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Gerinnungsfaktor VIII

  • T. StiefEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

factor VIII; F8

Definition

Das Glykoprotein Faktor VIII (F8) ist Kofaktor der Serinprotease Faktor IXa (F9a), der das Enzym in der intrinsischen Tenase ist, d. h. der intrinsische Aktivator von  Gerinnungsfaktor X (F10).

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Das sekretierte Glykoprotein hat 2332 Aminosäuren, die sich in 3 verschiedenen Typen von Domänen anordnen: 3 homologe A-(A1,2,3)Domänen, 2 homologe C-(C1,2)Domänen und eine große, stark N- und O-glykosylierte zentrale B-Domäne (NH2-A1-A2-B-A3-C1-C2-COOH). Die A-Domänen zeigen Homologien zum Kupferionen-bindenden Coeruloplasmin und zum F5. Nach intrazellulärer Prozessierung der B-Domäne wird F8 als Heterodimer sekretiert (schwere Kette: NH2-A1-A2; leichte Kette A3-C1-C2-COOH).

Das F8-kodierende Gen (Molmasse von F8: ca. 280 kDa) wurde auf dem langen Arm von Chromosom X (Xq28) lokalisiert. Das Gen besitzt 26 Exons und...

Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin und PathobiochemieKrankenhaus der Philipps-UniversitätMarburgDeutschland

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