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Autoantikörper gegen PCA-2

  • W. StöckerEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

Purkinje cell cytoplasmic autoantibodies 2

Definition

Autoantikörper gegen ein 280-kDa-Protein der Purkinje-Zellen des Kleinhirns. Als Zielantigen wurde 2017 das Mikrotubuli-assoziierte Protein (MAP) 1B identifiziert.

Funktion – Pathophysiologie

Das Autoantigen der PCA-2-Antikörper wird sowohl in peripheren und zentralen Neuronen als auch, bei Antikörper-positiven Patienten, in Tumorgewebe exprimiert.

Analytik

Zum Nachweis von Autoantikörpern gegen PCA-2 eignet sich der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT,  Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn. Autoantikörper gegen PCA-2 zeigen eine Fluoreszenz des Purkinje-Zell-Zytoplasmas, die sich bis in die Dendriten erstreckt.

Im  Western blot mit aufgetrenntem Kleinhirnextrakt kommt es zu einer Reaktion bei 280 kDa.

Untersuchungsmaterial

Serum, Plasma oder Liquor.

Probenstabilität

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Diagnostische Wertigkeit

PCA-2-Antikörper sind sehr selten, sie können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben. Sie sind mit der Limbus-/Hirnstamm-Enzephalitis, der zerebellären Ataxie, dem Lambert-Eaton-myasthenischen Syndrom (LEMS), der autonomen und motorischen Neuropathie und häufig mit gynäkologischen Tumoren und dem kleinzelligen Bronchialkarzinom assoziiert; s. a.  Autoantikörper gegen neuronale Antigene.

Literatur

  1. Gadoth A, Kryzer TJ, Fryer J, McKeon A, Lennon VA, Pittock SJ (2017) Microtubule-associated protein 1B: Novel paraneoplastic biomarker. Ann Neurol 81(2):266–277Google Scholar
  2. Vernino S, Lennon V (2000) New Purkinje cell antibody (PCA-2): marker of lung cancer-related neurological autoimmunity. Ann Neurol 47:297–305PubMedCrossRefPubMedCentralGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AGLübeckDeutschland

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