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Von-Willebrand-Faktor

  • T. StiefEmail author
  • P. Kiefer
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 VWF

Englischer Begriff

von Willebrand factor; vWF

Definition

Hochmolekulares Adhäsionsprotein, das insbesondere die Bindung der Thrombozyten an das Kollagen des Subendothels vermittelt und durch Bindung an den  Gerinnungsfaktor VIII (F8) dessen vorzeitigen Abbau verhindert.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Das VWF-Gen ist auf dem kurzen Arm des Chromosoms 12p13 lokalisiert und umspannt 178 kb genomische DNA und 52 Exons. Das primäre Translationsprodukt besteht aus 2813 Aminosäuren. VWF wird in Endothelzellen und in Megakaryozyten synthetisiert. Im endoplasmatischen Retikulum wird vom primären Translationsprodukt ein 22 Aminosäuren langes Signalpeptid abgespalten. Das reife VWF-Monomer – nach Prozessierung des Prä-Propeptides – besteht aus 2050 Aminosäuren und enthält vier zueinander ähnliche Repeat-Sequenzen (N-D1-D2-D’-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-COOH), wie folgende schematische Darstellung zeigt (modifiziert nach Keeney und Cumming 2001):

Literatur

  1. Favaloro EJ (2000) Detection of von Willebrand disorder and identification of qualitative von Willebrand factor defects. Am J Clin Pathol 114:608–618CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  2. Keeney S, Cumming AM (2001) Themolecularbiology of von Willebrand disease. Clin Lab Haematol 23:209–230CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin und PathobiochemieKrankenhaus der Philipps-UniversitätMarburgDeutschland
  2. 2.DortmundDeutschland

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