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Uroporphyrinogendecarboxylase

  • T. StauchEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

uroporphyrinogen decarboxylase

Definition

EC 4.1.1.37: Die Uroporphyrinogendecarboxylase bewerkstelligt die notwendigen 4 Decarboxylierungsschritte von Uroporphyrinogen zum Koproporphyrinogen. Diese Reaktionen betreffen die Carboxymethylseitenketten am Porphyrinogen-Gerüst und gehen nicht mit Oxidationsschritten einher. 5. Enzym in der Biosynthesekette des Häms. Physiologische Substrate sind die entsprechenden Porphyrinogene der Isomerenreihe III, aber die Porphyrinogen-Isomere I werden ebenfalls umgesetzt. Das Enzym benötigt keine Kofaktoren.

Struktur

Polypeptid aus 367 Aminosäuren.

Molmasse

Homodimer mit 40,8 kDa.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Es handelt sich um ein zytosolisches Enzym (Michaelis-Konstante KM = 1 μM für Uroporphyrinogen III).

Funktion – Pathophysiologie

Decarboxylierung der höhercarboxylierten Porphyrinogene zu Koproporphyrinogen (Tetracarboxyporphyrinogen), das seinerseits als...

Literatur

  1. Doss MO, Tiepermann R (1978) Uroporphyrinogen-Decarboxylase in Erythrocyten, Untersuchungen zum primären genetischen Enzymdefekt bei chronischer hepatischer Porphyrie. J Clin Chem Clin Biochem 16:513–517PubMedGoogle Scholar
  2. Elder GH, Roberts AG (1995) Uroporphyrinogen decarboxylase. J Bioenerg Biomembr 27(2):207–214CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Porphyrie-Speziallabor EPNETDeutsches Kompetenz-Zentrum für Porphyriediagnostik und Konsultation, MVZ Labor PD Dr. Volkmann und Kollegen GbRKarlsruheDeutschland

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