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Coeruloplasmin

  • A. M. GressnerEmail author
  • O. A. Gressner
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 Ferroxidase;  Cp;  EC 1.16.3.1

Englischer Begriff

ceruloplasmin; ferrooxidase

Definition

Kupferhaltiges Serumprotein mit enzymatischer Aktivität als Oxidase und diagnostischer Bedeutung für hereditäre Kupferstoffwechselstörungen (z. B. Morbus Wilson).

Molmasse

150 kDa.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Cp ist das entscheidende kupferhaltige, aus einer Polypeptidkette (1050  Aminosäuren) bestehende, 8 Atome Cu2+ pro Molekül enthaltende, deshalb blaugefärbte, in der α2-Globulinfraktion wandernde Glykoprotein ( Glykoproteine; Kohlenhydratgehalt: 8 %, Molmasse: 150 kDa, pI 4,4) des menschlichen Serums. Der während der Peptidsynthese erfolgende Einbau von  Kupfer (Cu2+) ist von einer ATPase 7b abhängig, die bei Morbus Wilson durch Mutation inaktiviert ist. Dadurch wird ein kupferfreies Apo-Cp gebildet, das bereits intrazellulär degradiert wird. Aufgrund des hohen Cu2+-Gehalts (0,34 % der Molmasse) sind ca. 95 % des Serumkupfers in der nicht dialysierbaren, kovalent...

Literatur

  1. Gitlin JD (2003) Wilson disease. Gastroenterology 125:1868–1877CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  2. Roberts EA, Schilsky ML (2003) A practice guideline on Wilson disease. Hepatology 37:1475–1492CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Labor Dr. Wisplinghoff BerlinBerlinDeutschland
  2. 2.Labor Dr. Wisplinghoff KölnKölnDeutschland

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