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Neurologie pp 283-300 | Cite as

Intrakranielle arterielle Aneurysmen und Subarachnoidalblutungen

  • Martin Bendszus
  • Carla Jung
  • Werner Hacke
  • Andreas Unterberg
Chapter
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Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

Die Subarachnoidalblutung ist eine akut auftretende, arterielle Blutung unterhalb der Arachnoidea. Etwa 5–10% aller Schlaganfälle werden durch Subarachnoidalblutungen verursacht, die meist die Folge der Ruptur eines intrakraniellen Aneurysmas sind und dann eine schlechte Prognose haben. Wenn ein Aneurysma rupturiert und das Blut mit arteriellem Blutdruck in den Subarachnoidalraum austritt, kommt es zur akuten Erhöhung des intrakraniellen Druckes. Nach der initialen Hirndruckerhöhung mit Verminderung der Hirndurchblutung steigt der Blutfluss wieder an (reaktive Hyperämie). Das im Subarachnoidalraum befindliche Blut und seine Abbauprodukte sind ein starker Reiz für eine Engstellung der Piaarterien (Vasospasmus). Viele Patienten haben nach der Subarachnoidalblutung einen erhöhten Blutdruck, der einerseits hilft, den Perfusionsdruck zu stabilisieren, andererseits aber auch die Gefahr einer erneuten Aneurysmaruptur mit sich bringt.

Einleitung

Es war eine ganz normale Besprechung, als die 35-jährige Geschäftsfrau plötzlich einen sehr heftigen Schmerz im Nacken und Hinterkopf verspürte. Der Schmerz kam so unerwartet, dass sie unwillkürlich aufschrie, das Gefühl hatte, bewusstlos zu werden, sich festhalten musste, Herzklopfen und einen Schweißausbruch bekam. In den nächsten Minuten ließ der Schmerz zwar etwas an Intensität nach, blieb aber kaum erträglich. Die Nackenmuskulatur war verspannt, jede Bewegung des Kopfes unangenehm und schmerzhaft.

Die Frau suchte sofort einen Arzt auf, der sie beruhigte, über Stress und die Halswirbelsäule räsonierte und Aspirin verschrieb. Die Schmerzen ließen nicht nach. Am nächsten Tag suchte die Patientin den Arzt erneut auf und der überwies sie zum Neurologen. Drei Tage später hatte sie dort einen Termin. Inzwischen waren die Kopfschmerzen weitgehend abgeflaut, der Nacken war immer noch schlecht beweglich, und die Schmerzen waren bis in die Lendenwirbelsäule gezogen. Die neurologische Untersuchung soll unauffällig gewesen sein. Mit der Diagnose eines »Halswirbelsäulensyndroms«, der Verschreibung von Krankengymnastik und Massage sowie dem Hinweis, wenn »so etwas« wieder auftreten würde, wieder vorbei zu kommen, wurde die Patientin verabschiedet.

»So etwas« kam wieder, genau eine Woche später, aber schlimmer. Jetzt wurde die tief bewusstlose Patientin vom Notarzt in die Klinik gebracht, wo eine massive Subarachnoidalblutung festgestellt wurde, an deren Folgen die junge Frau innerhalb weniger Tage verstarb.

Eine erste, leichte, verharmlosend als Warnblutung bezeichnete Subarachnoidalblutung (SAB) – und nichts anderes war das erste Ereignis – geht nicht selten einer schweren SAB voraus. Wenn sie nicht erkannt wird, verspielt man die Chance, den Patienten in einem frühen Stadium behandeln zu lassen und damit die gefährliche, oft tödliche Blutung zu verhindern.

9.1 Vorbemerkungen und Definitionen

Definition

Die Subarachnoidalblutung (SAB) ist eine akut auftretende, arterielle Blutung unterhalb der Arachnoidea, der Spinngewebshaut des Gehirns. Die Beschaffenheit des liquorgefüllten Subarachnoidalraums ermöglicht eine rasche Verbreitung des Blutes und führt zu typischen, perakut einsetzenden meningealen Reizsymptomen. Neben der Verteilung des Blutes innerhalb des – subarachnoidalen und intraventrikulären – Liquorraumes ist auch ein Einbrechen der Blutung in den Subduralraum und in das Hirnparenchym, in Form einer intrazerebralen Blutung, möglich.

Eine SAB ist meist die Folge der Ruptur eines intrakraniellen Aneurysmas.

Epidemiologie und Prognose

Etwa 5–10% aller Schlaganfälle werden durch Subarachnoidalblutungen verursacht. Zuverlässige epidemiologische Zahlen für die Erkrankungshäufigkeit gibt es für die Aneurysmablutungen. So wird die jährliche Rate von Neuerkrankungen bei der aneurysmatisch verursachten Subarachnoidalblutung in der Europäischen Union mit etwa 36.000 Patienten pro Jahr angegeben, dies entspricht etwa 6–10% aller an einem Schlaganfall erkrankten Personen. Weltweit wird die jährliche Inzidenz für die Subarachnoidalblutung auf dem Boden einer Aneurysmaruptur zwischen 7 und 15 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr geschätzt. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 40 und 60 Jahren. Frauen erleiden häufiger SABs als Männer. Vor dem 40. Lebensjahr ist die SAB zwar bei Männern häufiger, jenseits des 50. Lebensjahres aber bei Frauen (w:m = 1,5:1). Es gibt eine nicht zu unterschätzende Dunkelziffer, da etwa ein Drittel der Patienten stirbt, bevor sie ins Krankenhaus gelangen. Tages- und jahreszeitliche Einflüsse werden beschrieben. So gibt es einen morgendlichen Blutungsgipfel und einen Häufigkeitsgipfel im Winter.

Als Faustregel zur Prognose kann man sich merken: Von den Patienten, die die Klinik lebend erreichen, stirbt ein Drittel noch während des Krankenhausaufenthaltes, ein Drittel bleibt dauerhaft behindert und nur ein Drittel erreicht wieder ihren prämorbiden Zustand.

Bei Patienten mit Subarachnoidalblutung, bei denen kein Aneurysma nachgewiesen werden kann, ist die Prognose weitaus besser. Die Prävalenz asymptomatischer Aneurysmen wird auf 2,5% geschätzt. Die Wahrscheinlichkeit der Ruptur eines solchen Aneurysmas liegt bei 0–10%/Jahr, je nach Lage, Größe und Vorhandensein von den genannten Risikofaktoren.

Ätiologie und Pathogenese

Bei mehr als 80% der Patienten mit SAB ist ein Aneurysma die Blutungsursache. Die Aneurysmen der intrakraniellen Gefäße sind in der Regel sackförmig; fusiforme oder auch arteriosklerotische Aneurysmen sind wesentlich seltener und dann vorwiegend im hinteren Kreislauf lokalisiert. Sie sind oft nur wenige Millimeter groß, können aber die Größe eines Golfballs erreichen. Manche sitzen gestielt, andere breitbasig an der Gefäßwand. Sie finden sich überwiegend am Circulus arteriosus Willisii, seltener in distalen Abschnitten der zerebraler Arterien. Prädilektionsstellen von arteriellen Aneurysmen werden im Exkurs Arterielle Aneurysmen und Abb 9.1 dargestellt.

Pathophysiologie der Aneurysmaruptur

Wenn ein Aneurysma rupturiert und das Blut mit arteriellem Blutdruck in den Subarachnoidalraum austritt, kommt es zu einer akuten Erhöhung des intrakraniellen Druckes. Dieser kann bei schweren Blutungen bis zur Höhe des diastolischen Blutdruckes steigen und eine plötzliche Reduktion des zerebralen Perfusionsdruckes, die oft zur initialen Bewusstlosigkeit und anderen Symptomen des erhöhten Hirndrucks führt, hervorrufen. Diese Reduktion der Perfusion hilft vermutlich, die Blutung durch Gerinnungsvorgänge an dem rupturierten Aneurysma zu beenden.

Nach der initialen Hirndruckerhöhung mit Verminderung der Hirndurchblutung steigt der Blutfluss wieder an (reaktive Hyperämie), und der Patient kann aus der Bewusstlosigkeit erwachen. Je nach Menge und Lokalisation des Blutes kann die schwere Bewusstseinsstörung auch bestehen bleiben. Manche Patienten mit ganz schwerer SAB sterben in den ersten Minuten nach dem Ereignis oder erreichen das Krankenhaus in einem instabilen, komatösen Zustand. Ausgedehnte Blutansammlungen in den basalen Zisternen können früh über eine Liquorzirkulationsstörung (Passage- oder Resorptionsstörung des Liquors) einen Hydrozephalus verursachen.

Das im Subarachnoidalraum befindliche Blut und seine Abbauprodukte sind ein starker Reiz für eine Engstellung der Piaarterien (Vasospasmus), die initial durch Kontraktion der Muskularis entsteht. Später kommt es zu morphologischen Veränderungen in der Gefäßwand mit chronischer Engstellung. Viele Patienten haben nach der Subarachnoidalblutung einen erhöhten Blutdruck, der einerseits hilft, den Perfusionsdruck zu stabilisieren, andererseits aber auch die Gefahr einer erneuten Aneurysmaruptur mit sich bringt.

Risikofaktoren

Etwa 15–20% der Patienten haben multiple Aneurysmen. 5–20% der SAB-Patienten haben eine positive Familienanamnese, wobei der Erbgang noch nicht endgültig aufgeklärt ist. SABs sind im höheren Lebensalter zwar häufiger, aber nicht in dem Maße, wie dies für Hirnblutungen oder zerebrale ischämische Infarkte gilt. Während der Schwangerschaft steigt das Risiko der SAB. Hoher Blutdruck ist ein wesentlicher Risikofaktor für Aneurysmabildung und Aneurysmaruptur. Auch Rauchen ist ein starker, unabhängiger Risikofaktor. Manche Autoren sprechen sogar von erworbenen Aneurysmen, führen als mögliche Risikofaktoren Zigarettenrauchen, schweren Alkoholabusus und auch den Gebrauch von Stimulanzien.
Abb. 9.1

Prädilektionsstellen für sakkuläre Aneurysmen am Circulus arteriosus Willisii und an den Aufzweigungsstellen der großen pialen Arterien

Abb. 9.2

Zwillingsaneurysmen am Karotis-T. 3-D-Rekonstruktion einer CT-Angiographie

Abb. 9.3a–c

CT- und CT-Angiographie bei fusiformen Basilarisaneurysma. a In der Nativ-CT zeigt sich eine Aufweitung der A. basilaris mit einem stark hyperdensen Anteil rechts, dies entspricht frischem Thrombus. b In der axialen CT-Angiographie zeigt sich der durchflossene Anteil der aneurysmatischen Gefäßaufweitung. c In der koronaren Rekonstruktion lässt sich das gesamte Ausmaß der fusiformen Gefäßerweiterung der A. basilaris erkennen

9.1.1 Exkurs

Arterielle Aneurysmen

In der Reihenfolge der Häufigkeit kommen folgende Lokalisationen vor (Abb. 9.1):
  • A. communicans anterior und A. cerebri anterior,

  • A. cerebri media,

  • A. carotis interna (meist supraklinoidal, d. h. intradural, seltener im Sinus cavernosus und extradural) und intrakranielle Karotisteilung (Karotis-T; Abb. 9.2),

  • A. communicans posterior, A. basilaris und A. vertebralis.

In etwa 85% sitzen die Aneurysmen am vorderen, in 15% am hinteren Teil des Circulus arteriosus.

Aus hämodynamischen Gründen bilden sich die Aneurysmen bevorzugt an den Gabelungsstellen der Arterien aus. In etwa 15% sind sie multipel (Abb. 9.1). In der Mehrzahl der Fälle beruhen die Aneurysmen auf embryonalen Fehlbildungen der Tunica media. Der Druck des arteriellen Blutstroms führt zum Untergang der elastischen Fasern und schließlich zu einer umschriebenen Ausweitung der Arterienwand. Dieser pathogenetische Mechanismus erklärt die Vorzugslokalisation an Gefäßabschnitten, die strömungsmechanisch stärker beansprucht werden. Zum Zeitpunkt der Blutung sind etwa 70% der Aneurysmen kleiner als 10 mm im Durchmesser, 25% zwischen 10 und 25 mm messend und nur 2–4% größer als 25 mm. Bei polyzystischer Nierenerkrankung steigt ist die Prävalenz von Aneurysmen 10%.

Der Entwicklung und Ruptur von Aneurysmen liegen selten genetisch bedingte Gefäßwanderkrankungen zugrunde (z. B. Typ-III-Kollagenstörung, Ehlers-Danlos-Syndrom). 15% der Aneurysmen treten familiär auf. Aneurysmen können durch erworbene Gefäßveränderungen entstehen, wie z. B. bei Arteriosklerose, entzündliche Arterienkrankheiten oder bakterielle Embolien in die Vasa vasorum, vor allem bei Endokarditis (sog. mykotische Aneurysmen, selten auch bei Aspergillose). Andere Gefäßmissbildungen (5%), Traumen oder Dissektionen sind weitere Ursachen für eine Subarachnoidalblutung.

Pseudoaneurysmen. Fusiforme Aneurysmen sind langstreckige Erweiterungen der intrakraniellen Gefäße, meist infolge einer schweren Arteriosklerose vom dilatativen Typ. Bei jüngeren Patienten kann auch einmal eine Bindegewebserkrankung (fibromuskuläre Dysplasie, Ehlers-Danlos-Syndrom) zugrunde liegen. Fusiforme Aneurysmen können sehr groß werden wie zum Beispiel die Megadolichobasilaris (von »dolichos«, gr. der Weinsack, Abb. 9.3) und hierdurch erhebliche raumfordernde Wirkung auf Hirnstamm und Hirnnerven ausüben. Die A. basilaris kann so elongiert sein, dass die Basilarisspitze über die Thalamusebene hinausreicht und manchmal zu einer Behinderung der Liquorzirkulation mit Verschlusshydrozephalus führt. Solche Erweiterungen gibt es auch an den Karotiden, manchmal bis in die proximale Media hinein.

Diese Pseudoaneurysmen bluten äußerst selten, der Druck und der Blutfluss in diesen Gefäßabschnitten sind eher reduziert. Nicht selten entstehen hier Thromben, die über Embolisation zu ischämischen Infarkten führen können. In diesen Fällen wird man Thrombozytenaggregationshemmer oder eine Antikoagulation einsetzen. Wenn diese Gefäße allerdings bei einer hypertensiven Entgleisung einmal rupturieren, wird dies häufig nicht überlebt.

9.2 Die sog. Warnblutung

Symptome

Die Patienten berichten über plötzliche, starke Nackenkopfschmerzen (»wie noch nie«), die dann rasch in einen dumpfen, störenden, aber meist nicht mehr alarmierenden Dauerkopf- und Nackenschmerz übergeht. Die Patienten haben oft nur eine geringe Nackensteifigkeit. Die Warnblutung wird leider in vielen Fällen nicht richtig gewertet. Tatsächlich handelt sich in den meisten Fällen um eine echte, wenn auch sehr leichte SAB. Wird diese nicht als solche erkannt, droht innerhalb der nächsten Tage bis etwa 2 Wochen kann es dann zu einer schweren (Rezidiv-)SAB kommen. Etwa bei einem Viertel der SAB-Patienten können Zeichen einer ersten leichten SAB erfragt werden: Oft sind die Patienten nicht zum Arzt gegangen, noch häufiger aber hat der Arzt diese Kopfschmerzen auf die Wirbelsäule, eine Migräne oder auf psychische Belastungen bezogen und den Patienten wieder nach Hause geschickt, manchmal mit Aspirin. Die Rezidivblutung nach einer leichten SAB geht mit einer hohen Mortalität von über 70% einher. Ursache für die Zweitblutung ist in erster Linie die körpereigene Lyse des Thrombus, der die Rupturstelle bis dahin abgedichtet hatte.

Bis zum Beweis des Gegenteils sollte diese Symptomatik als echte SAB aufgefasst werden, was zwingend eine neurologische Untersuchung, CT, CTA, ggf. MRT; MRA und die Liquoruntersuchung verlangt.

Die Analogie von Warnblutung und SAB zu TIA und ischämischem Schlaganfall ist offensichtlich. In beiden Fällen hat man in der Vergangenheit das warnende Erstereignis bagatellisiert, bis man endlich verstanden hat, das es sich beim Erstereignis um eine leichte Manifestation einer SAB oder eines ischämischen Infarktes handelt und das in beiden Fällen das Rezidivrisiko in den nächsten Tagen bis Wochen am höchsten ist. Begriffe wie Warnblutung, »warning leak« oder »sentinel headache« werden dem eigentlichen Problem auch nicht gerecht.

Etwa 25% der Patienten mit schwerer SAB hatten vorher leichte SABs (sog. Warnblutungen die nicht erkannt wurden). Man muss deshalb bei perakuten Kopfschmerzen (»wie noch nie«) an diese Ursache denken, ein CT anfertigen lassen und den Liquor lieber einmal zu häufig als zu selten untersuchen.

9.3 Subarachnoidalblutung

Eine SAB tritt fast immer plötzlich und aus voller Gesundheit auf. Sie ereignet sich bisweilen nach körperlicher Anstrengung mit Erhöhung des Blutdrucks, meist aber aus völliger Ruhe heraus. Hypertoniker haben häufiger Subarachnoidalblutungen.

9.3.1 Symptome

Die Leitsymptome SAB sind akut einsetzende Kopf- und Nackenschmerzen (»Vernichtungskopfschmerz«), Meningismus, Übelkeit, Lichtscheu und Zeichen der intrakraniellen Drucksteigerung wie Erbrechen, Atemstörung und Bewusstseinsstörung bis zum akuten Koma.

Die Symptome sind so charakteristisch, dass man sich immer wieder wundert, wie oft die Diagnose verfehlt wird und die Patienten wegen eines »grippalen Infekts«, einer »Nerveneinklemmung bei Bandscheibenschaden« oder einer »Migräne« falsch oder mit gefährlichen, aktionistischen Maßnahmen (»Einrenkung«) behandelt werden.

Der Schweregrad der SAB wird nach einer Skala der Weltgesellschaft für Neurochirurgie in 5 Stufen eingeteilt (Tab. 9.1).

Tab. 9.1

Einteilung des Schweregrads der SAB nach der Weltgesellschaft für Neurochirurgie (WFNS) und Hunt und Hess

WFNS

Hunt und Hess

Grad

GCS

Hemiparese, Aphasie

Grad

Kriterien

I

15

Nein

I

Asymptomatisch, leichte Kopfschmerzen, leichter Meningismus

II

14–13

Nein

II

Starke Kopfschmerzen, Meningismus, keine Fokalneurologie außer Hirnnervenstörungen

III

14–13

Ja

III

Somnolenz, Verwirrtheit, leichte Fokalneurologie

IV

12–7

Ja/nein

IV

Sopor, mäßige bis schwere Hemiparese, vegetative Störungen

V

6–3

Ja/nein

V

Koma, Einklemmungszeichen

Die Graduierung des Schweregrades ist von prognostischer Bedeutung (je besser der initiale Schweregrad, desto höher die Überlebens- und Heilungschancen).

Kopfschmerz, vegetative Symptome und Meningismus

Das erste Symptom ist der plötzliche, noch nie erlebte Kopfschmerz, der sich rasch vom Nacken oder von der Stirn über den ganzen Kopf und innerhalb weniger Stunden auch zum Rücken ausbreitet. Häufig kommt es initial zu vegetativen Symptomen: Erbrechen, Schweißausbruch, Anstieg oder Abfall des Blutdrucks, Temperaturschwankungen und Veränderungen in der Frequenz von Pulsschlag und Atmung. Meist bildet sich rasch ein Meningismus aus. Der Meningismus kann jedoch im tiefen Koma nicht mehr nachweisbar sein.

Bewusstseinslage

Manche Patienten stürzen bei der akuten Subarachnoidalblutung sofort bewusstlos zu Boden. Eine unklare Zahl von dieser Patienten, man schätzt etwa 30%, sterben innerhalb von Minuten. In der Mehrzahl der Fälle ist das Bewusstsein initial nur leicht getrübt. In den ersten Stunden und Tagen nach der Blutung kann sich die Bewusstseinsstörung aber oft durch zunehmenden Hirndruck verstärken. Gelegentlich kommt es zu einer exogenen Psychose.

Neurologische Herdsymptome

Bei lokaler Kompression auf den N. oculomotorius kann die Pupille auf der Seite der Blutung erweitert sein und schlecht auf Licht reagieren (innere Okulomotoriuslähmung). Gelegentlich finden sich Lähmungen anderer Hirnnerven. Bei schweren Subarachnoidalblutungen treten zentrale neurologische Herddefizite wie Aphasie, Hemi- oder auch Tetraparesen hinzu. Selten treten generalisierte oder fokale epileptische Anfälle auf.

Andere Symptome

Am Augenhintergrund zeigen sich manchmal nach einigen Tagen papillennahe Blutungen (Terson-Syndrom). Die Papille ist gelegentlich gestaut.

9.3.2 Differenzialdiagnose

Spinale (zervikale) SAB

Diese ist oft von der kranialen SAB nicht unterscheidbar. Die Schmerzen sind noch mehr im Nacken lokalisiert. Intrakranielles subarachnoidales Blut mit dem Schwerpunkt hintere Schädelgrube kann nachgewiesen werden. Bei typischen SAB-Symptomen, schwerem Meningismus und normalem CT: Liquoruntersuchung. Bei blutigem Liquor: spinales MRT (auch ein epidurales spinales Hämatom muss ausgeschlossen werden) und spinale DSA.

Meningitis

Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit sind für Meningitis und SAB typisch. Fieber, entzündlicher Liquor, Veränderungen an den Nasennebenhöhlen und weniger akuter Beginn sprechen für Meningitis. Das CT ist bei Meningitis meist normal.

Dissektion

Sie kann zu akutem Nackenschmerz und zu Nackensteifigkeit führen. Intrakranielle Vertebralisdissektionen können auch eine SAB zur Folge haben. Die Differenzialdiagnose ist oft schwierig. Anamnese, Liquor, Angiographie und CT helfen.

Mykotische Wandveränderungen

Mykotische oder infektiöse Pseudoaneurysmen entstehen durch infektiöse Ablagerungen in der Gefäßwand, meist in den Ästen der A. cerebri media, manchmal auch am proximalen Circulus Willisii. Neben einer SAB können auch intrazerebrale Blutungen entstehen. Die Reblutungsrate unter konservativer Therapie ist gering. Die mykotischen Aneurysmen werden antibiotisch behandelt, von einer interventionellen Therapie wird zurzeit eher abgeraten.

Erkrankung der Halswirbelsäule

Dies ist die häufigste Fehldiagnose, weil heute von vielen Ärzten fast alle Symptome der hinteren Schädelgrube auf die Halswirbelsäule bezogen werden (so sollen z. B. Schwindel, Hörstörungen, Migräne, Nystagmus oder Fazialislähmungen von der HWS ausgelöst werden, was tatsächlich in keinem Fall möglich ist). Bevor man überhaupt nur einen Gedanken an eine »zervikogene« Symptomatik verschwendet, muss man sicher sein, dass man keine SAB übersieht.

Gravierende Krankheiten des zervikalen Spinalkanals und der zervikalen Wirbelsäule, die differenzialdiagnostische Probleme machen können, wie z. B. der epidurale spinale Abszess oder das epidurale Hämatom, sind selten: Sie werden mit MRT, Liquor und gegebenenfalls Blutkulturen diagnostiziert.

Die chronische rheumatische Polyarthritis betrifft die obere Halswirbelsäule, speziell Atlas und Axis. Diagnose aus Anamnese, neurologischem Befund (spinale Symptome), rheumatologischem Befund und zervikalem CT in Knochentechnik.

Migräne

Auch dies ist eine Differenzialdiagnose, die nicht ernsthaft in Betracht gezogen werden sollte, aber immer wieder zu folgenschweren Fehldiagnosen geführt hat. Die klassische Migräne und die Migräne mit Aura können eigentlich nicht verwechselt werden. Die seltene Basilarismigräne (Kap.  16) ist ebenfalls von der Symptomatik so charakteristisch, dass eine Verwechslung nicht möglich sein sollte. Eine Zervikalmigräne, wie von Manchen postuliert, gibt es nicht.

Zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Hierbei handelt es sich um ein schlecht definiertes, wahrscheinlich sehr heterogenes Syndrom, das durch die Trias plötzlicher, schlagartiger (»Thunderclap-«) Kopfschmerz, umschriebene intrazerebrale und subarachnoidale Einblutungen mit neurologischem Herd und Allgemeinsymptome und ausgeprägte angiographische Veränderungen mit Gefäßeng- und -weitstellungen, vor allem in den Anterior- und Posteriorästen gekennzeichnet ist. Die Ätiologie ist unspezifisch. Oft werden Medikamente als ursächlich angenommen. Ob die Spasmen durch die Blutungen oder umgekehrt entstehen ist unklar. Diese Diagnose ist im Augenblick sehr beliebt und wird gerne aufgrund geringer MRA-Veränderungen gestellt, obwohl eine ätiologische Eindeutigkeit nicht gegeben ist.

9.3.3 Verlauf und Komplikationen

Ein Patient mit SAB ist im Verlauf vor allem durch drei Komplikationen gefährdet:
  • Rezidivblutung,

  • verzögert auftretende zerebrale Ischämien mit/ohne Vasospasmen und

  • Hydrocephalus communicans.

Diese drei Komplikationen haben einen charakteristischen zeitlichen Ablauf (Abb. 9.4). Andere Komplikationen sind epileptische Anfälle, Elektrolytstörungen und kardiale Dysregulationen (Tab. 9.2).

Abb. 9.4

Schematische Darstellung der Häufigkeit und des Zeitpunkts von Komplikationen nach Subarachnoidalblutungen. Man erkennt, dass die Nachblutungsphase in den ersten 3–4 Tagen ihr Maximum hat. Der Vasospasmus beginnt um den 5.–6. Tag und erreicht sein Maximum nach 10 Tagen. Ein Hydrozephalus kann zu jedem Zeitpunkt nach Subarachnoidalblutung, bis hin zu 4 Wochen, auftreten.

Tab. 9.2

Komplikationen nach SAB

Komplikation

Zeitpunkt

Besonders gefährdet

Häufigkeit

Therapie

Nachblutung

1. Woche

Alle Patienten

Ca. 25%

Frühzeitige Ausschaltung des Aneurysmas

Gefäßspasmen

4–14 (21) Tage

Grad III–V

Ca. 30%

Nimotop

Hypertensive Therapie, Angioplastie

Hydrozephalus

1–21 Tage

Alle Patienten

Ca. 15–20%

Akut: Ventrikeldrainage

Chronisch: VP-Shunt

Hyponatriämie (SIADH)

4–14 Tage

Grad III–V

Unklar

i.v. Flüssigkeit (0,9%ige NaCl-Lösung)

Herzrhythmusstörungen

1–14 Tage

Alle Patienten

Ca. 30%

Kardiologisch, falls notwendig

Neurogenes Lungenödem

Unklar, meist früh

Grad III–V

Selten

PEEP-Beatmung, Diuretika, Betablocker

Epileptische Anfälle

Bis zu 3 Wochen

Alle Patienten

10%

Initial Phemytoin, Valproat i.v.

Selten Dauertherapie

Rezidivblutung

Hauptrisiko nach eingetretener aneurysmatischer Subarachnoidalblutung ist bei nicht versorgter Rupturstelle die mit hoher Wahrscheinlichkeit eintretende Rezidivblutung, die mit der beschriebenen hohen Letalität einhergeht. Dabei liegt in den ersten 7 Tagen nach der Erstblutung das tägliche Nachblutungsrisiko bei etwa 2%, kumulativ beträgt es 25% innerhalb der ersten 3–4 Wochen und annähernd 50% für die ersten 6 Monate nach dem initialen Ereignis. Danach beträgt das Blutungsrisiko erneut ungefähr 2% pro Jahr; dies liegt nur geringfügig oberhalb der jährlichen Rupturrate für nicht gebluteten Aneurysmen Nach früheren Blutungen ist ein basales Aneurysma oft durch leptomeningeale Verwachsungen gegen den Subarachnoidalraum abgedeckt, so dass die Rezidivblutung in die Hirnsubstanz einbrechen kann. Die Symptomatik entspricht dann einer hypertensiven intrazerebralen Massenblutung (Kap.  6.1).

Oft bricht die Blutung auch ins Ventrikelsystem ein und führt einer Liquorzirkulationsstörung bis hin zur Ventrikeltamponade. Diese führt unbehandelt zum Tod. Die unverzügliche Ventrikeldrainage ist die Therapie der Wahl (Kap.  6.4).

Zerebraler Vasospasmus und verzögerte zerebrale Ischämien

Gefäßspasmen (Exkurs) kommen durch Einwirkung verschiedener Blutabbauprodukte auf die Hirngefäße zustande. Gefäßspasmen setzen nach dem 4. Tag mit einem Maximum zwischen Tag 7 und 10 ein und können etwa 2–3 Wochen andauern. Sie können asymptomatisch bleiben, aber oft führen sie durch lokale oder globale Minderung der Hirndurchblutung zum Auftreten oder einer Zunahme der Paresen oder der Bewusstseinsstörung. Spasmen erhöhen das Risiko einer Operation so sehr, dass die frühe Ausschaltung der Gefäßmissbildung vor der Spasmenphase generell empfohlen wird. Man spricht heute vom »delayed ischemic deficit«, bei dem Ischämien nicht immer mit Spasmen verbunden sind. Andererseits bleiben auch bei nachweisbaren Spasmen manchmal ischämische Läsionen aus.

In der DSA lassen sich die Spasmen beweisen und ggf. endovaskulär behandeln (Abb. 9.5). Die transkranielle Dopplersonographie kann über eine Erhöhung der Flussgeschwindigkeit in den verengten Gefäßen Spasmen nachweisen, liefert aber keine Information über die Perfusion in den abhängigen Hirnarealen. Die Methode dient zur Verlaufskontrolle und Schweregradbestimmung des Vasospasmus (Abb. 9.6). Eine geeignete Methode zur Diagnose von Perfusionsdefiziten ist die CT-Perfusion, falls Gefäßterritorien nicht symmetrisch betroffen sind.

Abb. 9.5a,b

Zerebrale Vasospasmen. a Schwere Vasospasmen der terminalen A. carotis interna sowie der A. cerebri media rechts nach aneurysmatischer SAB. b Die vasospastischen Gefäßsegmente wurden mit einem Ballonkatheter aufdilatiert, hierdurch deutliche Gefäßaufweitung und bessere Perfusion der rechten Hirnhemisphäre

Abb. 9.6

Transkranielle Dopplersonographie mit Spasmen im Karotissiphon, der Arteria cerebri media und der Arteria cerebri anterior, alle rechts. Bei diesem Patienten lag ein inzwischen geclipptes Mediaaneurysma auf der rechten Seite vor. (Mit freundlicher Genehmigung von R. Winter, Heidelberg)

Exkurs
Gefäßspasmen

Zur Entstehung der zerebralen Gefäßspasmen sind verschiedene pathophysiologische Konzepte entwickelt worden, die jedoch bislang eine Klärung der molekularen Ursachen der Spasmengenese nicht abschließend ermöglichen. Bisherige Überlegungen fokussieren auf zwei grundlegende Mechanismen: zum einen auf die während der Erythrozytenlyse freiwerdenden vasoaktiven, potenziell spasmogenen Substanzen, die eine intakte Gefäßwand beeinflussen, zum anderen werden entzündliche Veränderungen in den Gefäßwänden verantwortlich gemacht. Für letztere Annahme sprechen nachgewiesene Spiegel aktivierter Komponenten des Komplementsystems im Plasma und im Liquor der betroffenen Patienten. Auch zeigen sich Komplementablagerungen in den histologisch untersuchten Gefäßwänden. Die Freisetzung spasmogener Metaboliten über lysierte Erythrozyten wird seit Beginn aller Spasmendiskussionen als mögliche Erklärung herangezogen, die bekanntesten und umfassend untersuchten Substanzen kommen sind Stickstoffmonoxid und Endotheline, Polypeptide mit vasokonstriktorischen Effekten. Auch Plasminen und Prostaglandinen werden gefäßverengende Wirkungen zugesprochen, während andere Untersuchungen auf eine Blockierung vasodilatativer Peptide wie der Substanz P oder dem »calcitonin-gene-related peptide« (CGRP) durch entsprechende Antagonisten hinweisen. In jüngerer Zeit wird die Spasmenhypothese durch das Konzept des »delayed ischemic deficit« ergänzt, da sich bei etwa 50% der Ischämien keine Spasmen nachweisen lassen und es bei etwa 50% der Spasmen nicht zu Ischämien kommt.

Hydrozephalus

Durch Blockierung der Arachnoidalzotten und der basalen Zisternen kann sich innerhalb weniger Tage eine Liquorzirkulationsstörung einstellen, bei der sich Wachheit und Antrieb verschlechtern. Er kann akut (früh, innerhalb von Stunden) oder spät, nach 1–2 Wochen entstehen. Ein Hydrozephalus kann durch eine Blockade der Liquorzirkulation durch Blutclots (Okklusivhydrozephalus) und durch Behinderung der Liquorabsorption (H. communicans) hervorgerufen werden. Die Diagnose ist mit Hilfe der CT gut möglich: Man erkennt eine Größenzunahme der inneren Liquorräume, besonders die Erweiterung der Temporalhörner. Infolge der begleitenden Hirnschwellung sind die im mittleren und höheren Lebensalter normalerweise sichtbaren Rindenfurchen verstrichen. Meist ist für einige Tage eine externe Ventrikeldrainage (EVD) notwendig. Nach einer gewisse Zeit (<10 Tage) kann der Liquor auch über eine lumbale Drainage abgeleitet werden. Wenn nach längerer Ableitung die Ventrikelweite beim Abklemmen der EVD wieder zunimmt, wird ein permanenter ventrikulo-atrialer oder -peritonealer Shunt erforderlich.

Seltener ist der Hydrocephalus occlusus durch Blutclots im Ventrikel, die zu einer Aquädukt- oder Foramen-Monroi-Blockade führen, bedingt. Auch hier ist die frühe EVD entscheidend.

Intrakranielle Hämatome

Neben der Ausbreitung der Blutung im Subarachnoidalraum kann es auch zu Parenchymblutungen oder auch subduralen Blutungen kommen. Insbesondere Aneurysmen der MCA erzeugen nicht selten größere, raumfordernde Hämatome, die zu den neurologischen Herdsymptomen oder Bewusstseinsstörung führen und eine sofortige Intervention herausfordern. Solche schweren Subarachnoidalblutungen – meist Grad IV und V – in der Verbindung mit einer raumfordernden intrazerebralen Blutung haben keine schlechtere Prognose als Grad-IV/V-Blutungen ohne begleitendes Hämatom.

Andere Komplikationen

Elektrolytstörungen

Bei den Veränderungen des Elektrolythaushaltes spielen insbesondere Hyponatriämien (<130 mval/l) eine entscheidende Rolle, die sich bei fast einem Drittel der Patienten nachweisen lassen. Während in früheren Jahren als mögliche Ursache eine inadäquate ADH-Sekretion (SIADH) vermutet wurde, wird aktuell doch eher eine verstärkte Natriurese diskutiert. Ursächlich könnte eine mechanische Irritation des Hypothalamus verantwortlich sein. Klinische Symptome umfassen Bewusstseinsstörungen, Asterixis, Herdsymptome und epileptische Anfälle, die bei raschem Abfall der Natriumspiegel auf Werte unter 125 mval/l auftreten (konservative Therapie).

Epileptische Anfälle

Ein Zehntel der Patienten hat epileptische Anfälle zu Beginn der SAB oder im Verlauf. Symptome und Behandlung unterscheiden sich nicht von anderen, symptomatischen Epilepsien.

Kardiale Symptome

Sehr typisch sind kardiale Symptome und Komplikationen nach SAB. Spezifische Enzymerhöhung (CK-MB), Troponinerhöhung, EKG-Veränderungen (bei 50–80% der Patienten), zum Teil lebensbedrohliche supra- und ventrikuläre Rhythmusstörungen sind meist, aber nicht immer, neurogen verursacht. Bei manchen Patienten wurden aber auch autoptisch mikroskopische Myokardblutungen und Ischämien beschrieben. Herzinfarkte in der perioperativen Phase sind nicht ungewöhnlich. Auch Fälle von Tako Tsubo Syndrom/Exkurs Tako Tubo Kardiomyopathie Kap.  5), kardiogenem oder neurogenem Lungenödem können die Intensivmedizinische Behandlung erschweren.

9.3.4 Diagnostik

Computertomographie

Die Computertomographie mit CT-Angiographie ist die erste diagnostische Maßnahme bei Verdacht auf SAB, die sich als hyperdense Formation im Subarachnoidalraum, ggf. auch intraparenchymtös zeigt. Wenn das CT erst einige Tage nach der SAB gemacht wird, sinkt die Empfindlichkeit des CT. Nach 7 Tagen ist das CT nur noch bei etwa 50% der Patienten positiv. Ausmaß und Lokalisation des Schwerpunkts der Blutung, möglicher Sitz des Aneurysmas und Ventrikelgröße können sofort beurteilt werden (Abb. 9.7).
  • Kleine Mengen von Blut in den perimesenzephalen Zisternen sind oft nicht aneurysmatisch entstanden (Abb. 9.7a).

  • Blut mit Schwerpunkt im vorderen Interhemisphärenspalt (Abb. 9.7b) spricht für ein Aneurysma der A. communicans anterior, Blut mit Schwerpunkt in der Sylvischen Fissur für ein Mediaaneurysma (Abb. 9.7d).

  • Blutungen aus diesen Aneurysmen können auch einen intrazerebralen Blutanteil haben.

  • Massive Blutmengen im Subarachnoidalraum sprechen für die Entwicklung von Vasospasmen und eines frühen Hydrozephalus im weiteren Verlauf.

  • Intraventrikuläres Blut kommt häufiger bei Communicans-anterior-Aneurysmen vor, Blut im vierten Ventrikel folgt oft Blutungen aus PICA-Aneurysmen. Bei beiden ist ein Hydrozephalus häufig.

  • Das CT kann bei leichter SAB (Warnungsblutung) oder mehrere Tage zurückliegenden Aneurysmablutungen vorkommen.

Abb. 9.7a–d

CT-Befunde bei Subarachnoidalblutungen verschiedener Lokalisation. a Präpontine SAB. b Ausgedehnte SAB in den gesamten basalen Zisternen mit Betonung im frontalen Interhemisphärenspalt (A.-communicans-Aneurysma?). c SAB mit deutlichem raumfordernden intraparenchymalem Blutanteil. d Umschriebene SAB in der rechten Inselzisterne

Heute wird praktisch immer eine CT-Angiographie angeschlossen, die schon in vielen Fällen das Aneurysma sichtbar machen kann. Alternativ kann eine MR-Angiographie (MRA) erfolgen, was aus logistischen Gründen in der akuten Blutungssituation meistens nicht machbar ist. Die MRA eignet sich viel besser zur weiterführenden Diagnostik bei Aneurysmen ohne SAB. Die CTA und die MRA können Aneurysmen ab einer Größe von 3 mm im Durchmesser sicher nachweisen (Abb. 9.2).

Magnetresonanztomographie

Die akute SAB stellt sich der FLAIR-Sequenz oder T2*-w-Sequenzen sicher dar. Länger zurückliegende SABs lassen sich mit dem MRT besser als im CT nachweisen. Wenn bei multiplen Aneurysmen die Quelle der akuten Blutung nicht klar ist, hilft die MR-Untersuchung durch die Lokalisation von frischen Blutabbauprodukten. Thrombosierte Riesenaneurysmen werden mit der MRT in Morphologie und Topographie gut dargestellt.

Angiographie

Auch wenn mit CT-Angiographie und MR-Angiographie Aneurysmen nachgewiesen werden können, ist die DSA die Methode der Wahl für
  • den Nachweis der Aneurysmalokalisation und Konfiguration (Abb. 9.8),

  • für die Suche nach multiplen Aneurysmen (Abb. 9.2),

  • die Beurteilung der kollateralen Blutversorgung und

  • die Beurteilung des Ausmaßes des Vasospasmus. Mit der Angiographie kann auch die Flussdynamik innerhalb großer Aneurysmen gezeigt werden.

  • Der Nachweis einer Gefäßmalformation als Ursache der SAB gelingt und

  • die endovaskuläre Ausschaltung des Aneurysmas kann vorgenommen werden.

Abb. 9.8a,b

3D-Angiographie bei einem Aneurysma der A. communicans anterior. a Die Untersuchung vor der endovaskulären Behandlung zeigt ein bilobuliertes Aneurysma, das der Arterie aufsitzt. b Das Aneurysma konnte vollständig mit Coils ausgeschaltet werden, was sich bei der Nachuntersuchung zeigt. Hier können mit einem speziellen Nachverarbeitungsalgorithmus das Gefäßlumen und die Coils getrennt visualisiert werden

Die Aneurysmen stellen sich als Kontrastmittelaussackungen dar. Manchmal ist das Aneurysma durch Thrombose kurzfristig verschlossen, und erst bei der Kontrollangiographie zeigt sich das wieder offene Lumen. Solche thrombosierten Aneurysmen entgehen nicht der MR-Untersuchung. Mit der Rotationsangiographie können 3D-Bilder der Gefäße und des Aneurysmas erzeugt werden, die hervorragend die anatomischen Verhältnisse wiedergeben, eine Therapieplanung, insbesondere für endovaskuläre Eingriffe, erleichtern und für Folgeuntersuchungen geeignet sind (Abb. 9.8) (Exkurs: Wie ausführlich muss die Angiographie bei Suche nach einem Aneurysma sein?). Bei etwa 15% der Patienten ist das initiale Angiogramm nach akuter SAB negativ und muss wiederholt werden.

Lumbalpunktion

Der Liquor ist bei 95% der Patienten mit SAB frisch blutig. Im Unterschied zur artefiziellen Blutbeimengung durch die Punktion ist die rote Verfärbung gleichmäßig und nimmt mit dem Abtropfen des Liquors nicht ab (sog. 3-Gläser-Probe). Später als 3 h nach der Blutung ist der Überstand nach Zentrifugieren bei SAB durch Erythrozytenzerfall xanthochrom, bei frischer artefizieller Blutbeimengung dagegen klar. Vier Stunden nach einer Subarachnoidalblutung lassen sich zytologisch hämosiderinspeichernde Erythrophagen nachweisen, die im artifiziell blutigen Liquor fehlen.

Die Xanthochromie entsteht innerhalb von wenigen Stunden und ist für bis zu 2 Wochen nach der SAB nachweisbar. Ferritin und Siderophagen im Liquor können eine SAB auch noch nach 3–4 Wochen nachweisen, es gibt jedoch auch hierbei falsch-negative Befunde. Bei massivem Bluteinbruch kann das Liquoreiweiß auf das Zehnfache der Norm ansteigen (Relation Blut- zu Liquoreiweiß normalerweise 200:1).

Eine Lumbalpunktion (LP) bei Verdacht auf SAB wird nur dann durchgeführt, wenn im CT kein sicherer Nachweis von subarachnoidalem Blut gelingt.

Transkranielle Dopplersonographie

Die TCD wird zur Feststellung und zum Monitoring intrazerebraler Gefäßspasmen eingesetzt. Wenn ein transkranielles Schallfenster vorliegt, ist diese Methode verlässlich und praktikabel einsetzbar. Dauer und Dosierung der Vasospasmustherapie können darüber gesteuert werden. Die TCD erlaubt allerdings nur indirekte Hinweise auf die Hirndurchblutung, so dass eine quantitative Aussage nicht möglich ist.

Die Abfolge der diagnostischen Schritte und der Einsatz der verschiedenen Methoden sind in Tab. 9.3 zusammengestellt.
Tab. 9.3

Diagnostik nach SAB

Methode

Zeitpunkt

Aussagekraft

Computertomographie

Sofort,

Im Verlauf

SAB-Nachweis, Differenzialdiagnosen, Frühhydrozephalus

Nachblutung, Hydrozephalus

Lumbalpunktion

Wenn CT negativ

Blutungsnachweis, auch bei länger zurückliegenden Blutungen

Angiographie

Vor Operation oder Coiling

Aneurysmanachweis

Magnetresonanztomographie

Im Verlauf, subakut

Aneurysmanachweis, andere Blutungsquellen, ischämische Läsionen, Spasmen

Transkranielle Dopplersonographie

Im Verlauf

Spasmennachweis/Monitoring

Exkurs

Wie ausführlich muss die Angiographie bei Suche nach einem Aneurysma sein?

Eine komplette Pan-Angiographie (beide Karotiden und mindestens eine Vertebralarterie, Rückfluss in den intraduralen Teil der kontralateralen Vertebralarterie vorausgesetzt) muss bei allen SAB-Patienten durchgeführt werden, um multiple Aneurysmen nicht zu übersehen. Nichtselektive Angiographien (Aortenbogenangiographie oder Brachialisangiographie) sind nicht ausreichend.

Zeigen die Standardeinstellungen noch kein Aneurysma, sind auch Schrägeinstellungen zur Freiprojektion von Gefäßaufteilungsstellen, auch mit Kompression der gegenseitigen Karotis, erforderlich.

Wenn eine typische perimesenzephale Blutung vorliegt und die erste Angiographie technisch in Ordnung war, braucht eine Reangiographie nicht zwingend durchgeführt zu werden, da dann die Wahrscheinlichkeit, doch noch ein Aneurysma zu finden, relativ gering ist (s. u.) und ein mögliches Aneurysma auch nicht-invasiv, z. B. mit MRA diagnostiziert werden kann.

Bei ubiquitär verteiltem subarachnoidalen Blut und negativer, erster Angiographie ist eine Wiederholungsangiographie nach 2–3 Wochen notwendig, die dann bei etwa 10% dieser Patienten ein Aneurysma nachweisen kann. Diese Kontrollangiographie sollte nicht in der Spasmenphase durchgeführt werden.

9.3.5 Therapie

Aneurysmaausschaltung

Nach angiographischer Darstellung eines oder mehrerer Aneurysmen als Blutungsquelle für die SAB sollten diese so rasch wie möglich ausgeschalten werden. Dazu stehen mit der endovaskulären Behandlung des Aneurysmas mit Platinspiralen (Coiling) durch einen Neuroradiologen und dem neurochirurgischen Aneurysma-Clipping zwei effektive Methoden zur Auswahl (Exkurs: Chirurgische Therapie oder neuroradiogische Intervention?).

Chirurgische Therapie

Prinzipiell sind rupturierte Hirnarterienaneurysma neurochirurgisch behandelbar. Allerdings gibt es morphologische und lokalisatorische Gründe, durch die die Behandlung mit besonders hohem Risiko behaftet sein könnte. Über Jahrzehnte war die operative Versorgung von Aneurysmen die einzige Behandlungsoption zum Verschluss eines rupturierten Aneurysmas. In den Anfängen der operativen Versorung der SAB wurden aneurysmatragende Gefäße mit fraglicher Erfolgsquote und hoher Infarktrate ligiert (Trapping). Ein Trapping wird heute nur in den seltensten Situationen durchgeführt, evtl. z. B. bei einem Aneurysma der A. communicans anterior. Eine ebenfalls nur selten angewendete Technik ist das Wrapping, z. B. bei kleinen breitbasigen Aneurysmen. Ziel des Wrapping (mit Muskelgewebe) ist es, die Aneurysmawand zu verstärken. Das Risiko einer Blutung wird hierdurch reduziert, jedoch nicht verhindert.

In der Regel werden heute Aneurysmen durch Clips ausgeschaltet, ohne die Durchblutung des Trägergefäßes zu vermindern. Dadurch wird das Rezidivblutungsrisiko beseitigt. Dafür stehen MRT-kompatible Titanclips in jeder Form und Größe zur Verfügung, die ein sicheres und an die anatomischen Verhältnisse angepasstes Operieren ermöglichen. Durch den Einsatz des Operationsmikroskops sind die operativen Zugangswege klein und wenig traumatisierend. Zu einer zusätzlichen Qualitätskontrolle der operativen Aneurysmaversorgung tragen in den letzten Jahren die intraoperative Anwendung der Dopplersonographie sowie die hiermit kombinierte intraoperative ICG-(Indocyaningrün)-Angiographie bei. Im Rahmen der ICG-Angiographie wird dem Patienten dieser intravenös verabreicht. Somit kann intraoperativ und nicht-invasiv im Operationsgebiet die Durchgängigkeit von arteriellen und venösen Gefäßen nach abgeschlossenem Clipping kontrolliert und ggf. korrigiert werden.

Neuroradiologische Behandlungsmöglichkeiten

Inzwischen können die meisten Aneurysmen, einschließlich solcher, die chirurgisch nur mit hohem Risiko angehbar sind, mit interventionell neuroradiologischen Maßnahmen behandelt werden. Elektrolytisch loslösbare Platinspiralen (Coils), die über dünne Katheter in das Aneurysma eingebracht werden, füllen dieses aus und triggern eine Thrombosierung im Aneurysma. Diese Prozedur wird als Coiling bezeichnet (Abb. 9.9). Das endovaskuläre Coiling kann, wie auch die Operation auch bei SAB-Patienten in den WFNS-Graden IV und V, bei Patienten mit Vasospasmus und bei Aneurysmen der hinteren Zirkulation durchgeführt werden.
Abb. 9.9a–i

Aneurysmen vor und nach endovaskulärer Behandlung mit verschiedenen Techniken. a–c Coiling eines A.com Aneurysmas: ein breitbasieges Aneurysma der A. communicans anterior (Arbeitsprojektion, a) wird vollständig mit Coils (unsubtrahiertes Bild, b) ausgefüllt so dass in der Nachuntersuchung ein vollständiger, dauerhafter Verschluss des Aneurysmas dokumentiert werden konnte (c). d–f Stent-assistiertes Coiling eines Vertebralis-Aneurysmas: Sehr breitbasiges Aneurysma im V4-Segment der A. vertebralis (3D-Angiographie, d), welches zunächst mit einem selbst-expansierenden Mikrostent überbrückt wurde um das Lumen zu rekonstruieren und dann vollständig mit Coils ausgefüllt werden konnte (unsubtrahiertes Bild, e) mit einem stabilen Verschluss des Aneurysmas in der Folgeuntersuchung (f). g–i Behandlung zweier Aneurysmen der A. carotis interna mit fluss-divergierendem Stent (Flow-Diverter) ohne Einsatz von Coils: zwei Aneurysmen der terminalen A. carotis interna (Arbeitsprojektion, g) werden mit einem speziellen Stent mit einem dicht gewobenen Maschenwerk überbrückt (h, unsubtrahiertes Bild, Pfeil: distale Stentmarker, gestrichelter Pfeil: Kathetersystem). Alleine durch die Diversion des Flusses kommt es zu einem vollständigen Verschluss des Aneurysmas in der Folgeuntersuchung (i)

Inzwischen gibt es gut belegte Daten, die zeigen, dass die endovaskuläre Behandlung von Aneurysmen, die dieser Therapie zugänglich sind, eine günstigere Prognose für Überleben und Überlebensqualität haben. Nach der ISAT-Studie ist die kurzfristige Prognose (Mortalität und Behinderungsgrad nach 1 Jahr) nach endovaskulärem Coiling besser als nach Aneurysma-Clipping (absolute Risikoreduktion 6,9%, relative Risikoreduktion 22,6%). Dieser Vorteil bleibt auch im Langzeitverlauf (>10 Jahre nach der Blutung) bestehen. Die Studienergebnisse sind jedoch nicht unumstritten da sie nicht alle Patienten mit einem gebluteten Aneurysma repräsentieren. Das Risiko einer erneuten Blutung ist zwischen den beiden Methoden nicht unterschiedlich, allerdings müssen endovaskulär behandelte Patienten häufiger nachbehandelt werden, da die Coilpakete kompaktieren können und somit erneut Teile des Aneurysmas durchblutet werden.

Die rasche Entwicklung neuer endovaskulärer Behandlungsmethoden lassen noch große Fortschritte auch bei bislang schwer behandelbaren Patienten erwarten, genannt seien hier nur weiterentwickelte Coils, das stentgeschützte Coiling von Aneurysmen ohne klar definierten Hals (Abb. 9.9d-f) oder der Einsatz von speziellen Stents (Abb. 9.9g-i), die die Durchblutung des Aneurysmas wegen der engen Maschen reduzieren, aber nicht den Fluss in kleine Gefäße behindern (sog. »Flow Diverter«).

Exkurs
Chirurgische Therapie oder neuroradiogische Intervention?

Eine individuelle Therapieentscheidung zur Ausschaltung eines Aneurysmas sollte in interdisziplinärer Absprache zwischen Neuroradiologen, Neurochirurgen und Neurologen getroffen werden. Es ist sinnvoll, sich vorab auf eine lokale Verfahrensweise, welche Patienten mit welchen Aneurysmen bevorzugt chirurgisch bzw. endovaskulär behandelt werden. Hierdurch werden Einzelfallentscheidungen geleitet, allerdings können spezielle Faktoren dazu führen, dass man von diesem Verfahren abweicht.

Zum Beispiel kann man sich darauf verständigen, dass Aneurysmen der ICA oder Basilaris(spitzen)aneurysmen immer primär endovaskulär, Aneurysmen der Mediatrifurkation und peripherer zerebraler Arterien primär neurochirurgisch angegangen werden und man bei allen anderen in einer gemeinsamen Entscheidung die eine oder andere Methode einsetzt.

Für eine adäquate Patientenversorgung bei akuten SAB ist eine ausreichende Fallzahl von Patienten für beide Disziplinen erforderlich, auch um bei logistischen oder technischen Behandlungsproblemen eine entsprechende Behandlungsalternative anbieten zu können. Ebenso spielt die notwendige Zahl von Eingriffen beider Modalitäten für die jeweilige Facharztausbildung bei vergleichbar effektiven Methoden eine Rolle.

Kombinierte neuroradiologisch/neurochirurgische Operationen werden bei großen oder schwer zugänglichen Aneurysmen der Schädelbasis durchgeführt.

Konservative Therapie

Initialbehandlung vor Aneurysaausschaltung

Die allgemeine Behandlung entspricht der beim ischämischen Infarkt. Ausnahmen sind die initiale antihypertensive Therapie und die frühe Behandlung des erhöhten intrakraniellen Drucks. Alle SAB-Patienten, auch im Grad I und II, werden intensivmedizinisch behandelt.

Sedierung und Schmerzbehandlung

Die ersten Maßnahmen sind Sedierung und Schmerzbehandlung durch Bettruhe, Analgetika, wie Buprenorphin (z. B. Temgesic) 0,15 mg i.v. 4- bis 6-stündlich, und zusätzlich Tranquilizer, z. B. Diazepam (z. B. Valium) 5 mg, wiederholt nach Wirkung.

Blutdrucksenkung

Sehr hohe initiale Blutdruckwerte, wie sie nach SAB oft gefunden werden, erhöhen das Risiko der frühen Nachblutung.
  • Deshalb werden erhöhte systolische Blutdruckwerte auf etwa 140–160 mmHg gesenkt. Man setzt Urapidil 25 mg i.v. oder Nifedipin (oral 10 mg oder i.v. über Perfusor) ein.

  • Betablocker sind auch günstig, da sie den stressinduzierten hohen Druck gut modifizieren. ACE-Hemmer oder Clonidin können ebenfalls eingesetzt werden.

  • Auch der blutdrucksenkende Effekt von Nimodipin kann hilfreich sein.

Behandlung des Vasospasmus

Der Vasospasmus ist der wesentliche Grund für die Verschlechterung der Patienten zwischen dem 4. und 10. Tag nach SAB. Dies gilt für neurochirurgisch behandelte, endovaskulär behandelte oder noch nicht behandelte Patienten. Da die meisten Patienten im Grad I–III heute früh operiert werden, sehen wir mehr postoperative Gefäßspasmen.

Der Kalziumantagonist Nimodipin (Nimotop) senkt signifikant das Risiko für Symptome durch einen Vasospasmus. Vermutlich spielt auch eine neuroprotektive Wirkung eine Rolle. Wir geben allen Patienten Nimodipin oral in einer Dosierung von 6 × 60 mg). Bei Resorptionsstörungen kann die Behandlung auch i.v. erfolgen (Perfusor 2 mg Nimodipin/h). Die Metaanalyse der vorliegenden kontrollierten Studien spricht dafür, dass Nimodipin bei allen Schweregraden der SAB wirkt. Dies gilt auch, wenn kein Aneurysma als Blutungsquelle vorliegt. Als Nebenwirkungen können Kopfschmerzen, akuter Ileus, pulmonale Rechts-links-Shunts und Leberenzymerhöhungen auftreten.

Behandlung der induzierten Hypertension

Bei klinisch manifesten Gefäßspasmen und hierdurch bedingten ischämischen Symptomen wird, wenn das Aneurysma ausgeschaltet ist, heute eine induzierte Hypertension durchgeführt, die das frühere Konzept der hypertensiv-hypervolämischen Hämodilution (Triple-H-Therapie) abgelöst hat. Es hat sich gezeigt, dass Hypervolämie und Hämodilution keine Vorteile bringen sondern mitunter sogar ungünstig für den SAB-Patienten sind, daher strebt man heute Euvolämie an. Bei Einsatz der induzierten Hyptertension innerhalb von Stunden nach Auftreten eines symptomatischen Vasospasmus kann sie ischämische Symptome zurückbilden.

Die induzierte Hypertension besteht in einer hypertensive Therapie mittels adrenergen Substanzen wie Noradrenalin (0,1 μg/kg KG/min) oder Dobutamin (2,5 μg/kg KG/min) bei Aufrechterhalten einer Euvolämie durch Kristalloide. Diese Behandlung kann nur auf Intensivstationen durchgeführt werden und sollte ein erweitertes hämodynamisches Monitoring beinhalten.

Da zum Teil systemische Blutdrucksteigerungen bis zu 180 mmHg angestrebt werden, kann die Behandlung beträchtliche kardiale und pulmonale Risiken (hydrostatisches Lungenödem, Myokardischämie, Hirnödem) bergen.

Endovaskuläre Therapie von Vasospasmen

Die intraarterielle Infusion von Nimodipin kann die zentralen und peripheren arteriellen Blutgefäße bei Vasospasmen deutlich erweitern und zu einer Verbesserung der Durchblutung führen. Dies hat im Vergleich zur i.v. Applikation weniger systemische Nebenwirkungen und ist effektiver. Jedoch ist diese Behandlung nicht in allen Fällen langfristig wirksam und muss gegebenenfalls wiederholt werden. Die Behandlung mit Papaverin, einem starken Vasodilatator, wird wegen erheblicher Nebenwirkungen (Break-through-Mechanismen und Einblutungen) nur in Einzelfällen durchgeführt.

Bei Vasospasmen der Hauptstämme (terminale A. carotis interna, A. cerebri media, A. basilaris) kann eine Ballondilatation (Angioplastie) zur Verbesserung der Perfusion erfolgen. In der Regel kann hierdurch eine dauerhafte Erweiterung des Gefäßsegments erreicht werden (Abb. 9.5). Die Risiken bestehen aus einer Gefäßruptur sowie distalen Thrombembolien.

Therapie des Hydrozephalus

Die Behandlung bei frühem oder subakutem Hydrozephalus besteht in der Ventrikeldrainage, die die Entfernung von Liquor aus dem Ventrikelsystem und die Messung des intrazerebralen Drucks ermöglichen.

Externe Ventrikeldrainagen können unter Antibiotikaprophylaxe für 7–10 Tage liegen. Sollte sich eine chronische Liquorzirkulationsstörung entwickeln, erfolgt eine dauerhafte Versorgung mit einem ventrikulo-peritonealem (selten: ventrikulo-atrialer) Shunt (Kap.  35.2).

Weitere intensivmedizinische Behandlung nach SAB

Elektrolytstörungen: Viele SAB-Patienten entwickeln Elektrolytstörungen, vor allem eine Hyponatriämie, vermutlich als Folge eines SIADH und eines renalen Salzverlustes. Die Hyponatriämie beginnt meist am Ende der ersten Woche nach der Subarachnoidalblutung und kann 2 Wochen andauern. Die Behandlung besteht in isotonischen Salzlösungen und Volumentherapie.

Epileptische Anfälle: 15% der Patienten mit Subarachnoidalblutung entwickeln epileptische Anfälle, die nach den üblichen Richtlinien behandelt werden. Eine prophylaktische Behandlung mit Antiepileptika ist nicht indiziert.

Hirndruck: Bei klinischen Zeichen des erhöhten Hirndrucks (Erbrechen, Schluckauf, zunehmende Bewusstseinstrübung, Pupillenstörungen) behandelt man nach den in Kap.  5 vorgestellten Prinzipien.

Neben der allgemeinen Hirndrucksenkung durch Oberkörperhochlagerung (10–30°), einer leichten Hyperventilation (pCO2 32–34 mmHg) und einer adäquaten Analgosedierung kann Osmotherapie den Hirndruck kurzfristig erfolgreich senken.

Oft genügt die ausreichende Liquordrainage durch den Ventrikelkatheter zur Senkung des Hirndrucks.

Empfehlungen zur Therapie der aneurysmatischen SAB*

  • Die Diagnose einer aneurysmatischen Subarachnoidalblutung erfordert aufgrund des hohen frühen Reblutungsrisikos die möglichst rasche Ausschaltung des gebluteten Aneurysmas.

  • Das neurochirurgische Clipping und das neuroradiologische Coiling des Aneurysmas sind Verfahren mit ähnlicher Wirksamkeit. Das am besten geeignete Verfahren muss individuell festgelegt werden.

  • Das Coiling von Aneurysmen über einen endovaskulären Zugang zeigt bei selektionierten Patienten bessere Einjahres- und Langzeitdaten (Behinderungsgrad, Tod) als das Aneurysma-Clipping.

  • Die Entscheidung zum Coiling oder Clipping setzt bis dahin eine interdisziplinäre Absprache von Neurochirurgen, Neuroradiologen und Neurologen voraus.

  • Nimodipin verhindert die Komplikation des symptomatischen Vasospasmus und sollte bei allen Patienten mit aneurysmatischer Subarachnoidalblutung gegeben werden, wenn die Aufrechterhaltung eines normalen Blutdrucks dies erlaubt.

  • Ischämische Symptome mit/ohne Vasospasmus können mit der hypertensiven hypervolämischen Hämodilution, der transluminalen Ballonangioplastie oder intraarterieller Papaveringabe behandelt werden.

* gekürzt nach Leitlinien der DGN 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html)

9.3.6 Prognose

Die wesentlichen prognostischen Faktoren sind das Alter, der Grad der initialen Bewusstseinsstörung (die Letalität steigt von 20% bei wachen auf 80% bei initial komatösen Patienten), die Menge des subarachnoidalen Blutes und die Lokalisation des Aneurysmas. Aneurysmen im hinteren Hirnversorgungsgebiet und viel subarachnoidales Blut in den Zisternen und Ventrikeln haben eine schlechte Prognose. Insgesamt liegt die Letalität innerhalb des ersten Monats mit über 40% sehr hoch, wobei berücksichtigt werden muss, dass 15–20% der Patienten bereits vor Erreichen des Krankenhauses versterben. Etwa ein Drittel der überlebenden Patienten hat ein bleibendes neurologisches Defizit. Bleibende neuropsychologische Defizite sind noch häufiger.

Bei Patienten, bei denen kein Aneurysma nachgewiesen werden kann, ist die Prognose weitaus besser. Die Prävalenz asymptomatischer Aneurysmen wird auf 2,5% geschätzt. Die Wahrscheinlichkeit der Ruptur eines solchen Aneurysmas liegt bei 0–10%/Jahr in Abhängigkeit von Größe und Lage.

9.4 Perimesenzephale und präpontine SAB

Definition

Bei manchen Patienten mit Symptomen einer SAB findet man im CT eine umschriebene Blutung präpontin oder perimesenzephal. Das Blut liegt in den Zisternen um das Mittelhirn, jedoch nicht in der Sylvischen Fissur, im frontalen Interhemisphärenspalt oder in den Ventrikeln. In den meisten Fällen handelt es sich um eine leichte Blutung ohne Liquoraufstau. Bei diesen Blutungen gelingt der Nachweis eines Aneurysmas oft nicht. Sie entwickeln nur selten Gefäßspasmen und neigen nicht zur Nachblutung. Vermutlich handelt es sich hierbei um eine venöse Blutung. Bei manchen dieser Patienten sind vor der Blutung Aktivitäten mit Erhöhung des intrathorakalen und intraabdominellen Drucks (schweres Heben, Abstützen, Valsalva-Mechanismen, sexuelle Betätigung) eruierbar.

Diagnostik

Die CT zeigt den Befund, der für diese Entität namensgebend ist: Eine Ansammlung von subarachnoidalem Blut vor der Brücke, dem Mesenzephalon und in den perimesenzephalen Zisternen (Abb. 9.7a). Auf die initiale Angiographie kann bei diesem Blutungstyp nicht verzichtet werden, da in 2,5–5% doch ein Aneurysma nachweisbar ist. Eine weitere Angiographie nach einigen Wochen bei fehlendem Aneurysmanachweis und gut beurteilbarer Erstuntersuchung mit kompletter Viergefäßdarstellung, auch in gedrehten Einstellungen und ohne Vasospasmus ist nur notwendig, wenn die Blutmenge sehr groß ist oder asymmetrisch verteilt ist. Allerdings reicht eine negative CT- oder MR-Angiographie nicht aus, um ein Aneurysma auszuschließen. Die Untersuchung sollte in jedem Fall nach der Vasospasmusphase (>6 Wochen) wiederholt werden. Obwohl ein symptomatischer Vasospasmus bei dieser SAB sehr selten ist, sollten initial wiederholte Kontrollen mit der transkraniellen Dopplersonographie (TCD) erfolgen.

Therapie

Bei perimesenzephaler SAB ohne Aneurysmanachweis und bei Patienten ohne Blutungsquellennachweis in der initialen Angiographie ist keine intensivmedizinische Therapie mehr erforderlich. Häufigste Komplikation ist der Hydrozephalus, der ggf. mit einer Außenableitung versorgt werden muss. Bei Hinweisen auf einen sich entwickelnden Vasospasmus (Flussgeschwindigkeitsanstieg) kann auch hier orales Nimodipin prophylaktisch (Nimotop 60 mg alle 4–6 h) verabreicht werden. Diese Patienten können nach Aufklärung über die gute Prognose der Krankheit schon bald nach Hause entlassen werden.

Prognose

Diese Blutungen haben eine weitaus bessere Prognose als Patienten mit Aneurysmanachweis. Das Nachblutungsrisiko ist äußerst gering. Dennoch sind viele Patienten anschließend verunsichert und werden in der Zukunft auf Kopfschmerzen sehr sensibel reagieren. Dies ist in Anbetracht der initialen Schmerzsymptomatik gut nachzuvollziehen. Wenn sie mit erneuten Kopfschmerzen in die Notaufnahme kommen, soll ein CT durchgeführt werden, um die Angst vor einer Rezidivblutung zu nehmen.

9.5 Subarachnoidalblutung ohne Aneurysmanachweis

Alle anderen SABs ohne Aneurysmanachweis bleiben verdächtig auf eine Aneurysmablutung und erfordern wiederholte angiographische Diagnostik. Bei ihnen liegt im Computertomogramm das Blut an Lokalisationen, die aneurysmatypisch sind, z. B. in der Sylvischen Fissur über der Inselrinde, in den basalen Zisternen oder im frontalen Interhemisphärenspalt. Im Gegensatz zu den perimesenzephalen Blutungen besteht ein hohes Reblutungs- und Komplikationsrisiko. Mögliche Blutungsquellen sind nicht entdeckte kleine oder thrombosierte Aneurysmen, arteriovenöse Malformationen, Sinus- und Venenthrombosen, Durafisteln, vaskuläre Malformationen und Tumoren (z. B. Hämangioblastome) im Hals- und oberen Brustwirbelsäulenbereich.

Diagnostik

Bei fehlendem Aneurysmanachweis in der initialen Angiographie kann z. B. die fehlende Darstellung einer typischen Aneurysmalokalisation (R. communicans anterior oder posterior), die Thrombose des Aneurysmas oder ein Vasospasmus dafür verantwortlich sein. Eine erneute Angiographie kann dann nach Ablauf der Vasospasmusphase (Kontrolle durch transkranielle Dopplersonographie) notwendig sein. Die wiederholte Angiographie kann dann in bis zu 15% ein Aneurysma nachweisen. Wenn der Blutungsschwerpunkt in der hinteren Schädelgrube liegt, ist eine zervikale MRT und die spezielle Darstellung der Vertebralarterien auch im extraduralen Verlauf sinnvoll um eine Dissektion auszuschließen.

Therapie

Die üblichen Komplikationen nach (SAB, Reblutung, Hydrozephalus und Vasospasmus) können auftreten und werden wie oben beschrieben behandelt. Ein sekundär gefundenes Aneurysma oder vaskuläre Malformationen (Durafistel, Angiome) sollen so rasch wie möglich operiert oder endovaskulär verschlossen werden. Bei Blutnachweis in den basalen Zisternen wird eine Vasospasmusprophylaxe empfohlen.

Der Fall

Ein 40-jähriger Mann wird bewusstlos in die Notaufnahme gebracht. Die Ehefrau berichtet, dass ihr Mann noch am Morgen wie immer zur Arbeit gegangen sei. Um 17.00 Uhr sei er zurückgekommen und habe mit leichter Gartenarbeit begonnen. Dabei habe er ganz plötzlich über heftigste Kopfschmerzen geklagt, sei noch bis zum Haus gekommen, dort ohnmächtig geworden und hingestürzt. Der Notarzt habe eine sehr flache Atmung festgestellt und ihn intubiert, Herz und Kreislauf seien aber normal gewesen. Auf Nachfragen berichtet die Frau, dass ihr Mann vor etwa einer Woche über plötzliche, erhebliche Kopfschmerzen geklagt und auch einen Arzt aufgesucht habe. Hinterher hätten die Schmerzen langsam nachgelassen, seien aber nicht ganz verschwunden. Der Patient ist Nichtraucher und hat anamnestisch keinen erhöhten Blutdruck.

Bei der Aufnahmeuntersuchung ist der Patient intubiert und beatmet. Vom Notarzt hat er sedierende Medikamente erhalten. Die Pupillen sind seitengleich und reagieren. Bei der ungezielten Reaktion auf Schmerzreize sind grobe Paresen nicht feststellbar, der Augenhintergrund ist unauffällig, Nackensteifigkeit kann nicht festgestellt werden. Fieber liegt nicht vor. Der Blutdruck beträgt 200/120 mmHg, die Pulsfrequenz liegt bei 100/min. Nach Anlegen eines venösen Zugangs und wiederholtem Überprüfen des Blutdrucks (weiterhin Werte um 180–200 mmHg systolisch, der Blutdruck wird zunächst nicht gesenkt) wird eine Computertomographie durchgeführt, welches ein raumforderndes Hämatom im linken Frontallappen sowie eine diffuse Subarachnoidalblutung zeigt (Abb. 9.7).

Der Patient wird auf die Intensivstation gebracht und erhält Nimodipin i.v. Am gleichen Abend erfolgt die Angiographie. Aufgrund des raumfordernden Hämatoms sind die Neurochirurgen sind bereits informiert und operieren den Patienten am gleichen Nachmittag. Postoperativ erholt sich der Patient langsam. Am 5. postoperativen Tag entwickeln sich zunächst asymptomatische Gefäßspasmen, die durch die transkranielle Dopplersonographie festgestellt werden. Als am Folgetag eine leichte Lähmung des linken Arms hinzukommt, wird eine hypervolämische Therapie durchgeführt. Nach zwei weiteren Tagen ist der Patient wieder asymptomatisch. In der Dopplersonographie nehmen die Spasmenfrequenzen ab, und der Patient kann auf die Normalstation verlegt werden. Bei Entlassung aus der Akutklinik ist er noch leicht verlangsamt, klagt über Kopfschmerzen und eine diffuse Leistungsschwäche. Nach vierwöchiger Rehabilitationsbehandlung hat sich der Patient gut erholt und kehrt an seinen Arbeitsplatz zurück.

9.6 Arterielle Aneurysmen ohne Subarachnoidalblutung

Intrakranielle Aneurysmen können auf verschiedene Weise klinisch relevant werden.
  • Am häufigsten ist die Subarachnoidalblutung, die in Abschn. 9.2 ausführlich besprochen wird.

  • Die zweite Form ist das raumfordernde, basale Aneurysma mit druckbedingten, lokalen, neurologischen Symptomen. Diese Aneurysmen sind in der Regel sehr groß und oft teilweise, manchmal überwiegend thrombosiert. Auch diese Aneurysmen können rupturieren (Kombination von raumforderndem Aneurysma und SAB).

  • Selten kommt es zur ischämischen Schädigung durch aus dem Aneurysma ausgespültes embolisches Material.

Asymptomatische Aneurysmen, die als Zufallsbefunde bei der bildgebenden Diagnostik gefunden werden, machen definitionsgemäß keine klinischen Symptome, können allerdings später einmal durch eine SAB relevant werden

9.6.1 Raumfordernde, symptomatische Aneurysmen

Symptome

Die Symptome sind durch die Lage der Aneurysmen definiert. Viele Patienten haben über Jahre, in wechselnden Zeitabschnitten, anfallsweise Kopfschmerzen. Oft sind die Kopfschmerzen von neurologischen Symptomen begleitet, unter denen die innere und/oder äußere Okulomotoriuslähmung besonders häufig ist, weil der III. Hirnnerv Lagebeziehungen zur A. carotis interna, A. communicans posterior und A. cerebri posterior hat (ophthalmoplegisches Aneurysma).

Auch die Druckschädigung des N. opticus mit monokulärem Visusverfall oder des Chiasmas bei Aneurysmen der A. carotis und der vorderen Arterien des Circulus Willisii sind häufig. Für infraklinoidale Karotisaneurysmen ist ein Kavernosussyndrom (Ausfälle der Hirnnerven III, IV, VI, Schmerzen in V1) charakteristisch.

Basilarisaneurysmen können doppelseitige Abduzenslähmungen hervorrufen. Andere Hirnnerven sind sehr viel seltener betroffen. Die flüchtigen Funktionsstörungen beruhen auf einer vorübergehenden Ausdehnung des Aneurysmasacks mit Gefäßschmerz und Druck auf den peripheren Verlauf der betroffenen Hirnnerven ohne stärkere meningeale Symptomatik. Es sind auch Verläufe ohne Kopfschmerzen möglich.

Extrakranielle Pseudoaneurysmen der A. carotis interna nach Dissektionen führen zu Hypoglossusparese und peripherem Horner-Syndrom.

Diagnostik

Bei rezidivierenden Hirnnervenlähmungen mit Kopfschmerzen muss ein basales Aneurysma durch MRT und digitale Subtraktionsangiographie nachgewiesen oder ausgeschlossen werden. Größere Aneurysmen stellen sich auch in der MR-Angiographie und der CT-Angiographie dar. Zur Differenzialdiagnose basaler Aneurysmen Facharztbox).

Therapie

Die beschriebenen rezidivierenden Symptome können die einzige Manifestation eines basalen Aneurysmas bleiben. In manchen Fällen kann es aber dennoch zu einer akuten Subarachnoidalblutung. Deshalb sollten diese Aneurysmen neurochirurgisch oder interventionell ausgeschaltet werden. Die Aneurysmen sind nicht selten sehr groß und manchmal durch ihre Lage im Karotiskanal operativ schwer zugänglich.

Interventionell-neuroradiologische Eingriffe schalten das Aneurysma mit Hilfe von Platinspiralen (Coils) (Abb. 9.9), ablösbaren Ballons, Flow-Diverter oder im Einzelfall dem Verschluss der Trägerarterie aus.

9.6.2 Asymptomatische arterielle Aneurysmen

Mit zunehmendem Einsatz hochauflösender bildgebender Diagnostik (CT, MRT) findet man immer häufiger asymptomatische Aneurysmen, da etwa 2–3% der Bevölkerung Träger asymptomatischer Aneurysmen sind. Aneurysmen ab einer Größe von etwa 0,8–1 cm bluten mit einer Wahrscheinlichkeit von 1% pro Jahr. Hinzu kommt, dass Hypertonus eine Größenzunahme des Aneurysmas und eine Erhöhung des Blutungsrisikos bewirkt.

Operationsindikationen

Man behandelt heute asymptomatische Aneurysmen ab einer Größe von 5–7 mm Durchmesser prophylaktisch, wenn keine Kontraindikationen (Alter, Multimorbidität) besteht und die Aneurysmen günstig, d. h. ohne großes operatives Risiko, erreichbar sind. Auch hier kommen alternativ die operativen Aneurysmaausschaltung mit einem Clip und die endovaskuläre neuroradiologische Ausschaltung des Aneurysmas mit Coils in Frage (Abb. 9.9).

Leitlinien Behandlung nichtrupturierter kranialer Aneurysmen*

  • Asymptomatische intrakranielle Aneurysmen ≥ 7mm Maximaldurchmesser rechtfertigen eine Behandlung, bei der das Alter, der neurologische Zustand und der Allgemeinzustand des Patienten sowie die Risiken der Therapieverfahren berücksichtigt werden müssen.

  • Asymptomatische intrakranielle Aneurysmen der hinteren Zirkulation einschließlich der A. communicans posterior rechtfertigen eine Behandlung, bei der das Alter, der neurologische Zustand und der Allgemeinzustand des Patienten sowie die Risiken der Therapieverfahren berücksichtigt werden müssen.

  • Über die Behandlung großer symptomatischer intrakavernöser Karotisaneurysmen sollte individuell unter Berücksichtigung des Alters des Patienten, der Schwere und Progression der Symptomatik entschieden werden. Die Behandlung sollte primär endovaskulär (Verschluss) oder kombiniert chirurgisch (Bypass) und endovaskulär (Verschluss) erfolgen.

  • Bei nichtrupturierten, aber kompressiv symptomatischen intraduralen Aneurysmen jeder Größe sollte eine Behandlung empfohlen werden. Hierbei bedürfen große oder Riesenaneurysmen aufgrund des höheren chirurgischen Risikos einer besonders sorgfältigen Analyse.

  • Eine Empfehlung zur Beobachtung eines Aneurysmas beinhaltet die Durchführung von Kontrolluntersuchungen, wenn möglich mittels MR-Angiographie unter Berücksichtigung der notwendigen Qualitätsanforderungen. Änderungen von Aneurysmagröße oder -konfiguration sollten zur erneuten Prüfung einer Behandlungsindikation führen.

  • Eine Modifikation der Risikofaktoren Rauchen, arterielle Hypertonie und Alkoholmissbrauch ist zu empfehlen

* gekürzt nach den Leitlinien der DGN 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html)

Facharztbox

Differenzialdiagnose basaler Aneurysmen

Die diabetische Ophthalmoplegie tritt bei Patienten im mittleren und höheren Lebensalter, auch bei nur subklinischem Diabetes, akut, einseitig und unter Kopfschmerzen auf. Sie betrifft in erster Linie den N. oculomotorius, dabei aber nur die Augenmuskeln. Seltener ist der N. abducens betroffen. Die Prognose ist meist gut. Die Lähmung bildet sich über 3 oder 4 Monate wieder zurück.

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist charakterisiert durch einseitigen Schmerz hinter der Augenhöhle, gleichzeitig oder anschließend einseitige Parese des III. und/oder IV. und VI. Hirnnerven sowie Sensibilitätsstörungen im ersten Trigeminusast. Hinzu kommen eine geringe Protrusio bulbi und eine konjunktivale Injektion.

Die Ursache soll eine unspezifische, granulomatöse, retroorbital gelegene Entzündung sein. Zur Diagnose muss eine Dünnschicht-CT-Untersuchung der Orbita und der parasellären Region mit Kontrastmittel ausgeführt werden.

Man behandelt mit Glukokortikoiden (60–100 mg/Tag Prednisolon für 1 Woche, danach ausschleichend). Nach wenigen Tagen tritt eine Rückbildung der Symptome ein. Rezidive sind möglich. Wenn sich die Symptomatik nicht nach wenigen Tagen bessert, war die Diagnose falsch.

Weitere Differenzialdiagnosen sind
  • ophthalmoplegische Migräne (Kap.  16),

  • Cluster-Kopfschmerz (Kap.  16),

  • Augenmuskelmyositis (Kap.  34),

  • Thrombose oder Fistel im Sinus cavernosus (Kap.  7) und

  • Arteriitis cranialis (Kap.  16.8).

In Kürze

Subarachnoidalblutung (SAB)

Ursache: Akut auftretende, arterielle Blutung unterhalb der Arachnoidea. Inzidenz: 7–15/100.000 Einwohner/Jahr; Mortalität: ca. 30%. Risikofaktoren: Arterielle Hypertonie, Rauchen, Hypercholesterinämie, Drogen, positive Familienanamnese.

Leichte SAB (Warnblutung). Symptome: Perakute, anschließend dauernde Kopf- und Nackenschmerzen. Diagnostik: Neurologische Untersuchung; CT; bei Übersehen der Warnblutung: schwere, lebensbedrohliche Folgeblutung.

Akute Subarachnoidalblutung. Vegetative Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Schweißausbruch, Anstieg oder Abfall des Blutdrucks, Temperaturschwankungen. Neurologische Symptome wie Bewusstlosigkeit, Bewusstseinsstörung. Komplikationen: Rezidivblutung: Letalität >70%, Nachblutungsrisiko innerhalb der ersten 6 Monate: 50%; Gefäßspasmen und fokale Ischämien: nach dem 4. Tag, Dauer: 2–3 Wochen; Hydrozephalus: innerhalb von Stunden oder nach 1–2 Wochen; intrakranielle Hämatomie; weitere Komplikationen: Elektrolytstörungen, epileptische Anfälle, kardiale Symptome.

Diagnostik: CT: Ausmaß und Lokalisation vom Blutungsschwerpunkt, möglichen Sitz des Aneurysmas und von der Ventrikelgröße; MRT: Nachweis kleiner, asymptomatischer Aneurysmen; DSA: Nachweis der Aneurysmalokalisation, -konfiguration, multiple Aneurysmen, Beurteilung kollateraler Blutversorgung und Vasospasmusausmaß; Lumbalpunktion bei fehlendem CT-Nachweis von subarachnoidalem Blut; TCD: Feststellung intrakranieller Gefäßspasmen. Therapie: konservative Therapie: Initialbehandlung vor Operation, Sedierung und Schmerzbehandlung, Blutdrucksenkung, Behandlung der Vasospasmen, hypertensiv-hypervolämische Hämodilution; neurochirurgische Therapie: Aneurysmaausschaltung durch Clipping; neuroradiologische Therapie: Verschluss des Aneurysmas durch Platinspiralen, ggf. mit Stents oder Flow-Divertern. Prognosefaktoren: Alter, Grad der initialen Bewusstseinsstörung, Menge des subarachnoidalen Blutes, Lokalisation des Aneurysmas.

Perimesenzephale und präpontine SAB. Ursache: evtl. venöse Blutung durch Aktivität mit Erhöhung des intrathorakalen und intraabdominellen Drucks (schweres Heben, Abstützen). Diagnostik: CT: Ansammlung subarachnoidalen Blutes vor der Brücke, dem Mesenzephalon und den perimesenzephalen Zisternen. Therapie: Keine intensivmedizinische Therapie nötig, da Nachblutungsrisiko äußerst gering.

Nichtperimesenzephale SAB ohne Aneurysmanachweis. Ursache: Nicht entdeckte kleine oder thrombosierte Aneurysmen, arteriovenöse Malformationen, Sinus- und Venenthrombosen, Durafisteln. Diagnostik: Nachangiographie nach Tagen oder Wochen notwendig. Therapie wie nach SAB.

SAB mit anderen Blutungsquellen. Dissektion intraduraler Gefäße, mykotische Wandveränderungen.

Arterielle Aneurysmen ohne Subarachnoidalblutung

Raumfordernde, symptomatische Aneurysmen. Symptome: Kopfschmerzen, neurologische Symptome wie innere und/oder äußere Okulomotoriuslähmung, doppelseitige Abduzenslähmungen. Diagnostik: MRT, DSA, bei größeren Aneurysmen MRA/CTA. Therapie: Neurochirurgische oder neuroradiologische Eingriffe.

Asymptomatische arterielle Aneurysmen. Diagnostik: CT, MRT. Therapie: Operation der transvaskuläre neuroradiologische Operation.

Weiterführende Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • Martin Bendszus
    • 2
  • Carla Jung
    • 1
  • Werner Hacke
    • 1
  • Andreas Unterberg
    • 3
  1. 1.Neurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland
  2. 2.Abteilung NeuroradiologieNeurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland
  3. 3.Neurochirurg. Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland

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