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Neurologie pp 367-377 | Cite as

Spinale Tumoren

  • Klaus Zweckberger
  • Antje Wick
Chapter
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Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

Spinale Tumoren sind seltener als intrakranielle und histologisch häufig gutartig. Bei der Mehrzahl aller Wirbelsäulentumoren handelt es sich um Metastasen primär extravertebraler Tumoren. Die Einförmigkeit der Symptomatik beruht darauf, dass das Rückenmark in seinen Kerngebieten und Bahnsystemen verhältnismäßig einfach gebaut ist und nur einen geringen Durchmesser hat. Auf Grund des begrenzten intraspinalen Raums können spinale Tumoren bei zunehmendem Progress zu rasch progredienten neurologischen Defiziten führen, und ohne eine unverzügliche, meist operative Therapie, ein Querschnittsyndrom verursachen. Bleiben raumfordernde spinale Prozesse unerkannt, führen auch gutartige Tumoren zur Querschnittlähmung.

Einleitung

Das Leitsymptom spinaler raumfordernder Läsionen ist die Querschnittsymptomatik. Spinale Tumoren sind seltener als intrakranielle und histologisch häufig gutartig. Raumfordernde, spinale Entzündungen, Gefäßfehlbildungen des Rückenmarks und Bandscheibenkrankheiten sind in anderen Kapiteln behandelt. Bei der Mehrzahl aller Wirbelsäulentumoren handelt es sich jedoch um Metastasen primär extravertebraler Tumoren. Ätiologisch unterschiedliche Krankheitsprozesse, wie primäre Tumoren des Rückenmarks, seiner Wurzeln und Häute, Metastasen und Granulome der Wirbel, verursachen sehr ähnliche neurologische Symptome, so dass klinisch die ätiologische Differenzialdiagnose in vielen Fällen nur durch die Zusatzdiagnostik gelingt. Die Einförmigkeit der Symptomatik beruht darauf, dass das Rückenmark in seinen Kerngebieten und Bahnsystemen verhältnismäßig einfach gebaut ist und nur einen geringen Durchmesser hat. Auf Grund des begrenzten intraspinalen Raums können spinale Tumoren bei zunehmendem Progress zu rasch progredienten neurologischen Defiziten führen, und ohne eine unverzügliche, meist operative Therapie, ein Querschnittsyndrom verursachen. Bleiben raumfordernde spinale Prozesse unerkannt, führen auch gutartige Tumoren zur Querschnittlähmung.

12.1 Grundlagen

Epidemiologie und Altersverteilung

Spinale Tumoren sind seltener als Hirntumoren. Im Spinalkanal überwiegen mit etwas über 60% die gutartigen Geschwülste.

Die Kurve der Altersverteilung hat einen flachen Verlauf mit einem Plateau zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. 10–15% aller Rückenmarktumoren werden im Kindes- und Jugendalter manifest. Dabei handelt es sich vorwiegend um bösartige Tumoren und Gliome. Für das mittlere Lebensalter (30–50 Jahre) sind Ependymome, Neurinome und Gefäßtumoren Kap.  11) charakteristisch. Jenseits des 50. Lebensjahres überwiegen die Meningeome. In diesem Alter sind auch die Metastasen und Plasmozytome häufig.

Einteilung

Spinale Tumoren lassen sich gemäß ihrer Lokalisation in 3 große Gruppen unterteilen:
  • Extradurale Tumoren (55%): Sie wachsen im Bereich der Wirbelkörper oder epidural (z. B. Metastasen).

  • Intradurale, extramedulläre Tumoren (40%): Sie entstehen im Bereich der Leptomeningen oder der Nervenwurzeln (z. B. Meningeome, Neurinome).

  • Intramedulläre Rückenmarkstumoren (5%): Sie wachsen innerhalb des Rückenmarks (z. B. Ependymome, Gliome).

Raumfordernde Entzündungen und Bandscheibenvorfälle als spinal raumfordernde Läsionen

Die oben gegebene Einteilung und Lokalisation gilt auch für die Entzündungen mit raumforderndem Charakter:
  • Abszesse können extradural (Spondylitis oder Diszitis), intradural – extramedullär (Subduralempyem) und intramedullär liegen.

  • Intramedulläre Abszesse kommen hämatogen und bei Parasiten vor.

  • Die raumfordernde Myelitis ist ein primär intramedullärer, entzündlicher Tumor, während die Arachnitis, wie schon der Name sagt, intradural extramedullär liegt.

  • Bandscheibenprozesse sind primär extradural, Sequester können aber in Ausnahmefällen nach intradural vordringen (Kap.  31.8)

Tumorarten

Obwohl sich Rückenmark und Gehirn entwicklungsgeschichtlich aus den gleichen Bauelementen zusammensetzen, unterscheidet sich die relative Häufigkeit der einzelnen Tumorarten in den beiden Abschnitten des ZNS beträchtlich. So sind im Rückenmark die Gliome in der Minderzahl; Oligodendrogliome und Glioblastome werden nur selten beobachtet. Auch Metastasen innerhalb des Rückenmarks kommen nur ganz vereinzelt vor, während sie als sekundär raumfordernde, extradurale Metastasen innerhalb des Achsenskelettes häufig sind. Blutungen in den Tumor, die im Gehirn eine wichtige Komplikation sind, treten bei Rückenmarktumoren kaum auf.

Zahlenmäßig an erster Stelle stehen die Neurinome, dann folgen die Meningeome vor den Gefäßfehlbildungen, den Ependymomen, den eigentlichen Gliomen (pilozytisches Astrozytom, Astrozytom) und den bösartigen Wirbelprozessen.

Symptome

Die klinischen Symptome spinal raumfordernder Läsionen lassen sich durch die Höhenlokalisation der Läsion im zervikalen, thorakalen, lumbalen und sakralen Spinalkanal oder, in Höhe der Läsion, durch ihre Beziehung zum Rückenmark beschreiben und erklären. Auf Grund der Kompression des Rückenmarks, der Irritation der abgehenden Nervenwurzeln oder der Infiltration des Rückenmarks selbst, zeigen intraspinale Tumoren eine Vielzahl neurologischer Symptomen, die je nach Lage, Größe und Wachstumsverhalten der Raumforderung variieren können.

Typisch sind lokale Rückenschmerzen, oder bei Irritation der abgehenden Nervenwurzeln (z. B. Neurinome) auch radikuläre Schmerzen. Diese Beschwerden sind oftmals begleitet von Dysästhesien, Par- oder Hypästhesien distal der betroffenen Höhe. In der neurologischen Untersuchung lässt sich daher die betroffene Wirbelkörperhöhe bereits identifizieren. Paresen oder gar eine Plegie treten erst bei erheblicher Kompression des Rückenmarks auf und sind daher ein Spätsymptom benigner Tumoren oder v. a. bei malignen Tumoren mit raschen Tumorprogress anzutreffen. Im Rahmen von autonomen Störungen findet man Blasenentleerungsstörungen mit Harnretention, Konstipation oder Stuhlinkontinenz und Impotenz. Eine höhergradige Parese (Kraftgrad 3/5) oder das Vorliegen einer autonomen Störung signalisieren eine erhebliche Kompression des Rückenmarks und stellen eine Notfallsituation dar, die umgehend bildgebend abgeklärt und neurochirurgisch behandelt werden muss, um dauerhafte neurologische Defizite zu vermeiden oder die Chance auf Regeneration zu verbessern.

Vertiefende Informationen zu den Symptomen spinaler Tumoren Facharztbox.

Querschnittsyndrom

Die spinalen Syndrome, wie sie in Kap.  1.13 ausführlich beschrieben sind, sind auch für spinale raumfordernde Läsionen charakteristisch. Im fortgeschrittenen Stadium führen alle unbehandelten spinalen Tumoren, sofern sie oberhalb des Conus medullaris sitzen, zur kompletten Querschnittlähmung. Diese kann sich in Stunden, Tagen, manchmal aber auch langsam fortschreitend über Wochen, Monate und selbst Jahre entwickeln. Durch Beeinträchtigung der spinalen Zirkulation können vorübergehend Verschlechterungen und Remissionen eintreten, die Verwechslungen mit spinalen Durchblutungsstörungen oder spinalen Entzündungen entstehen lassen.

Eine Querschnittlähmung kann schon sehr früh, wenn der spinale Tumor noch nicht weit fortgeschritten ist, innerhalb von wenigen Stunden einsetzen, wenn der Tumor die Blutzufuhr zum Rückenmark gedrosselt oder unterbrochen hat, so dass eine sekundäre Rückenmarkischämie eintritt. Diese sekundäre Markerweichung, die vor allem bei extramedullären Tumoren eintritt, begrenzt die Aussichten des Kranken auf eine erfolgreiche Operation, selbst bei einem gutartigen Tumor.

12.1.1 Facharztbox

Symptome spinaler Tumoren

Frühsymptome intramedullärer Tumoren. Die ersten Symptome setzen häufig schleichend ein. Die zentrale Lähmung beginnt meist als Spannungsgefühl und Steifigkeit in den Beinen oder als Schwäche in den Armen. An der oberen Begrenzung der Geschwulst besteht nicht selten eine periphere Lähmung, die durch Läsion der Vorderhörner zustande kommt. Sensible Strangsymptome, die als unscharf abgegrenzte Missempfindungen in den distalen Gliedabschnitten empfunden werden, haben eine dumpfe, brennende Qualität und wellenförmigen Verlauf. Sie werden oft schon durch leichte Berührung ausgelöst und verstärken sich nicht oder kaum bei Erhöhung des spinalen Drucks. Eine Läsion der Pyramidenvorder- und -seitenstränge kann schon früh zu spinalen Automatismen führen. Diese zeigen sich als unwillkürlich eintretende, spontan oder durch sensible Reize ausgelöste Bewegungen eines oder beider Beine oder einer intermittierenden spastischen Tonuserhöhung. Blasen- und Mastdarmstörungen sind nur selten Frühsymptome.

Frühsymptome extramedullärer Tumoren. Die Symptome sind für intra- und extradurale Lokalisation vergleichbar. Radikuläre, d. h. segmentale Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen, die sich bei Erhöhung des spinalen Drucks durch Husten, Pressen oder Niesen verstärken, sind charakteristisch. Diese Schmerzen und sensiblen Störungen können den Lähmungen mehrere Jahre vorangehen. Sobald mehr als eine Wurzel betroffen ist, lässt sich in den betroffenen Segmenten eine hyperästhetische Zone oder ein konstanter Sensibilitätsausfall nachweisen. Oft ist das Nackenbeugezeichen nach Lhermitte (Kap.  1.11) positiv. Die Dauer der Anamnese ist oft länger als beim intramedullären Tumor, weil die Patienten wegen ihrer Schmerzen lange Zeit unter anderen Diagnosen konservativ behandelt werden.

Spätsymptome intramedullärer Tumoren. Intramedulläre Tumoren führen zu einem fortschreitenden Syndrom der zentralen Rückenmarkschädigung (Kap.  1.13), die letztendlich in einem kompletten, das heißt sensomotorischen und vegetativen Querschnittsyndrom endet. Die Lähmung ist dann in der Regel spastisch.

Spätsymptome extramedullärer Tumoren. Wächst ein extramedullärer Tumor weiter, zerstört er die Wurzel und dehnt sich im Querschnitt des Spinalkanals aus. Dann lassen die Wurzelsymptome nach, und es stellen sich Rückenmarksymptome ein, die von der Lokalisation der Geschwulst an der Zirkumferenz des Marks bestimmt werden. Druck von ventral führt zur langsamen Entwicklung eines Spinalis-anterior-Syndroms mit frühzeitigen Blasenstörungen, Druck von lateral zum Brown-Séquard-Syndrom und Druck von dorsal zu Parästhesien und zur Beeinträchtigung der Berührungs- und Lageempfindung (sensible Ataxie) durch Läsion der Hinterstrangbahnen. Bei den extramedullären Tumoren kann in der neurologischen Untersuchung nicht zwischen extra- und intraduralem Sitz unterscheiden werden. Letztendlich entsteht auch hier unbehandelt ein komplettes Querschnittsyndrom.

12.2 Diagnostik

Anders als bei den Hirntumoren, kann man aus dem neurologischen Untersuchungsbefund allein immer nur ungefähr die Lokalisation des vermuteten Tumors festlegen. Oft vermutet man klinisch den Sitz der Geschwulst aufgrund der topischen Gliederung der spinalen Bahnsysteme zu tief. Die exakte Höhenlokalisation und vor allem die Feststellung, welche Längsausdehnung der Tumor hat, d. h. über wie viele Segmente er sich erstreckt, ist nur durch Zusatzuntersuchungen möglich.

12.2.1 Neuroradiologische Diagnostik

In der bildgebenden Diagnostik spinaler Tumoren werden vor allem die MRT und das CT eingesetzt. Das native Röntgen kann zwar bei spinalen Metastasen einen ersten Überblick über die gesamte Wirbelsäule geben, ist aber wenig spezifisch und i. d. R. nicht ausreichend.

MRT

Die genaue, topographische Zuordnung (Höhe, Lage im Querschnitt, Längenausdehnung) muss durch bildgebende Verfahren gesichert werden. Für die intramedullären Prozesse ist die MRT der Computertomographie und der Myelographie überlegen. Größere Gefäßmissbildungen stellen sich in der MRT gut dar, jedoch bleibt deren exakte Diagnose eine Domäne der spinalen Angiographie. Andere extramedulläre Tumoren sind in der MRT so gut nachweisbar, dass eine Myelographie oft entbehrlich ist.

CT

Im Zusammenspiel mit dem CT (Myelo-CT) erhält man bei extraduralen Läsionen oft wertvolle Zusatzinformationen, wenn eine akute Querschnittläsion unklarer Ursache vorliegt und eine MRT nicht sofort zu erhalten ist, dem Patienten keine MRT zugemutet werden kann oder die Höhenlokalisation klinisch nicht möglich ist. Das Myelo-CT erlaubt die Feststellung der Höhe eines Kontrastmittelstops mit der initialen Myelographie, macht danach die CT mit intraspinalem Kontrastmittel möglich und liefert zusätzlich Liquor. Auch abnorme Gefäße heben sich in dem kontrastmittelgefüllten Liquorraum ab.

Myelographie

Die Myelographie als invasives Diagnostikinstrument findet nur in Ausnahmefällen Anwendung, da diese zum einen mit Risiken behaftet (epidurale Blutung, Liquor-Leckage), zum anderen die Aussagekraft limitiert ist. Oftmals kann nur der distale Tumorknoten dargestellt werden, da das Kontrastmittel nicht weiter nach kranial fließt.

Positronenemissionstomographie (PET)

Die [18F]-Fluorodesoxyglukose-PET findet in der Diagnostik klinisch noch asymptomatischer spinaler Metastasen Anwendung und wird, bei einem positiven Ergebnis, durch eine MRT der entsprechenden Höhe (hohe Spezifität) ergänzt.

Digitale Subtraktionsangiographie

Eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) ist nur in Ausnahmefällen notwendig und wird vor allem in der Diagnostik vaskulärer Pathologien und deren differenzialdiagnostischen Abgrenzung zu Tumoren eingesetzte (z. B. arteriovenöse Fisteln (AVM) mit Myelopathiesignal in der MRT Bildgebung).

Auch bei spinaler Meningeosis carcinomatosa ist das kontrastmittelverstärkte MRT der gesamten Neuroachse, zusammen mit der Liquoruntersuchung (s. u.) entscheidend.

Ein Verdacht auf Knochenmetastasen kann durch Knochenszintigraphie erhärtet werden.

Es ist ein unverzeihlicher Fehler, bei einer spastischen Lähmung der Beine mit Hilfe der CT oder MRT nach einer raumfordernden Läsion im Lumbalkanal zu suchen. Die Läsion muss aus anatomischen Gründen höher liegen.

12.2.2 Liquordiagnostik

Bei der Lumbalpunktion findet man oft eine Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl. Eine besonders starke Eiweißerhöhung findet sich bei kompletten Querschnittläsionen, wenn keine Liquorzirkulation mehr möglich ist (»Stop-Liquor«). Bei spinaler Karzinose können allerdings auch Tumorzellen nachgewiesen werden. Mit der Liquoruntersuchung können
  • der Befall des Liquors mit Tumorzellen nachgewiesen,

  • eine prognostisch wichtige Staging-Information erhalten sowie

  • einige Differenzialdiagnosen überprüft werden.

Dazu gehören entzündliche Ursachen (Kap.  21), bei denen spezifische Untersuchungen (Tuberkulose-PCR, Liquorserologie bei Parasiten, immunologische Untersuchungen bei Myelitis und direkter Keimnachweis bei Empyemen) erforderlich sind.

12.2.3 Elektrophysiologie

Die vergleichende Untersuchung der SEP (somatosensorisch evozierte Potenziale) nach Stimulation des N. tibialis und des N. medianus kann Anhaltspunkte für eine Brustmarkläsion geben. Das EMG hilft bei der Aufdeckung peripherer Nervenläsionen. Transkranielle Magnetstimulation und sensibel evozierte Potenziale sind bei den nicht so seltenen psychogenen Querschnittsyndromen hilfreich. Urologische Methoden helfen bei der Quantifizierung von Blasenstörungen.

Spinale Tumoren sind oft erst durch die Auswertung einer großen Zahl von Befunden aus der neurologischen Untersuchung und den technischen Hilfsmethoden zu diagnostizieren.

Der Fall

Ein 78 Jahre alter Rentner wird notfallmäßig in die Klinik gebracht, nachdem in den letzten zwei Tagen eine zunehmende Schwäche beider Beine und Rückenschmerzen aufgetreten sind. Bei der Aufnahmeuntersuchung findet sich eine schlaffe, nahezu vollständige Paraparese und eine Überlaufblase. Ein sensibles Niveau ist bei etwa Th8–9 festzustellen. Die MRT zeigt den in Abb. 12.1 wiedergegebenen Befund. Es handelt sich um eine akute Querschnittlähmung durch Einbruch eines Plasmozytoms in dem Spinalkanal (extradurale, raumfordernde Läsion). Da computertomographisch nur ein Wirbelkörper massiv befallen war und die anderen in ihrer Form und Höhe erhalten waren, war eine sofortige orthopädische Operation indiziert, und der Patient wurde anschließend bestrahlt. Die Querschnittsymptomatik bildete sich bis auf eine mittelgradige 3/5-Paraparese zurück, der Patient musste mit einem suprapubischen Katheter versorgt werden. Beim weiteren Staging zeigte sich ein Befall multipler Knochen durch das Plasmozytom.

12.3 Therapieprinzipien

Chirurgie

Ein Querschnittsyndrom stellt eine absolute Notfallsituation dar und bedarf einer unverzüglichen Diagnostik und Therapie. Besteht ein komplettes Querschnittsyndrom länger als 24 h, ist dieses in der Regel irreversibel und eine operative Entlastung des Rückenmarks wenig vielversprechend und daher nur noch als individueller Therapieversuch indiziert. Bei inkomplettem Querschnittsyndrom (z. B. bei noch erhaltenem Sphinktertonus) oder bei nur wenigen Stunden bestehender kompletter Querschnittsymptomatik ist die Prognose besser. Daher sollte bei diesen Patienten das Rückenmark sofort entlastet werden. Obwohl die Evidenzlage nur gering ist, wird als begleitende konservative Therapie zudem die Gabe von Methylprednisolon (Urabason) in hohen Dosen nach wie vor empfohlen (initial: 30 mg/kg KG über 15 min; dann 5,4 mg/kg KG/h für 23 h).

Daneben kommen in Einzelfällen auch stabilisierende Operationen (Spondylodese) in Frage.

Strahlentherapie

Viele maligne Tumoren sprechen auf eine Strahlentherapie an, die bei Metastasen und Wirbelbefall bei Lyphomen oder Plasmozytom und schnell fortschreitender Symptomatik auch notfallmäßig, auch zum Beherrschen der mit den Tumoren verbunden Schmerzen, erfolgen muss.

Chemotherapie

Chemotherapie kommt je nach Tumorentität selten zur Anwendung. Zum Beispiel bei der Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica kommt, wenn keine soliden Tumoranteile vorliegen, eine intrathekale Chemotherapie in Frage.

Schmerztherapie und Palliativmedizin

In manchen, oft spät diagnostizierten Fällen sind nur die Schmerztherapie, die antispastische Therapie, die Rehabilitation mit Rollstuhltraining (meist bei gutartigen Tumoren) und eine umfassende Palliativmedizin möglich.

12.4 Spezielle Aspekte einzelner spinaler Tumorformen

12.4.1 Extradurale Tumoren

Extradurale Metastasen

Ätiologie

Spinale epidurale Metastasen treten in 10% aller Patienten mit malignen Tumoren auf und sind die häufigste Entität spinaler Tumoren. Eine Kompression des Rückenmarks ist bei etwa 5–10% aller malignen Tumoren das erste Symptom.

Meist metastasieren Malignome hämatogen in die Wirbelsäule, indem sie zunächst den Wirbelkörper befallen, und im Weiteren transpedikulär nach epidural wachsen und von ventral das Rückenmark bedrängen. Deutlich seltener manifestieren sie sich primär lateral oder dorsal des Rückenmarks. Im überwiegenden Anteil respektieren Metastasen die Dura und nur bei 2–4% der Metastasen findet man eine intradurale und nur bei 1–2% eine intramedulläre Ausbreitung. Die Verteilung innerhalb der Wirbelsäule ist proportional zur Länge der einzelnen Abschnitte. Daher treten 50–60% aller Metastasen in der thorakalen Wirbelsäule auf.

Die Mehrzahl der Primärtumoren, die spinale Metastasen hervorrufen, zeigen eine Präferenz zur ossären Metastasierung. Tab. 12.1 gibt einen Überblick über die prozentuelle Verteilung der primären Entitäten spinaler Metastasen.
Tab. 12.1

Primärtumoren spinaler Metastasen

Lokalisation des Primärtumors

Häufigkeit

Lunge

17–31%

Mamma

16-–24%

Prostata

8–19%

Niere

9%

Lymphom

6–12%

Gastrointestinaltrakt

6–9%

Schilddrüse

6%

Unbekannt

2–9%

Sarkom

2–8%

Haut (Melanom)

2%

Andere (z. B. multiples Myelom)

13%

Symptome

Am Anfang stehen hartnäckige, therapieresistente Schmerzen, die charakteristischerweise vor allem nachts zunehmen. Bei Beteiligung von Nervenwurzeln treten z. T. scharfe und elektrisierende Schmerzen auf, die radikulär in das entsprechende Dermatom ausstrahlen. Da die Prozesse meist vom Wirbelkörper ausgehen, d. h. von ventral her gegen das Rückenmark vordringen, kommt es lumbal bald durch Läsion der vorderen Wurzeln zu schlaffen, thorakal dagegen zu zentralen Paresen. Bei zervikaler oder thorakaler Manifestation lässt sich in der neurologischen Untersuchung meist ein Niveau der sensorischen Störung (Anästhesie, Hypästhesie, Parästhesie), als klinischer Hinweis auf die betroffene Höhe, festmachen.

Die Brice-McKissock-Gradierung gibt eine Einteilung des Schweregrades der klinischen Symptomatik, die stark motorisch dominiert ist (Tab. 12.2).

Als autonome Störung treten oftmals eine Blasenentleerungsstörung mit Harnretention, Konstipation und Impotenz auf. Diese sind ein deutlicher Hinweis für eine erhebliche Kompression des Rückenmarks.
Tab. 12.2

Brice-McKissock-Gradierung der Symptome bei spinalen Metastasen

 

Grad der Störung

Beschreibung

1

Gering

Patient kann laufen

2

Moderat

Patient kann Beine bewegen, aber nicht gegen die Schwerkraft

3

Schwerwiegend

Geringe motorische und sensorische Restfunktion

4

Komplett

Keine motorische und sensorische Funktion, erloschener Sphinktertonus

Diagnostik

Neben der üblichen und entscheidenden bildgebenden Diagnostik mit der MRT (Abb. 12.1) und CT (Abschn. 12.2) findet man in den Laborbefunden häufig eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase, bei Primärkarzinom in der Prostata auch der PSA. Bei der Tumorsuche (Kap.  11) werden auch die Tumormarker bestimmt. Auf die Bedeutung der PET wurde oben schon hingewiesen. Der Liquor bringt selten entscheidende, zytologische Befunde.
Abb. 12.1a,b

Spinaler Befall bei multiplem Myelom. Sagittale T2-gewichtete Sequenz (a) sowie sagittale, fettgesättigte T1-gewichtete Sequenz nach Kontrastmittelgabe (b) zeigen eine hyperintense Wirbelkörperinfiltration in multiplen lumbalen und sakralen Wirbelkörpern mit einer Wirbelkörperfraktur von LWK1 (Pfeile), welche von ventral den Epikonus komprimiert

Chirurgische Therapie

Die Operation alleine oder gefolgt von einer Strahlentherapie stehen im Vordergrund. Die Operation ist auch indiziert bei Patienten mit unbekanntem Primärtumor zur Sicherung der histologischen Diagnose, bei Patienten mit instabiler Wirbelsäule, bei Frakturen mit Kompression des Rückenmarks, zur Entlastung des Rückenmarks bei epiduralem Tumorwachstum, bei strahlenresistenten Tumoren (z. B. Melanom, Nierenzellkarzinom) oder auch bei Patienten mit Rezidivtumoren trotz Bestrahlung und bei Patienten mit neurologischen Defiziten, die durch die Kompression des Rückenmarks verursacht werden. Bei Patienten mit einem kompletten Querschnittsyndrom >24 h, bei einer Lebenserwartung von <3 Monaten und bei multipler (spinaler) Metastasierung sollte die Indikation für eine (operative) Therapie aber mit Bedacht und kritisch gestellt werden.

Die meist verwendete operative Technik zur Entlastung des Rückenmarks ist die Laminektomie, obwohl man damit den Tumor selbst kaum erreicht und eine weitere Instabilität der Wirbelsäule erzeugt. Sie ist aber effektiv zur Entlastung des Rückenmarks und hat nur eine halb so hohe Mortalität (5%), mit zusätzlicher dorsaler Stabilisierung (6%), verglichen mit anterioren oder lateralen Zugängen (10%). Diese sind vor allem dann indiziert, wenn es sich um eine solitäre Metastase handelt und eine vollständige Resektion angestrebt werden kann.

Strahlentherapie

Die verwendete Strahlendosis liegt i. d. R. zwischen 25–40 Gy. Eine typische Dosis ist 30 Gy, die auf 10 Sitzungen mit jeweils 3 Gy fraktioniert wird. Bei einer kombinierten Behandlung sollten zwischen der Operation und der Strahlentherapie mindestens 14 Tage liegen, um Wundheilungsstörungen zu vermeiden. Das Bestrahlungsfeld schließt dabei die angrenzenden Wirbelkörper mit ein.

Im Vergleich zwischen alleiniger Strahlentherapie und einer kombinierten Therapie (Operation gefolgt von Bestrahlung) zeigt das kombinierte Vorgehen die besseren Ergebnisse, besonders was das Erhalten der Gehfähigkeit betrifft. Der Effekt auf die Überlebenszeit ist nur gering ausgeprägt und beträgt im Mittel 100 Tage (Operation alleine) bzw. 126 Tage (kombinierte Therapie).

Chemotherapie

Eine Chemotherapie kann je nach Tumorentität begleitend zur Bestrahlung oder auch nachfolgend sinnvoll sein.

Prognose

Die Behandlung mit Zytostatika, lokaler Röntgenbestrahlung, Hormontherapie bei Mamma- und Prostatakarzinom sowie mit radioaktivem Jod bei jodspeicherndem Schilddrüsenkarzinom kann den Verlauf aufhalten und sogar eine gewisse Rückbildung der Querschnittsymptomatik bewirken. Weitere adjuvante Therapiemöglichkeiten sind die Gabe von Bisphosphonaten sein, die das Risiko für eine Wirbelkörperfraktur um 50% senken können, oder die Durchführung einer Kyphoplastie zur Kontrolle von Schmerzen.

Meist ist aber der Therapieansatz bei Patienten mit spinalen Metastasen palliativ. Im Mittelpunkt stehen daher die Kontrolle von Schmerzen, der Erhalt der Stabilität der Wirbelsäule und das Abwenden eines Querschnittsyndroms, bzw. den Erhalt oder die Verbesserung der Motorik und der Blasen- und Mastdarmfunktion. Der wichtigste prognostische Faktor ist dabei zum Zeitpunkt des Therapiebeginns die Fähigkeit zu Laufen. Ein vollständiger Verlust der Sphinkterfunktion ist ein ungünstiger prognostischer Faktor und in der Regel irreversibel.

Die Prognose ist mittelfristig infaust: Viele Kranke sterben innerhalb eines Jahres. Eine Operation kommt selten in Frage.

Bösartige, primäre Wirbelprozesse

Ätiologie

Am häufigsten ist das Plasmozytom. Es kann in den Wirbeln als solitärer Herd auftreten. Häufiger ist multipler Befall von Wirbeln (und anderen Knochen, z. B. Schädel, Becken) oder ausgedehnte Osteoporose, auch mit Spontanfrakturen. Andere Ätiologien sind das Osteoidosteom, das Osteoblastom, das Osteosarkom, das Wirbelhämangiom und Riesenzelltumoren des Knochens. Die Symptome sind denen von Metastasen vergleichbar.

Diagnostik

Oft sind die sonst typischen Laborbefunde (BSG, Elektrophorese, Immunelektrophorese, Suche nach Plasmazellen im Differenzialblutbild und in der Beckenstanze) unverdächtig.

Therapie

Hier ist nur eine zytostatische Therapie und die Bestrahlung, bei starken Schmerzen in Kombination mit Opiaten und Bisphosphonaten, sinnvoll. Für alle bösartigen Wirbelprozesse gilt, dass bei sehr starken Schmerzen eine palliative Versteifung der betroffenen Wirbelabschnitte vorübergehend eine eindrucksvolle Linderung bringen kann.

Differenzialdiagnose der extramedullären, extraduralen Tumoren

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen dieser Tumoren sind
  • der Bandscheibenvorfall (Kap.  31.7) und

  • orthopädische Krankheiten der Wirbelsäule.

Die Mehrzahl der extraduralen Tumoren sind bösartige Wirbelprozesse, die in den Spinalkanal einbrechen.

Pancoast-Tumor

Facharztbox.

Facharztbox
Pancoast-Tumor

Lokalisation. Der Pancoast-Tumor sollte an seinen charakteristischen peripheren neurologischen Symptomen diagnostiziert werden, bevor er den Epiduralraum erreicht hat. Diese Tumoren wachsen, wenn sie aus der Lungenspitze ausbrechen, zunächst in den unteren Armplexus ein und erreichen bald das Ggl. stellatum.

Symptome. Pathognomonisch ist folgende Symptomkombination: heftige Armschmerzen, untere Plexuslähmung mit Schwellung der Hand (infolge Lymphstauung oder Abflussbehinderung in der V. subclavia), Horner-Syndrom und Verminderung oder Verlust der Schweißsekretion im entsprechenden oberen Körperquadranten. Bildgebende Verfahren in Weichteil- oder Knochentechnik eignen sich zur Frühdiagnose. Später zerstört der Tumor die Querfortsätze der unteren Halswirbelkörper, wächst in den Spinalkanal ein und führt über eine zentrale Parese der Beine zur Querschnittlähmung.

Therapie. Wenn ein Horner-Syndrom vorliegt, hat der Tumor die Lungenspitze bereits verlassen. Auch diese Tumoren können noch operiert werden, jedoch besser nach einer Vorbestrahlung von 20–25 Gy, bei der sich eine Schwiele bildet, unter deren Schutz die Operation leichter möglich ist. In der Regel ist aber nur eine Palliativoperation möglich, wenn Rippen, Plexus und Muskeln befallen sind. Röntgenbestrahlung kann bei Befall des Plexus brachialis die Schmerzen lindern, zytostatische Therapie ist bestenfalls beim kleinzelligen Bronchialkarzinom indiziert.

12.4.2 Extramedulläre, intradurale Tumoren

Spinale Meningeome

Spinale Meningeome treten vor allem bei Frauen (4:1) im Alter zwischen 40 und 70 Jahren auf. Man findet sie am häufigsten im Bereich der thorakalen Wirbelsäule (82%), und nur selten zervikal (15%) oder lumbal (2%). 90% der spinalen Meningeome wachsen dabei vollständig intradural, 5% extradural und 5% gemischt. Die meisten Tumoren sind lateral (68%), 18% dorsal und 15% ventral des Rückenmarks gelegen.

Meningeome sind benigne Tumoren und zeigen in der Regel ein langsames Wachstum. Sie werden oftmals erst durch die progrediente Kompression des Rückenmarks symptomatisch. Dadurch können sie bis zur Diagnosestellung bereits eine signifikante Größe erreichen und den Durchmesser des Spinalkanals bereits erheblich eingeschränkt haben. Bei Diagnosestellung weisen etwa 42% der Patienten Schmerzen, 33% motorische und 25% sensorische Defizite auf.

Diagnostik

MRT: In T1-gewichteten Aufnahmen zeigt sich eine homogen kontrastmittelaufnehmende, duraständige Läsion. Meningeome zeigen in der CT-Untersuchung oftmals Verkalkungen oder können sogar gänzlich ossifiziert sein (Abb. 12.2).
Abb. 12.2a,b

Spinales Meningeom. Sagittale T2-gewichtete Sequenz (a) sowie sagittale T1-gewichtete Sequenz nach Kontrastmittelgabe (b) zeigen eine extramedulläre scharf begrenzte Raumforderung mit Kontrastmittelaufnahme in Höhe von BW10/11

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Resektion. Bei sehr kleinen Tumoren können zunächst bildgebende Verlaufskontrollen an Stelle der sofortigen Operation eingesetzt werden. Wird dabei jedoch ein Tumorwachstum nachgewiesen, sollte dieser, auch vor Eintreten neurologischer Defizite, entfernt werden. Der operative Zugang, je nach Größe und Lage des Tumors, ist in der Regel von dorsal durch eine Laminotomie, Laminektomie oder Hemilaminektomie. In einzelnen Fällen kann bei ossärer Mitbeteiligung auch eine zusätzliche Stabilisierung notwendig sein. Nach Eröffnen der Dura wird der Tumor intradural von dieser abpräpariert, je nach Größe des Tumors schrittweise verkleinert und schließlich vom Rückenmark gelöst und entnommen. Die tumortragende Dura wird entweder exzidiert und durch eine Duraplastik ersetzt. Auch bei Patienten mit vollständiger chirurgischer Resektion treten innerhalb von 6 Jahren in 7% der Fälle Rezidive auf. Daher sollten alle Patienten mit spinalen Meningeomen, auch nach vollständiger Resektion, regelmäßig mit MRT verlaufskontrolliert werden.

Eine primäre Strahlentherapie ist bei Meningeomen des WHO Grad I nicht indiziert, wenn sie weitgehend komplett reseziert sind. Auch bei inkompletter Resektion wird zunächst mit Hilfe der MRT nachbeobachtet.

Bei primär inoperablen, inkomplett resezierten oder rezidivierten symptomatischen und oder kritisch lokalisierten Meningeomen besteht die Indikation für eine Strahlentherapie. Eine spezifische Chemotherapie existiert nicht. Bei fehlenden Optionen zu einer lokalen (operativen oder Radiotherapie) können individuelle Therapieversuche mit einer gegen den epithelialen Wachstumsfaktorrezeptor (EGFR, z. B. Cetuximab, Erlotinib), gegen den Plättchen-abhängigen Wachstumsfaktorrezeptor (PDGF, z. B. Imatinib) oder den vaskulären Wachstumsfaktor(rezeptor) (VEGF/VEGFR, z. B. Bevacizumab, Sunitinib) gerichteten Therapie unternommen werden.

Spinale Neurinome/Schwannome

Epidemiologie und Lokalisation

Spinale Neurinome sind benigne, langsam wachsende Tumoren. Ihr Ursprung sind meist Faszikel dorsaler, sensorischer Nervenwurzeln. Spinale Neurinome sind eine seltene Tumorentität und haben eine Inzidenz von 0,3–0,4/100.000/Jahr. Die spinalen Neurinome sind die häufigsten spinalen Tumoren. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Neurinome gehen von den hinteren Wurzeln aus. Sie können sich auf jeder segmentalen Höhe bilden. Besonders häufig findet man sie aber im oberen und mittleren Halsmark und im oberen Brustmark. Nicht selten, besonders wenn sie bei einer Neurofibromatose Typ 2 vorkommen, sind sie multipel. In ihrer Längsausdehnung erstrecken sie sich oft über mehrere Segmente. In den meisten Fällen liegen spinale Neurinome vollständig intradural. In bis zu 30% können sie aber auch vollständig extradural lokalisiert sein und in etwa 20% liegt eine Kombination vor. Die Neurinome können auch durch ein Foramen intervertebrale aus dem Spinalkanal herauswachsen. Das Zwischenwirbelloch wird dabei durch Arrosion des Knochens erweitert, dennoch ist der Tumor in dieser Region weniger ausgedehnt und zeigt die charakteristische Form einer extraspinalen und intraspinalen Raumforderung, die von einer schlanken Brücke verbunden wird (Sanduhrgeschwulst).

Symptome

Die Tumoren wachsen äußerst langsam, das Nervengewebe verdrängend. Die klinische Symptomatik beginnt stets mit einseitigen, radikulären Schmerzen, die sich bei Erhöhung des spinalen Drucks verstärken. Im weiteren Verlauf können die Schmerzen wieder geringer werden und, wenn die Wurzel zerstört ist, ganz aussetzen. Später entwickelt sich langsam, oder durch Abklemmung der A. spinalis anterior auch akut, eine asymmetrische Querschnittlähmung.

Diagnostik

Neurinome stellen sich in der MRT gut dar. In der kontrastmittelverstärkten MRT-Bildgebung stellen sich spinale Neurinome in den T1-gewichteten Aufnahmen als homogen KM-affine, oftmals rundliche Läsionen dar. Das Rückenmark selbst ist verdrängt, aber nicht infiltriert. Knochen und Meningen sind primär nicht betroffen. Bei Sanduhrneurinomen ist das Neuroforamen durch das langsame, aber stetige Tumorwachstum charakteristischerweise erweitert.

Liquor: Neurinome führen fast immer durch Stauungstranssudation aus Wurzelgefäßen zu einer deutlichen Erhöhung des Liquor-Eiweißgehalts.

Therapie und Prognose

Neurinome sind im Allgemeinen gut operabel. Nach erfolgreicher Operation rezidivieren sie nicht. Lähmungen und Blasenstörungen bilden sich gut, Sensibilitätsstörungen teilweise wieder zurück. Die meisten Patienten können wieder ihrem Beruf oder einer verwandten Arbeit nachgehen. Die Prognose ist schlechter, wenn der Tumor zu spät erkannt wurde und eine Rückenmarkkompression bereits längere Zeit bestanden hat. Je nach Ausdehnung und Lokalisation des Tumors erfolgt der Zugang von dorsal oder ventral. Bei ausgedehntem extraforaminalem oder extraspinalem Wachstum kann zudem, nach z. B. Resektion der Facettengelenke, auch eine zusätzliche Stabilisierung notwendig sein. Nach Eröffnung der Dura können die den Tumor umgebenden Faszikel i. d. R. von der Tumorkapsel abpräpariert und geschont werden. Der tumortragende Faszikel selbst ist meist irreversibel geschädigt.

Eine Radio- oder Chemotherapie ist nicht indiziert.

Rezidive treten, mit Ausnahme von Patienten mit NF2, nach vollständiger Resektion selten auf.

Lipome

Die seltenen Lipome sitzen dorsal, vorwiegend in Höhe der thorakalen und lumbosakralen Segmente. Sie erstrecken sich über mehrere Segmente. Symptomatik und Verlauf sind ähnlich wie bei den Meningeomen. Die Operationsprognose ist trotz der histologischen Gutartigkeit schlechter, weil sich das Lipom oft nicht gut vom Rückenmark abtrennen lässt, sondern infiltrierend entlang der Septen einwächst.

Kaudatumoren

Die Kaudatumoren werden hier besprochen, weil sie formal intradurale, extramedulläre Tumoren sind, auch wenn sie überwiegend die Nervenwurzeln und nicht das Rückenmark betreffen.

Epidemiologie

Unter den Kaudatumoren steht das Ependymom an erster Stelle. Es ist in dieser Lokalisation eine weich-glasige Geschwulst, die an den Kaudafasern oder in einer Längsausdehnung bis zu 10 cm am Filum terminale sitzt. Weiter kommen Neurinome der Wurzeln, Metastasen und ganz selten Meningeome vor.

Symptome

Die Symptomatik setzt meist erst in der zweiten Hälfte des Lebens ein. Unter Schmerzen entwickeln sich langsam, über Jahre hin fortschreitend, eine schlaffe Lähmung der Beine, Reithosenhypästhesie und Blasenstörungen. Der Verlauf kann auch Remissionen zeigen, die auf wechselnder Behinderung der Blutzirkulation beruhen.

Diagnostik

Der Liquor enthält in der Regel, obwohl er oberhalb des Tumors entnommen wird, eine leichte Eiweißvermehrung bis zu 0,5–0,7 g/l. Zytologisch können Tumorzellen nachgewiesen werden. MRT und Myelo-CT sichern die Diagnose.

Therapie und Prognose

Die Operationsprognose ist gut, allerdings hängt die postoperative Restitution davon ab, in welchem Maße die Geschwulst mit den Kaudafasern direkt oder über eine lokale Arachnopathie verbacken war. Nachbestrahlung ist sinnvoll, Rezidive sind häufig. In vielen Fällen muss man mit neurologischen Restsymptomen rechnen.

Dieselbe Prognose haben auch die stets solitären Dermoide und Epidermoide der Kauda, die in einem langsamen Krankheitsverlauf zu einer ähnlichen Symptomatik (unvollständiges Kaudasyndrom) führen. Durch Austreten von Cholesterin und Fettsäuren kommt es bei diesen Missbildungstumoren zu einer chronischen aseptischen Entzündung mit Zellvermehrung im Liquor.

Dieser Befund erleichtert, im Zusammenhang mit der langen Vorgeschichte, die Diagnose. Ein chronisch progredientes Kaudasyndrom kommt beim M. Bechterew vor und beruht auf Wurzelschädigung durch Arachnopathie.

Differenzialdiagnose der extramedullären, intraduralen Tumoren

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen intraduraler extraaxialer Tumoren sind
  • die funikuläre Spinalerkrankung (Kap.  28.1),

  • die chronische, zervikale (Kap.  31.8) oder vaskuläre Myelopathie,

  • spinale Angiome (Kap.  10) und

  • die chronische spinale Verlaufsform der multiplen Sklerose (Kap.  22).

  • Durch EMG und NLG kann eine Polyneuritis der Cauda equina (Elsberg-Syndrom, Kap.  32.6) ausgeschlossen werden.

  • Auch das Syndrom des engen lumbalen Spinalkanals hat Gemeinsamkeiten mit dem Kaudasyndrom.

12.4.3 Intraspinale, intramedulläre Tumoren

Intraspinale, intramedulläre Tumoren sind Raumforderungen, die primär innerhalb des Rückenmarks wachsen. Tab. 12.3 gibt einen Überblick über verschiedenen zu erwartende Tumorentitäten und deren Häufigkeiten.

Tab. 12.3

Intramedulläre Tumoren

Ependymom

30%

Astrozytom (nicht-maligne)

30%

Verschiedene:

Glioblastom

30%

Dermoid

Epidermoid

Teratom

Hämangioblastom

Hämangiom

Neurinom (sehr selten)

Ependymome

Epidemiologie und Ätiologie

Die häufigste intramedulläre Tumorentität sind Ependymome (Abb. 12.3). Sie wachsen zystisch oder solide im Bereich des Conus medullaris und am Filum terminale, können aber im gesamten Bereich des Rückenmarks und im Ventrikelsystem, v. a. im IV. Ventrikel auftreten. Es handelt sich dabei um benigne, langsam wachsende Tumoren. Männer sind etwas häufiger betroffen, und es ist ein Häufigkeitsgipfel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr bekannt.
Abb. 12.3

Spinales Ependymom im MRT. Zwei ausgedehnte zystische Läsionen im zervikalen Rückenmark (Pfeile). Unterhalb der kaudalen Tumormasse sieht man ein ausgedehntes Ödem. (Mit freundlicher Genehmigung von B. Kress, Frankfurt)

Gemäß der WHO-Klassifizierung von 2007 werden Ependymome in vier Untergruppen untergliedert:
  • Subependymome (WHO I),

  • myxopapilläre Ependymome (WHO I),

  • Ependymome (WHO II) und

  • anaplastische Ependymome (WHO III).

Histologisch werden sie in 3 Grade unterteilt (WHO I–III).

Die myxopapillären Ependymome (WHO Grad I) stellen dabei eine Besonderheit dar. Sie wachsen am Filum terminale und kommen meist als solitäre Raumforderung vor. Histologisch werden sie unterteilt in das Ependymom, das anaplastische Ependymom, das myxopapilläre Ependymom und das Subependymom. Auch die pilozytischen oder WHO-Grad-II-Astrozytome können ein ähnliches Wachstum haben. Wir sprechen in diesen Fällen vom »Stiftgliom«. Die übrigen Gliome, z. B. Astrozytom oder Glioblastom, sind im Rückenmark sehr selten. Die intramedullären Gliome und Paragliome finden sich vor allem in den zervikalen und thorakalen Segmenten.

Symptome

Die Symptome setzen meist im frühen Erwachsenenalter ein. Patienten mit Ependymomen klagen in erster Linie über lokale, nicht radikulär ausstrahlende Schmerzen (>60%). Zudem weist etwa die Hälfte der Patienten bei Diagnosestellung Paresen (und Sensibilitätsstörungen) auf. Bei zervikaler Tumorlokalisation kann eine spinale Ataxie auftreten. Eine Blasen-Mastdarmstörung ist aher selten (2%).

Diagnostik

Die Diagnose wird durch MRT oder Myelo-CT gestellt. In der MRT-Diagnostik stellen sich Ependymome als intramedullär gelegene, flau kontrastmittelaufnehmende Raumforderungen dar. Aufgrund des Tumorwachstums, ausgehend von den Ependymzellen des Zentralkanals, wachsen diese oft zentriert im Myelon. Der Zentralkanal im Rückenmark wird dadurch verlegt und die Liquorzirkulation behindert. Dies kann zu einer Entstehung einer paraläsionalen Syrinx kranial und kaudal des Tumors führen. Da bei Ependymomen »Abtropfmetastasen« auftreten können, sollte bei der histologischen Diagnose eines Ependymoms die gesamte Neuroachse bildgebend untersucht werden.

Die Liquoruntersuchung ist unergiebig. Intramedulläre Tumoren sollen, wenn nach Lokalisation und Ausdehnung möglich, operiert werden.

Therapie

Da Ependymome meist gut abgekapselt sind, ist die mikrochirurgische Exstirpation die Therapie der Wahl. In etwa 90% gelingt eine vollständige chirurgische Exstirpation des Tumors. Das Ausmaß der Resektion hängt dabei von der Ausdehnung, der Lage und der histologischen Gradierung desTumors ab. Höhergradige Tumoren zeigen eine deutlich schlechtere Abkapselung vom umgegebenen Rückenmark und lassen sich auf Grund dessen nicht immer vollständig exstirpieren.

Das postoperative Ergebnis hängt von den präoperativ vorhandenen Defiziten ab. In ca. 20% der Patienten treten permanente neurologische Defizite auf, die sich in einer Verschlechterung in der McCormick-Skalierung von mindestens einem Grad zeigen. Bei Patienten mit einem präoperativen McCormick-Grad I und II treten dabei die wenigsten Komplikationen auf.

Bei benignen Ependymomen (WHO I und II) ist keine adjuvante Therapie notwendig. Auf Grund von Rezidiven in etwa 5% nach 5 und 10 Jahren, ist jedoch eine regelmäßige bildgebende Nachkontrolle (MRT) notwendig.

Maligne Ependymome (WHO III) können in seltenen Fällen systemisch metastasieren. Daher benötigen betroffenen Patienten ein ausgedehntes Tumorstaging unter Einbeziehung der inneren Organe. Im Falle einer unvollständigen Resektion oder später im Rezidiv wird der Tumor bestrahlt. Weiter fortgeschrittene Erkrankungen werden chemotherapeutisch mit Carboplatin und Etoposid oder mit Temozolomid und bei Her-2-Positivität studienanalog mit Lapatinib behandelt.

Astrozytome

Epidemiologie

Astrozytome können im gesamten Bereich des Rückenmarks und treten vor allem zwischen dem dritten und fünften Lebensjahrzehnt auf. Auch diese Tumorentität findet man vermehrt bei Männern (1,5:1). In der Mehrzahl der Fälle handelt es sich um niedriggradige Astrozytome.

Symptome

Die Symptome unterscheiden sich nicht von anderen intramedullären Tumoren. Schmerzen, treten im Vergleich zu Ependymomen seltener auf.

Diagnostik

In der MRT sind niedriggradige Astrozytome durch ein diffuses intramedulläres Wachstum charakterisiert und zeigen meist kein Kontrastmittelenhancement. Bei höhergradigen Astrozytomen findet man typischerweise eine diffuse intramedulläre Kontrastmittelaufnahme, wenn auch diese Tumorentität sich äußerst selten spinal manifestiert.

Therapie

Auf Grund des diffusen intramedullären Tumorwachstums und der schlechten Differenzierbarkeit zwischen Tumor- und Rückenmarksgewebe, ist die operative Resektion oftmals schwierig und eine vollständige Entfernung oft nicht möglich. Bei niedriggradigen Astrozytomen gelingt die vollständige Exzision nur bei etwa 40% der Patienten. Bei höhergradigen Astrozytom ist dies nur bei knapp 20% der Fall. Das postoperative klinische Ergebnis hängt dabei vor allem von der histologischen Gradierung und der Differenzierbarkeit des Tumors, sowie dem Vorhandensein einer periläsionalen Syrinx ab.

Postoperative Bestrahlung ist die Regel. Häufig wird diese in Verbindung mit Temozolomid eingesetzt.

Intramedulläre Gliome

Diese sind sehr selten und wie die Gliome des Gehirns hochmaligne. Der Krankheitsverlauf ist kürzer, die Symptome entwickeln sich schneller.

Auch hier steht die MRT als diagnostische Methode im Mittelpunkt. Aufgrund der limitierten chirurgischen Möglichkeiten spielt bei den malignen intramedullären Gliomen die adjuvanten Radiochemotherapie eine wichtige Rolle. Eine radikale Myelonektomie ist nur in Einzelfällen und nach bereits vollständiger Manifestation einer Querschnittsymptomatik indiziert.

Die Therapie nach Diagnosestellung besteht unabhängig vom Resektionsausmaß in einer Bestrahlung der erweiterten Tumorregion ggf. mit einer begleitenden und nachfolgenden Chemotherapie mit Temozolomid. Es ist wichtig an die ausgedehnte Beteiligung der Neuroachse zu denken und eine bildgebende (MRT) und zytologische (Liquor) Untersuchung mit dem Ziel des Ausschlusses einer weiteren ZNS-Beteiligung durchzuführen. Bei multiplen Lokalisationen oder Liquorraumbeteiligung ist die Prognose noch schlechter und eine Radiotherapie der Neuroachse erforderlich.

Differenzialdiagnose der intramedullären Tumoren

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen intraduraler extraaxialer Tumoren sind vergleichbar den o. g. bei den intraduralen Tumoren.

Empfehlungen zur Behandlung spinaler Tumoren und Metastasen*

Bei spinalen Metastasen wurde die Überlegenheit der kombinierten Behandlung aus Resektion, gefolgt von der Strahlentherapie, gegenüber alleiniger Strahlentherapie bezüglich der Gehfähigkeit nach Abschluss der Therapie als primärem Endpunkt in einer randomisierten Studie belegt (84% vs. 52%). Auch die Dauer des Erhalts der Gehfähigkeit wurde signifikant verlängert.

Eine randomisierte Studie zur Strahlentherapie spinaler Metastasen ergab bezüglich Gehfähigkeit und Verträglichkeit keinen Unterschied zwischen je 8 Gy an 2 Tagen und einem protrahierten Regime von 3–5 Gy, gefolgt von 5–3 Gy. Bei drohender Gehunfähigkeit infolge spinaler Metastasen muss unverzüglich die Indikation zur operativen Therapie geprüft werden.

* nach den Empfehlungen der DGN 2014 (www.dgn.org/leitlinien.html)

In Kürze
Diagnostik

Klinisch: Komplette Querschnittlähmung durch Unterbrechung oder Drosselung der Blutzufuhr zum Rückenmark durch Tumor. Diagnostik durch neurologische Untersuchung und technische Hilfsmitteln. MRT: Darstellung größerer Gefäßfehlbildungen, genaue, topographische Zuordnung. Spinale Angiographie: Exakte Diagnose der Gefäßmissbildungen. Myelo-CT: Darstellung extraduraler Läsionen. Liquor: Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl, stärke Eiweißerhöhung bei kompletter Querschnittläsion. EMG: Aufdeckung peripherer Nervenläsionen.

Therapie

Chirurgische, Strahlen-, Chemotherapie, bei Spätdiagnose Schmerz-, antispastische Therapie.

Extradurale Tumoren

Extradurale Metastasen gehen von Primärtumoren in Lunge, Mamma, Prostata, Uterus, Magen, Niere und Schilddrüse aus. Metastasierung hämatogen. Symptome: Hartnäckige, therapieresistente Schmerzen, Paresen. Diagnostik: CT, MRT, Liquor. Therapie: Zytostatika, Strahlen-, Hormontherapie, Behandlung mit radioaktivem Jod. Moderne, zielgerichtete Medikamente wie BRAF-Inhibitoren und Ipilimumab beim Melanom, EGFR-Inhibitoren beim nichtkleinzelligem Bronchialkarzinom, und Angiogenese-Inhibitoren bei verschiedenen Tumorentitäten können auch bei Patienten mit Hirnmetastasen eingesetzt werden.

Bösartige, primäre Wirbelprozesse. Solitärer Herd in Wirbeln, multipler Befall von Wirbeln oder ausgedehnte Osteoporose. Diagnostik: Laborbefunde noch unverdächtig. Therapie: Zytostatika, Strahlen-, Schmerztherapie.

Meningeale Tumoren. Führen rasch zur Querschnittlähmung. Therapie: Strahlentherapie, Zytostatika.

Extramedulläre, intradurale Tumoren

Neurinome: Langsames, Nervengewebe verdrängendes Wachstum von hinteren Wurzeln aus, im oberen, mittleren Halsmark und oberen Brustmark. Symptome: Einseitige, radikuläre Schmerzen, asymmetrische Querschnittlähmung. Diagnostik: MRT, Liquor. Therapie: Gut operabel.

Meningeome. Spinale Meningeome am Hals-, oberen und mittleren Brustmark. Symptome: Langsam fortschreitende Paraspastik mit Gefühlsstörungen in Händen und Fingern. Diagnostik: MRT, SEP. Therapie: Meist gut operabel.

Lipome. Sie sitzen dorsal, meist in Höhe thorakaler, lumbosakraler Segemente. Symptome: Langsam fortschreitende Paraspastik. Therapie: Operabel mit schlechterer Prognose.

Kaudatumoren. Weich-glasige Geschwulst an Kaudafasern oder Filum terminale. Symptome: Schmerzen, schlaffe Beinlähmung, Reithosenhypästhenie, Blasenstörungen. Diagnostik: MRT, Myelo-CT, Liquor. Therapie: Gut operabel, bei Rezidiven ggf. Nachbestrahlung.

Intramedulläre Tumoren

Ependymome. Zystisches oder solides Wachsen im Hinterstrangfeld des Rückenmarks. Symptome: Durch horizontales und vertikales Ausbreiten der Geschwülste kein einheitliches Bild. Diagnostik: MRT. Therapie: Operation, Bestrahlung bei Rezidiv oder nicht vollständiger Entfernung.

Astrozytome. Ähnliche Symptomatik, schlechtere operative Ergebnisse, bei diffusem Wachstum ggf. nur Biopsie möglich.

Weiterführende Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • Klaus Zweckberger
    • 1
  • Antje Wick
    • 2
  1. 1.Neurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland
  2. 2.Abteilung NeuroonkologieNeurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland

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