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Autoantikörper gegen MuSK

  • W. StöckerEmail author
  • C. Krüger
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

autoantibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK

Definition

MuSK ist ein transmembranöses, mit dem Acetylcholinrezeptor assoziiertes Protein der neuromuskulären Verbindung (motorische Endplatte).

Funktion – Pathophysiologie

Die Funktion der muskelspezifischen Tyrosinkinase ist noch weitgehend unklar. Wahrscheinlich spielt MuSK eine Rolle bei der Vermittlung der Agrinwirkung auf die Aggregation des Acetylcholinrezeptors. Die bei Myasthenia gravis auftretenden Autoantikörper gegen MuSK sind gegen das extrazelluläre N-terminale Ende der MuSK gerichtet.

Untersuchungsmaterial

Serum oder Plasma.

Probenstabilität

Antikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Analytik

Die Bestimmung erfolgt mittels Radiorezeptorassay (RRA) oder  Enzyme-linked Immunosorbent Assay.

Referenzbereich – Erwachsene

<0,05 nmol/L.

Referenzbereich – Kinder

<0,05 nmol/L.

Indikation

Myasthenia gravis (okuläre und generalisierte Form), insbesondere wenn keine  Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (ACHRAB) nachweisbar sind.

Interpretation

Die Myasthenia gravis, eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, ist häufig mit dem Nachweis von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren (ACHRAB) im Blut assoziiert. Bei 10–20 % der Patienten mit einer generalisierten Myasthenia gravis sind diese jedoch nicht nachweisbar (bislang sogenannte seronegative Myasthenie). In zirka 40–70 % der Myasthenie-Fälle ohne ACHRAB werden Antikörper gegen MuSK gefunden. Zusammen mit den ACHRAB lassen sich mehr als 90 % der Myasthenie-Patienten serologisch erfassen.

Literatur

  1. Hoch W, McConville J, Helms S et al (2001) Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies. Nat Med 7:365–368PubMedCrossRefPubMedCentralGoogle Scholar
  2. Vincent A, Bowen J, Newsom-Davis J et al (2003) Seronegative generalised myasthenia gravis: clinical features, antibodies, and their targets. Lancet Neurol 2:99–106PubMedCrossRefPubMedCentralGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AGLübeckDeutschland

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