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Autoantikörper gegen PML

  • W. StöckerEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

autoantibodies to PML (promyelocytic leukemia antigen)

Definition

Das PML-Antigen ist Bestandteil der „promyelocytic leukemia nuclear bodies“ (PML-NB, Kerngranula).

Funktion – Pathophysiologie

Bei etwa einem Drittel der Patienten mit primär biliärer Cholangitis (PBC, früher: Primär biliäre Zirrhose) können mittels indirekter Immunfluoreszenz Autoantikörper gegen Zellkerne (ANA) nachgewiesen werden. Während der vergangenen 10 Jahre konnten eine Anzahl von Kernstrukturen als spezifische ANA-Zielantigene bei PBC ermittelt werden. Diese umfassen promyelozytisch leukämische Proteine (PML-Proteine) und Sp100 sowie 2 Komponenten des Kernporenkomplexes (GP 210, s.  Autoantikörper gegen Glykoprotein 210, und p62).

Untersuchungsmaterial

Serum, Plasma.

Probenstabilität

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Analytik

Autoantikörper gegen PML können mittels indirekter Immunfluoreszenz ( Immunfluoreszenz, indirekte) nachgewiesen werden und ergeben ein Nuclear-dot-Muster. Eine exakte Bestimmung ist auch mit Linienblots ( Immunblot) oder einem  Enzyme-linked Immunosorbent Assay unter Verwendung von rekombinantem PML möglich.

Referenzbereich – Erwachsene

Negativ.

Indikation

Primär biliäre Cholangitis (PBC) und kombinierte Lebererkrankung (Overlap-Syndrom).

Diagnostische Wertigkeit

Autoantikörper gegen PML werden bei etwa 13 % der Patienten mit PBC gefunden, treten aber auch bei 4 % der Patienten mit Autoimmunhepatitis (AIH) auf. Diese Antikörper werden zusätzlich vereinzelt in Seren von Patienten mit Virus-induzierter Hepatitis B und C beobachtet.

Die gemeinsame Bestimmung der Autoantikörper gegen PML, SP100, GP 210, AMA-M2 und M2-3E erhöht die diagnostische Sensitivität für PBC auf 94 % bei einer Spezifität von 99 % und dient der Abgrenzung gegenüber anderen autoimmunen Lebererkrankungen; s. a.  PBC-assoziierte antinukleäre Autoantikörper.

Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AGLübeckDeutschland

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