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Alkapton

  • A. M. GressnerEmail author
  • O. A. Gressner
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

alkapton

Definition

Im Urin und im Gewebe durch Oxidation entstehendes schwarz-braunes Abbauprodukt der  Homogentisinsäure, das sich bei Aufbewahrung des Urins unter Luftzutritt bei Patienten mit  Alkaptonurie (seltene, autosomal rezessiv vererbte Erkrankung des Tyrosinstoffwechsels) charakteristischerweise bildet.

Beschreibung

Das als Alkapton bezeichnete, schwarzbraune Pigment entsteht im Urin und im Körper bei erhöhter Ausscheidung bzw. Konzentration von  Homogentisinsäure durch oxidative Umwandlung zum Benzochinon, wenn der Urin unter Luftzutritt aufbewahrt wird oder mit Alkali (Harn + 10 %ige NaOH zu gleichen Teilen) versetzt wird. Bei saurem Harn und durch reduzierende Substanzen bleibt die Färbung aus. Durch Bindung der Homogentisinsäure an Bindegewebe und nachfolgende Oxidation zu einem chinoiden Polymer kommt es zu charakteristischen Braunfärbungen von Knorpel, Sehnen, Skleren, Herzklappen, Gefäßintima, Intervertebralscheiben, Nase, Ohren u. a. mit nachfolgender Degeneration (Ochronose).

Eine enzymatische oder massenspektrometrische Bestimmung der Homogentisinsäurekonzentration im Urin ist bei Verdacht auf  Alkaptonurie (Fehlen der Homogentisatdioxigenase [EC 1.13.11.59]) zwingend.

Literatur

  1. Hallmann L (1980) Klinische Chemie und Mikroskopie, 11. Aufl. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/New YorkGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Labor Dr. Wisplinghoff BerlinBerlinDeutschland
  2. 2.Labor Dr. Wisplinghoff KölnKölnDeutschland

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