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C1-Esterase

  • H. RenzEmail author
  • B. Gierten
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

complement component C1

Definition

Katalytischer Anteil der Komplementkomponente C1.

Struktur

C1q,r2s2.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Das komplexe C1-Molekül setzt sich aus den Komponenten C1q und jeweils 2 Anteilen C1r und C1s zusammen. C1q besteht aus 6 Untereinheiten, die je eine A-, B- und C-Kette enthalten. Disulfidbrückenbindungen verbinden jede α-Kette (22 kDa) mit einer β-Kette (23 kDa) und jede C-Kette (24 kDa) mit einer anderen C-Kette. Strukturell betrachtet bilden die C-terminalen Enden der Proteinketten globuläre Köpfe, an die sich die N-terminalen Molekülteile wie Stiele anschließen. Die globulären Anteile tragen Bindungsstellen für  Immunglobuline und andere Aktivatoren des Komplementsystems. An den linearen N-terminalen Enden des C1q-Moleküls sind die C1r- und C1s-Moleküle gebunden. Kugelförmige Anteile der C1r-Untereinheiten lagern sich innerhalb des Moleküls zu einer katalytischen Einheit zusammen. Unter C1-Esterase versteht man den katalytischen Anteil des C1-Moleküls.

Funktion – Pathophysiologie

C1-Esterase initiiert den klassischen Komplementweg, indem sie die Komplementkomponente C4 spaltet. Zunächst wird C1q durch Bindung von Immunglobulinen in Immunkomplexen (2 aneinander gebundene IgG oder 1 Molekül IgM) oder anderen biologischen Aktivatoren wie CRP, bestimmten Viren und Bakterien, Endotoxin, Natriumuratkristallen u. a. aktiviert. Dadurch entstehende Konformationsänderungen werden auf die C1r-Anteile im Molekül übertragen, wo dadurch eine proteolytische Autoaktivierung stattfindet. Nachfolgend wird im C1s-Molekülanteil eine Peptidbindung gespalten, die die Aktivierung der Komplementkomponenten C2 und C4 ermöglicht.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma (EDTA-, Heparin-).

Analytik

Immunologische Bestimmung der Einzelkomponenten C1q, C1r, C1s.

Konventionelle Einheit

mg/L.

Referenzbereich – Erwachsene

C1q >70 mg/L, C1r >35 mg/L, C1s >30 mg/L.

Referenzbereich – Kinder

s. Erwachsene.

Indikation

Komplementaktivierung, klassischer Weg im Rahmen von chronischen Entzündungen, Autoimmunerkrankungen, V. a. Mangelzustände von C1.

Diagnostische Wertigkeit

Pathophysiologische Bedeutung haben nur Mangelzustände und Proteindysfunktion der Komponente C1q.

Literatur

  1. Klein J, Horejsi V (1997) Immunology, 2. Aufl. Blackwell Sciences, Oxford, S 353–356Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Institute of Laboratory Medicine and Pathobiochemistry, Molecular DiagnosticsPhilipps University Marburg, University Hospital Gießen and Marburg GmbHMarburgDeutschland
  2. 2.Immunologie, Bioscientia Institut für Medizinische Diagnostik GmbHIngelheimDeutschland

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