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Nucleotide Excision Repair (NER)

  • J. ArnemannEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 NER

Englischer Begriff

nucleotide excision repair; NER

Definition

Die Nukleotidexzisionsreparatur (NER), als Teil des DNA-Reparatursystems, ersetzt DNA-Fragmente rund um ein, meist durch Umwelteinflüsse geschädigtes Nukleotid durch Ausschneiden, Neusynthese nach Vorlage des nicht geschädigten korrespondierenden Strangs durch die DNA-Polymerase und Einbau in die DNA mittels DNA-Ligase.

Beschreibung

Die NER besteht in Eukaryonten neben anderen im Wesentlichen aus 9 wichtigen funktionellen Proteinen: XPA bis XPG sowie CSA und CSB. Die XPA- bis XPG-Proteine entsprechen den Genen, die bei Xeroderma pigmentosa, und die CSA- und CSB-Proteine den Genen, die beim Cockayne-Syndrom mutiert sind. Beide Erkrankungen sind sehr UV-sensitiv und führen bei intensiver Sonneneinstrahlung u. a. zu Hautkrebs. Dies weist auch direkt auf die Funktion des NER hin. So werden Nukleotide, die z. B. durch UV-Strahlung geschädigt wurden, beim Scannen der DNA identifiziert. Verschiedene Faktoren, u. a. TFIIH und XPG, binden das geschädigte Nukleotid, entwinden mittels einer Helikasefunktion die doppelsträngige DNA und schneiden den zu reparierenden DNA-Abschnitt von 25–30 Basenpaaren im 3′-Bereich. Ein weiterer Komplex (XPF-ERCC1) schneidet diesen Abschnitt im 5′-Bereich und setzt das einzelsträngige DNA-Fragment frei. Mittels PCNA („proliferating cell nuclear antigen“) kann anschließend die DNA-Polymerase binden und das fehlende Fragment des DNA-Doppelstrangs synthetisieren, das abschließend durch einen DNA-Ligase-I-Komplex mit den benachbarten Nukleotiden wieder verbunden und integriert wird.

Literatur

  1. De Laat WL et al (1999) Molecular mechanism of nucleotide excision repair. Genes Dev 13:768–785PubMedCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Abteilung MolekulargenetikLabor Dr. WisplinghoffKölnDeutschland

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