

Abb. 13.12c–g

(Fortsetzung)

Nach vollständiger Resektion ist das Outcome beim mesoblastischen Nephrom exzellent. Das Outcome beim Wilms-Tumor hängt von der Histologie und dem Staging ab. Die Therapie besteht in einer Nephrektomie mit anschließender Chemotherapie und/oder Radiatio. Die Überlebensraten für die Stadien I–III betragen bei günstiger Histologie >90 % (Heaton und Liechty 2008, Linam et al. 2010, Powis 2010).

Das Neuroblastom ist der häufigste maligne Tumor bei Feten und Neugeborenen. Die Inzidenz wird mit 0,5 auf 100.000 Lebendgeburten angegeben (Dhir und Wheeler 2010). Mehr als 90 % der antenatal diagnostizierten Neuroblastome gehen von der Nebenniere aus. Seltenere Lokalisationen sind der Hals, der Thorax oder das Becken. In der Regel handelt es sich um unilaterale Tumoren, die am oberen Pol der Niere liegen (Abb. 13.13). Die pränatale Diagnose erfolgt typischerweise im III. Trimester. Das sonographische Erscheinungsbild ist variabel und reicht von zystisch bis solide sowie Mischformen. Teilweise werden Kalzifikationen nachgewiesen. Ein Polyhydramnion ist häufig assoziiert (Avni et al. 2009, Mahony und McParland 2009). In Einzelfällen wurden bei metastatischem Befall der Plazenta eine maternale Präeklampsie und/oder ein Hydrops fetalis beschrieben.
Abb. 13.13a–d

Adrenales Neuroblastom. a 2D-Darstellung in der 36. SSW, Größe 4,4 x 4,3 cm, b Gefäßdarstellung, c, d korrespondierende MRT-Bilder postnatal

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Nebennierenrindenblutung, welche in ca. 70 % die rechte Nebenniere betrifft. Andere Differenzialdiagnosen sind der infradiaphragmale Lungensequester oder Tumoren der Niere wie das mesoblastische Nephrom.

Im Hinblick auf die nachgeburtliche Diagnostik und ggf. notwendige Therapie sollte die Betreuung an einem Perinatalzentrum erfolgen. Bei Geburt sind bis zu 50 % der Neuroblastome metastasiert, die häufigsten Metastasen finden sich in der Leber, im Subkutangewebe und in der Plazenta (Mahony und McParland 2009). Die Prognose ist jedoch im Allgemeinen gut, die Überlebensrate liegt bei >90 %. Abhängig vom Stadium der Erkrankung erfolgt entweder die primäre Resektion oder eine Chemotherapie, auch das Abwarten des Spontanverlaufs mit Tumorregression ist beschrieben (Dhir und Wheeler 2010).

13.6 Zystische Tumoren

Bei weiblichen Feten repräsentieren Ovarialzysten eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen zystischer intraabdomineller Raumforderungen. Die Inzidenz von Ovarialzysten wird, basierend auf postmortalen Untersuchungen, bei Neugeborenen mit bis zu 30 % angegeben. Allerdings handelt es sich meist um kleine Zysten, die in den ersten Lebensmonaten involutionieren und nicht von klinischer Relevanz sind (Dimitraki et al. 2012).

Fetale Ovarialzysten werden typischerweise im III. Trimester diagnostiziert (Median 33–35 SSW, Range 24–40 SSW) (Monnery-Noché et al. 2008, Dimitraki et al. 2012). Sie sind meist lateral im unteren Abdomen lokalisiert. Die Zysten können einfach (echoarm, dünne Zystenwand) oder komplex (dicke Zystenwand, hyperechogene Binnenstruktur, Sediment) aufgebaut sein (Abb. 13.14). Bei komplexen Zysten besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit der Ovarialtorsion, die in 40–50 % der Fälle als Komplikation beobachtet wird (Monnery-Noché et al. 2008, Dimitraki et al. 2012). Allerdings ist in über 50 % der Fälle eine intrauterine oder postnatale Regression der Befunde zu erwarten, insbesondere bei einfachen Zysten (Dimitraki et al. 2012). Selten kommt es zu pränatalen Komplikationen, zum Beispiel einer intestinalen Obstruktion, die zur Bildung eines Polyhydramnions führen kann.
Abb. 13.14

Einfach septierte fetale Ovarialzyste (33. SSW)

Als seltene Differenzialdiagnosen eines zystischen Abdominaltumors kommen Mesenterialzysten, Darmduplikaturen, Mekoniumpseudozysten, Choledochuszysten oder Urachuszysten in Betracht.

Das Management bei Ovarialzysten wird kontrovers diskutiert und reicht vom expektativen Vorgehen über die prä- oder postnatale Aspiration bis hin zur postnatalen Resektion (Monnery-Noché et al. 2008, Dimitraki et al. 2012). Eine pränatale Aspiration ist meist nicht sinnvoll und notwendig, da es schnell zur Reakkumulation der Flüssigkeit kommt und zudem Komplikationen durch eine Blutung oder Infektion auftreten können. Zur Ermöglichung eines Spontanpartus kann ggf. bei großen Befunden vor Geburt eine Zystenpunktion erwogen werden. Bei nachgeburtlicher Befundpersistenz und/ oder Komplikationen wird eine Zystenexzision, alternativ eine Ovarektomie durchgeführt. Letztere ist bei 40–50 % der Neugeborenen erforderlich, in erster Linie nach Ovarialtorsion (Monnery-Noché et al. 2008).

Mesenterialzysten sind seltene abdominale Läsionen und stellen sich als echoarme Raumforderungen dar (Abb. 13.15). Die Mehrzahl (50–60 %) ist im Bereich des Ileums lokalisiert, sie können jedoch an jeder Stelle des Gastrointestinaltrakts, vom Duodenum bis zum Rektum, vorkommen. Mesenterialzysten kommen sowohl unilokulär als auch multilokulär vor. Sie sind von benignem Charakter und von Endothelzellen ausgekleidet (Chung et al. 1991). Nur eine geringe Zahl von Mesenterialzysten wird in Anbetracht einer Vielzahl von Differenzialdiagnosen pränatal korrekt diagnostiziert. Zu nennen sind Ovarialzysten, hepatische Zysten, Choledochuszysten, Mekoniumpseudozysten, Dünndarmduplikaturen oder Zysten des Omentum majus (Tan et al. 2009). Der pränatale Verlauf ist in der Regel unkompliziert, häufig kommt es zur Spontanregression (Kamil et al. 2008). Unerkannte Mesenterialzysten können im Lauf des Lebens symptomatisch werden. Hauptsymptome sind meist unspezifische Bauchschmerzen, selten auch ein akutes Abdomen. Die Therapie besteht dann in der operativen Entfernung (Tan et al. 2009).
Abb. 13.15

Fetale Mesenterialzyste (Pfeil) im Bereich der Kurvatur des Magens

Eine intraabdominelle Manifestation von Lymphangiomen ist insgesamt selten, bevorzugt sind diese dann im Bereich des Dünndarms lokalisiert. Sie erscheinen sonographisch als unilokuläre oder multilokuläre Tumoren, in der Binnenstruktur lassen sich oft Septen nachweisen (Abb. 13.16) (Teixera et al. 2007). Diese Malformation wurde in der Vergangenheit auch als Mesenterialzyste, zystisches Lymphangiom des Dünndarms oder Chylangiom beschrieben, sie stellt jedoch eine unterschiedliche Entität dar. Mesenteriale Lymphangiome können Bestandteil einer syndromalen Erkrankung wie des Noonan- oder Turner-Syndroms sein. Die Mehrheit der Fälle verläuft klinisch inapparent. Bei isolierten Befunden haben die Neugeborenen eine gute Prognose. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Exzision (Teixera et al. 2007).
Abb. 13.16a,b

Intestinales Lymphangiom. a 2D-Ultraschall, Aszitesbildung, b OP-Bild

13.7 Extremitäten

Tumoren im Bereich der fetalen Extremitäten sind selten, am häufigsten handelt es sich um Lymphangiome und Hämangiome (Kamil et al. 2008). Nur 2 % der fetalen Lymphangiome werden im Bereich der Extremitäten gefunden, während ca. 75 % im Bereich des Halses und ca. 20 % in der Axillarregion lokalisiert sind. Das sonographische Erscheinungsbild ist in Abschn. 13.3 beschrieben.

Lymphangiome der Extremitäten zeigen meist einen unkomplizierten intrauterinen Verlauf. In seltenen Fällen kann es jedoch zu einem rapiden Tumorwachstum mit Befall einer gesamten Extremität sowie Infiltration von Muskulatur und Retroperitonealraum kommen, sodass postpartal insbesondere mit Einschränkungen durch starke Narbenbildung zu rechnen ist (Schild et al. 2003, Kamil et al. 2008).

Die Extremitäten (n=4) sind nach der Leber (n=7) die zweithäufigste Lokalisation fetaler Hämangiome in unserer Serie (Kamil et al. 2008). Kongenitale Hämangiome oder Hämangioendotheliome sind proliferierende endotheliale Gefäßtumoren, welche häufig in der Haut lokalisiert sind. Grundsätzlich können sie in allen Organen und Körperregionen vorkommen, sowohl singulär als auch multipel (Poetke und Berlien 2010). Bei vorgeburtlicher Manifestation erfolgt die Diagnose meist im späten II. oder III. Trimester. Im Ultraschallbild zeigen sich Hämangiome als solide homogene oder leicht heterogene Raumforderungen, die in der Farbdoppleruntersuchung Gefäße mit hohen Flussgeschwindigkeiten aufweisen (Abb. 13.17). Häufiger finden sich auch Verkalkungsherde (Elia et al. 2008). Da es sich um AV-Malformationen handelt, können größere Tumoren zu einer kardialen Belastung führen (Kamil et al. 2008).
Abb. 13.17a–c

Hämangiom im Bereich des Oberarms a 2D-Ultraschall, b Darstellung der Vaskularisation mittels Farbdoppler, c postpartaler Befund

Bei den kongenitalen Hämangiomen werden postnatal unterschiedliche Verlaufsformen unterschieden (Poetke und Berlien 2010):
  • RICH (»rapid involuting congenital hemangioma«)

  • NICH (»non involuting congenital hemangioma«)

  • kaposiformes kongenitales Hämangioendotheliom

Eine Therapieindikation ist abhängig vom Typ und der Verlaufsform.

RICH sind bei Geburt vollständig ausgebildete Tumoren. Sie sind bei beiden Geschlechtern gleich häufig, treten bevorzugt an den Extremitäten, am Stamm sowie am Kopf auf und zeigen meist eine komplette Regression innerhalb des ersten Lebensjahres. Bei pränatal diagnostizierten Hämangiomen handelt es sich daher in der Regel um RICH-Tumoren.

NICH dagegen können bei Geburt nur mäßig ausgebildet sein, weisen eine männliche Prädominanz, Prädilektionsstellen im Nackenbereich und eine mit dem Körperwachstum korrelierende Progredienz auf. Nur in seltenen Fällen tritt eine Spontanregression ein (Krol und MacArthur 2005, Poetke und Berlien 2010).

Beim NICH ist ein Übergang in ein kaposiformes kongenitales Hämangioendotheliom beschrieben, ebenso können bei dieser Verlaufsform Gerinnungsstörungen auftreten. Komplikationen können durch Ulzerationen, Blutungen, ein exzessives Wachstum und kosmetische Beeinträchtigungen auftreten.

Mögliche Behandlungsoptionen sind die systemische oder topische Applikation von Kortikosteroiden, Chemotherapeutika, Laser oder die chirurgische Resektion. In jüngerer Zeit wurden hohe Ansprechraten unter einer Primärtherapie mit Propranolol berichtet, sodass viele Zentren diese Therapie als Erstlinienregime bei problematischen Hämangiomen empfehlen (Buckmiller et al. 2010).

13.8 Steißbein

Der häufigste Tumor in dieser Region ist das Steißbeinteratom, dessen Inzidenz wird mit etwa 1:40.000 Lebendgeburten angegeben wird. Teratome enthalten histologisch Gewebe aller 3 Keimblätter (Ektoderm, Mesoderm, Endoderm). Bei den kongenitalen Teratomen handelt es sich überwiegend um reife und damit benigne Tumoren. Daneben existieren unreife oder maligne Formen (Dottersacktumor). Mit zunehmendem Lebensalter steigt der Anteil an Malignität an. Es besteht eine weibliche Prädominanz (Geschlechtsverteilung weiblich zu männlich 4:1) (Barksdale und Obokhare 2009). Tab. 13.1 gibt einen Überblick über die häufigsten Lokalisationen perinataler Teratome.

Der Tumor geht in der Regel von der Steißbeinoberfläche aus und wächst überwiegend exophytisch zwischen Analöffnung und Steißbein, kann sich allerdings auch in das Becken oder Abdomen ausdehnen. Die sonographische Diagnosestellung erfolgt meist im II. Trimester. Der Tumor kann von variabler Größe und Struktur sein – überwiegend zystisch, solide oder zystisch solide (Abb. 13.18, Abb. 13.19a). Mittels Farbdoppleruntersuchung lässt sich die Vaskularisation des Tumors beurteilen (Abb. 13.19b).
Abb. 13.18a–c

Externes, zystisches Steißbeinteratom. a 24. SSW, b 32. SSW, c postpartal

Abb. 13.19a–c

Steißbeinteratom. a Zystisch solides Steißbeinteratom, b solides Steißbeinteratom mit großen AV-Gefäßen, c fetaler Abdomenlängsschnitt: deutlich erweiterte V. cava inferior bei einem Fetus mit kardialer Insuffizienz aufgrund eines großen soliden Steißbeinteratoms

Entsprechend der Tumorausdehnung werden in einer chirurgischen Klassifikation nach Altmann (1974) folgende Formen unterschieden (Abb. 13.20):
  • Typ 1: überwiegend postsakral (47 %)

  • Typ 2: postsakral mit intrapelviner Ausdehnung (34 %)

  • Typ 3: äußerlich sichtbar, jedoch überwiegend präsakral gelegen (9 %)

  • Typ 4: vollständig präsakral (10 %)

Abb. 13.20

Altmann-Klassifikation für Steißbeinteratome. (Adaptiert nach Altmann et al. 1974)

Die pränatale Diagnosestellung gelingt bei externen Befunden anhand des typischen sonographischen Erscheinungsbildes meist einfach. Schwieriger ist die Diagnose bei überwiegend präsakralen Befunden, da die Schallauslöschung durch das knöcherne Becken die Darstellung des intrapelvinen Anteils erschwert. Im Einzelfall kann hier eine MRT-Diagnostik hilfreich sein.

Mögliche Differenzialdiagnosen sind sakrale posteriore und selten anteriore Myelomeningozelen, sakrale und retroperitoneale Lymphangiome, Lipome, Dermoide oder zystische Rektumduplikaturen. In 15 % finden sich assoziierte Anomalien, insbesondere des ZNS, des gastrointestinalen oder muskuloskelettalen Systems (Barksdale und Obokhare 2009).

Während die Prognose Neugeborener mit Steißbeinteratom (SBT) in Abhängigkeit von der Ausdehnung, dem Diagnosezeitpunkt und der Dignität überwiegend günstig ist, haben Feten mit intrauteriner Diagnosestellung ein hohes Risiko für perinatale Komplikationen (Van Mieghem et al. 2014).

Teratome können wie andere AV-Malformationen zum »high cardiac output«, einer kardialen Insuffizienz und in der Folge zum Hydrops fetalis führen.

In einem Review unter Einschluss von 190 Fällen mit pränataler Diagnose eines Steißbeinteratoms lag die Gesamtmortalität bei 38 % (72/190). In 16,8 % (32/190) entwickelte sich ein Hydrops fetalis, in diesem Kollektiv betrug die Überlebensrate <10 % (Gucciardo et al. 2011). Manche Feten entwickeln zusätzlich zum gesteigerten Herz-Zeit-Volumen eine sekundäre Anämie. Diese kann sowohl durch die bestehende Mikroangiopathie als auch durch eine Einblutung in das Teratom bedingt sein. Aufgrund der hohen Volumenbelastung findet sich bei einigen Feten eine massiv erweiterte V. cava inferior (Abb. 13.19c).

Zur Abschätzung des intrauterinen Verlaufs wurden verschiedene Parameter evaluiert. Als prognostisch ungünstig gelten:
  • ein Tumorgröße >10 cm

  • schnelles Tumorwachstum (>150 cm3/Woche)

  • solide Tumoren

  • hohe Vaskularisation

  • Zeichen der Herzinsuffizienz

  • Polyhydramnion

Letzteres ist häufig mit einer Frühgeburt vergesellschaftet (Gucciardo et al. 2011). Schwangerschaften mit ungünstigen sonographischen Zusatzkriterien müssen besonders engmaschig überwacht werden. Bei Feten mit milder kardialer Insuffizienz kann eine transplazentare Digitalisierung erwogen werden. In wenigen Einzelfällen wurden pränatale Interventionen beschrieben. Meist handelte es sich dabei um Feten mit einer Herzinsuffizienz und/oder Hydrops. Neben der offenen Resektion des Tumors wurden ablative Verfahren zur Devaskularisierung des Tumors angewandt: Dazu gehören die Laserablation, die Radiofrequenzablation, die Embolisation mit Histoacryl sowie die Sklerosierung mit Alkohol (Gucciardo et al. 2011, Van Mieghem et al. 2014). Deren Ergebnisse sind jedoch insgesamt unbefriedigend, da eine hohe Frühgeburtlichkeit und Mortalität assoziiert sind. In unserer Studie waren Steißbeinteratome nach Tumoren des ZNS mit der höchsten Mortalität vergesellschaftet (Kamil et al. 2008).

Die Entbindung der Kinder sollte in einem Perinatalzentrum erfolgen. Große zystische Befunde können ggf. über eine Punktion vorher entlastet werden. Die meisten Zentren bevorzugen, insbesondere bei großen Tumoren oder kardialen Insuffizienzzeichen, die Entbindung per primärer Sektio. Nachgeburtlich stellt die vollständige chirurgische Resektion des Befundes unter Einbeziehung des Os coccygeum die Therapie der Wahl dar.

Das Malignitätsrisiko liegt bei etwa 15–20 % und steigt bei Diagnosestellung nach dem 2. Lebensmonat auf etwa 50 % an.

Das Risiko für ein Lokalrezidiv liegt bei ca. 10 %, es ist bei unvollständiger Entfernung des Steißbeins und unreifen Teratomen höher (Barksdale und Obokhare 2009). Das Langzeitoutcome der meisten Kinder ist zufriedenstellend, allerdings leiden 30–40 % der Patienten im Verlauf unter Blasen- und Darmfunktionsstörungen (Gucciardo et al. 2011).

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Authors and Affiliations

  1. 1.Universitätsklinikum BonnAbt. für Geburtshilfe/Pränatale MedizinBonnDeutschland

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