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C4-Komplement

  • G. TöpferEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 β1E-Globulin

Englischer Begriff

complement component C4

Definition

C4 ist die zweite Komponente des Komplementsystems (s.  Komplementsystem, klassische Aktivierung,  Komplementsystem, alternative Aktivierung), die bei der klassischen Komplementaktivierung durch C1s nach dessen Aktivierung in C4a und C4b gespalten wird. C4b bildet mit C2b das C3/C5-aktivierende Enzym. C4-Komplementmangel ist entweder genetisch bedingt (selten) oder ein Verbrauchsphänomen. Bei Autoimmunerkrankungen tritt der C4-Mangel häufig auf.

Struktur

C4-Komplement enthält 3 Peptidketten (α = 93 kDa, β = 78 kDa, γ = 33 kDa), die über Disulfidbrücken verbunden sind. Wie bei  C3-Komplement und  α2-Makroglobulinverbindet in der α-Kette eine intramolekulare Thioesterbindung Glutamin und Cystein unter Abspaltung von Ammoniak. Die α-Kette enthält außerdem eine Membranbindungsstelle und die Bindungsstelle für C4-Bindungsprotein (ein C4-Inhibitor). Auch die β-Kette ist für die Aktivierung der Bindungsstellen...

Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.SchöpstalDeutschland

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