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Autoantikörper gegen glomeruläre Basalmembran

  • W. StöckerEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

autoantibodies against the basement membrane of renal glomeruli; GBM (auto)antibodies

Definition

Zielantigen der Goodpasture-Antikörper sind α-3-Ketten des Typ-IV-Kollagens in der Basalmembran der Nierenglomeruli. Diese enthalten die relevanten Epitope des GBM-Antigens (NC-1-Domäne).

Funktion – Pathophysiologie

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Nierenerkrankung. Klinisch besteht eine Kombination aus rapid-progressiver Glomerulonephritis und Hämoptyse mit rezidivierenden Parenchymblutungen (Lungenhämosiderose). Lungenblutungen treten häufig als erstes Zeichen auf. Es sind sowohl fulminante als auch abortive Verlaufsformen zu beobachten. Etwa 70 % der Betroffenen sind Männer. Eine frühzeitige Therapie (Immunsuppression und Plasmapherese bis zur Remission) kann bei 60 % der Patienten die Nierenfunktion erhalten. Rückfälle sind möglich.

Untersuchungsmaterial

Serum oder...

Literatur

  1. Bolton WK, Chen L, Hellmark T, Fox J, Wieslander J (2005) Molecular mapping of the Goodpasture’s epitope for glomerulonephritis. Trans Am Clin Climatol Assoc 116:229–236, discussion 237–238PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  2. Hellmark T, Johannson C, Wieslander J (1994) Characterization of anti-GBM antibodies involved in Goodpasture’s syndrome. Kidney Int 46:823–829PubMedCrossRefPubMedCentralGoogle Scholar
  3. Mastroianni-Kirsztajn G, Hornig N, Schlumberger W (2015) Autoantibodies in renal diseases – clinical significance and recent developments in serological detection. Front Immunol 6:221PubMedPubMedCentralCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AGLübeckDeutschland

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