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Zeta-Ketten-assoziierte Proteinkinase 70

Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 ZAP70

Englischer Begriff

tyrosine-protein kinase 70

Definition

Zentrales Regulatorprotein der T-Lymphozyten-Differenzierung ( T-Lymphozyt) und adaptiven Immunität.

Beschreibung

Die Zeta-Ketten-assoziierte Proteinkinase 70 ist ein 70 kDa großes Protein mit Thyrosinkinaseaktivität. Es bindet an die Zeta-Kette des T-Zellrezeptors und ist für die angepasste Regulation der T-Zell-Immunantwort essenziell. Mutationen in dieser Thyrosinkinase führen zur primären Defizienz der T-Zell-vermittelten Immunität. Es sind dabei unterschiedliche Mutationen nachweisbar, wobei meist die Mutation in der Kinasedomäne zu finden ist. Alle bislang beschriebenen Mutationen führen aber zu einer frühen Manifestation der Immundefizienz mit einem schweren Phänotyp im Kleinkindesalter. Im Mausmodell konnte darüber hinaus auch ein Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen gezeigt werden. Therapeutisch kommt bislang nur die Knochenmarktransplantation zum Einsatz.

In den B-Lymphozyten findet sich diese Mutation bei Patienten mit einer CLL, wobei dies mit einer schlechten Prognose assoziiert ist.

Literatur

  1. Fischer A, Picard C, Chemin K et al (2010) ZAP70: a master regulator of adaptive immunity. Semin Immunopathol 32:107–116CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin, Mikrobiologie, Blutdepot und KrankenhaushygieneRegionale Kliniken Holding RKH GmbHLudwigsburgDeutschland

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